Laste atsetonemiline sündroom on tavaline lastehaigus, seetõttu peaks iga vanem teadma selle patoloogia ilminguid ja põhimõtteid..

Atsetonemiline sündroom

Lapse atsetonemiline kriis on sündroomi peamine ilming. Rünnakut iseloomustab iiveldus ja atsetoneemiline oksendamine, mürgistus, dehüdratsioon. See seisund asendatakse täieliku heaolu perioodidega. Atsetonemiline oksendamine ilmneb mitte ainult pärast söömist, vaid ka pärast vee joomist. Ainult korduvad kriisid annavad tunnistust atsetooni oksendamisest lastel. Selle patoloogiaga on metaboolsed protsessid häiritud, mille tagajärjel kuhjuvad ketokehad lapse kehas..

Atsetonemiline sündroom jaguneb primaarseks ja sekundaarseks.

Esmane on iseseisev patoloogia, mis mõjutab lapsi alates vastsündinust kuni varase noorukieani. Sekundaarne tekib haiguste puhul, mida on oluline ära tunda, näiteks suhkurtõbi, türeotoksikoos, ajukasvajad, traumaatiline ajukahjustus, nakkushaigused, hemolüütiline aneemia.

Põhjused

Kui keha saab ebapiisavas koguses süsivesikuid, rahuldatakse energiavajadus rasvarakkude lagundamise teel. Tulemuseks on suur hulk rasvhappeid.

Atsetoneemia tekkimise põhjuseks on ebapiisav süsivesikute tarbimine kehasse. Samuti soodustavad patoloogia arengut metaboolsed häired ja maksaensüümide süsteemide ebapiisav moodustumine, mis osalevad oksüdatsiooniprotsessides..

Lapse keha ei suuda neid aineid täielikult ära kasutada, mille tagajärjel tekivad aminohapete ja rasvade ainevahetushäired. Moodustub liigne ketokehade sisaldus: atsetoon-, atsetoäädik- ja beeta-hüdroksüvõihapped. Need põhjustavad ka patsiendist eralduvat atsetooni lõhna. Ketoonid ärritavad seedetrakti limaskesta, mille tulemuseks on atsetoneemiline oksendamine. Atsetooni sündroomi arengut saab algatada selliste seisunditega nagu:

  • nakkushaigused (kopsupõletik, ARVI, neuroinfektsioonid);
  • stress;
  • valu sündroom;
  • insolatsioon;
  • joove.

Suurt rolli mängivad toidutegurid, nagu ülesöömine või krooniline alatoitumus, liigne rasvade ja valkude tarbimine ning ebapiisav süsivesikute tarbimine. Vastsündinutel on atsetonemia areng seotud raseduse ajal ema neeruhaigusega - nefropaatia.

Sümptomid

Neuro-artriitilise diateesiga lapsed on sündroomi arengule vastuvõtlikud. See on põhiseaduse anomaalia, mida iseloomustab puriini metabolismi kahjustus, kusihappe liigne moodustumine, lipiidide ja süsivesikute ainevahetuse ebastabiilsus. Sellistel lastel on neuropsühhilised häired: nad on kergesti erutatavad, närvilised, kannatavad unehäirete all. Atsetonemilisi kriise peetakse sündroomi tüüpiliseks ilminguks. Need võivad ilmneda spontaanselt või lähtuda eelkäijatest: iiveldus, peavalu, halb söögiisu, letargia või vastupidi - liigne erutuvus. Atsetonemiline oksendamine on korduv ja alistamatu. Tekib siis, kui proovitakse last juua või toita. Oksendamise taustal ilmnevad dehüdratsiooni ja mürgistuse nähud, millel on järgmised sümptomid:

  • temperatuuri tõus kuni + 37,5... + 39 ° С;
  • naha kahvatus põsepunaga;
  • tugev lihasnõrkus;
  • põnevus asendatakse nõrkuse ja letargiaga;
  • laps on tujukas ja vinguv;
  • krambid rasketes tingimustes;
  • kõhuvalu;
  • söömisest keeldumine;
  • kõhukinnisus või kõhulahtisus.

Peate teadma, et dehüdratsiooni ajal kaotab keha lisaks veele ka elektrolüüdid, mis võivad esile kutsuda vererõhu languse, maksa- ja neeruhäired ning kesknärvisüsteemi. Lapse uurimisel on nahast, oksest, suuõõnest eralduv atsetooni lõhn. Samuti kohtab raviarst sageli uriinis atsetooni, mis määratakse laboratoorsete meetoditega..

Diagnostika

Atsetonoomiline seisund tuvastatakse lapse kaebuste, anamneesi andmete, sümptomite, testide tulemuste põhjal. Primaarse ja sekundaarse atsetooni sündroomi diferentsiaaldiagnoosimine on kohustuslik. Selle seisundi tuvastamiseks on välja töötatud diagnostilised kriteeriumid. Need on jagatud vabatahtlikeks ja kohustuslikeks. Järgmised on kohustuslikud:

  • ägenemise ajal rohkem kui neljakordne atsetoneemiline oksendamine;
  • vähemalt 3 tüüpilist kriisi, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine;
  • episoodid, mis kestavad mitu tundi kuni 10 päeva;
  • kriiside sagedus on vähemalt 2 korda nädalas;
  • muu patoloogia puudumine, mis võib olla oksendamise põhjus;
  • lapse heaolu kriiside vahel.

Täiendavad kriteeriumid on:

  • rünnaku ise lõpetamise võimalus;
  • selle patoloogia olemasolu patsiendi sugulastel.

Laboratoorsed uuringud

Vere üldises kliinilises analüüsis määratakse leukotsüütide ja neutrofiilide suurenenud sisaldus, ESR kiirendus. Biokeemilises vereanalüüsis väheneb või suureneb kaaliumi ja naatriumi kontsentratsioon, suureneb kusihappe ja karbamiidi tase ning glükoositase. Ketooni kehad ilmnevad uriini analüüsimisel. Ketonuuria raskusaste sõltub haiguse raskusastmest.

Ravi

Atsetonemiline sündroom tuleks eristada sellistest seisunditest nagu äge kirurgiline ja neurokirurgiline patoloogia, sooleinfektsioon.

Atsetooni sündroomi ravi lastel algab spetsiaalse dieedi määramisega.

Seetõttu tuleks õige ravi määramiseks läbi viia lastearstide konsultatsioon: nakkushaiguste spetsialist, endokrinoloog, kirurg, neuroloog, gastroenteroloog. Tõsise kriisi korral on vajalik ravi läbi viia haigla tingimustes. On vaja piirata rasvade tarbimist, lisada dieeti piisavas koguses kergesti seeditavaid süsivesikuid. Oksendamise perioodil saate lapsele pakkuda küpsiseid või kreekerit. Kui oksendamine lakkab, viiakse dieeti vedelad teraviljad vees ja köögiviljapuljongides. Aurukotletid ja hautatud köögiviljad lisatakse menüüsse järk-järgult. Imetavaid lapsi tuleks rinnale manustada võimalikult sageli. Kui patsient keeldub söömast, pole vaja sundtoitmist. Atsetonemiline oksendamine viib kiiresti dehüdratsioonini, seetõttu on vaja juua haiget last. Vedelikku tuleb süstida osade kaupa, väikeste portsjonitena, vastasel juhul võite esile kutsuda teise oksendamise rünnaku. Suukaudseks niisutamiseks kasutage aluselist jooki, näiteks gaseerimata mineraalvett. Lapsele on vaja pakkuda puuviljajooke, puuviljajooke, magusat teed. Lisaks võite kasutada farmatseutilisi preparaate, näiteks Regidron Oraliti lahust. Raske dehüdratsiooni korral on näidustatud intravenoossed infusioonilahused. Sümptomaatiline ravi on suunatud oksendamise kõrvaldamisele. Lisaks kasutatakse ketoonkehade eemaldamiseks soolestikust spasmolüütikuid ja rahusteid, puhastavaid klistiire. Kui ravi on õigesti valitud, peatub atsetoonikriis 2–5 päeva jooksul. Kohalik lastearst peaks last jälgima. Soovitused interiktaalseks perioodiks:

  1. Atsetooni sündroomi korral on vaja järgida terapeutilist dieeti: süüa piisavalt piimatooteid, samuti puu- ja köögivilju. Piirake rasvarikkaid toite: rasvane liha ja kala, vorstid, peekon, majonees, sarapuupähklid, piiniapähklid, pistaatsiapähklid, maapähklid.
  2. On vaja ennetada nakkushaigusi.
  3. Tervislik eluviis: pöörake tähelepanu karastamisprotseduuridele.
  4. Vältige stressi.
  5. Normaliseerige päevakava, sest laste puhkusel on haiguse ägenemiste ennetamisel suur tähtsus.
  6. Ennetuslikel eesmärkidel on vaja kasutada vitamiini-mineraalide komplekse, ensüüme, hepatoprotektoreid, rahusteid.

Peame meeles pidama, et enesega ravimine võib põhjustada tõsiseid tagajärgi. Seetõttu peate kriisi korral pöörduma arsti poole..

Atsetonemiline sündroom

Mida teha, kui lapsel tekib atsetooni sündroom? Ravi põhjused ja soovitused

Atsetonemiaalset sündroomi väljendavad sümptomid, mis käivitatakse metaboolse ebaõnnestumise korral. Kui ketoonkehad kogunevad veres, ilmneb ebameeldiv seisund. Sageli võivad tekkida atsetonemilised kriisid: dehüdratsioon, korduv oksendamine, atsetooni lõhn suust, madal palavik, kõhu sündroom.

Haigus diagnoositakse nii mõnede sümptomite kui ka testide põhjal - määratakse ketonuuria, karbamiidi suurenenud sisaldus, elektrolüütide tasakaaluhäired. Atsetoonikriisi korral on oluline, et laps teeks infusioonravi võimalikult varakult, paneks puhastava klistiiri, paneks dieedile, kus oleks kergesti seeditavaid süsivesikuid..

Mis see on?

Atsetonemiline sündroom on seisund, mis tekib siis, kui metaboolsed protsessid lapse kehas on häiritud, omamoodi ebaõnnestumine ainevahetusprotsessides. Samal ajal ei tuvastata elundite väärarenguid, nende struktuuri rikkumisi, lihtsalt pankrease ja maksa toimimist ei reguleerita.

See sündroom ise on üks põhiseaduse nn neuroartriitilise anomaalia ilmingutest (neuroartriitiline diatees on sama seisundi vana nimi). See on teatud iseloomuomaduste komplekt koos lapse siseorganite ja närvisüsteemi kindla tööga..

Esinemise põhjused

Atsetonemiline sündroom esineb sagedamini lastel, kuid see esineb ka täiskasvanutel. Selle põhjused hõlmavad järgmist:

  • neeruhaigus - eriti neerupuudulikkus;
  • seedetrakti ensüümide defitsiit - pärilik või omandatud;
  • endokriinsüsteemi kaasasündinud või omandatud häired;
  • diatees - neurogeenne ja artriitiline;
  • sapiteede düskineesia.

Imikutel võib sarnane seisund olla rase naise hilise gestoosi või nefropaatia tagajärg..

Atsetooni sündroomi põhjustavad välised tegurid:

  • paastumine, eriti pikaajaline;
  • infektsioonid;
  • toksiline toime - sealhulgas joobeseisund haiguse ajal;
  • alatoitumisest põhjustatud seedehäired;
  • nefropaatia.

Täiskasvanutel põhjustab ketokehade kuhjumist kõige sagedamini suhkurtõbi. Insuliini puudumine blokeerib glükoosi sisenemise organismi rakkudesse, mis akumuleerub kehas.

Sümptomid

Atsetonemiline sündroom esineb sageli konstitutsiooniliste kõrvalekalletega lastel (neuroartriitiline diatees). Selliseid lapsi eristab suurenenud erutuvus ja närvisüsteemi kiire ammendumine; nende kehaehitus on õhuke, nad on sageli liiga häbelikud, kannatavad neurooside ja rahutu une all.

Samal ajal areneb neuro-artroosse põhiseadusliku anomaaliaga lapsel kõne, mälu ja muud kognitiivsed protsessid kiiremini kui eakaaslastel. Neuro-artroloogilise diateesiga lapsed on altid puriinide ja kusihappe metabolismile, seetõttu on täiskasvanueas kalduvus urolitiaasi, podagra, artriidi, glomerulonefriidi, rasvumise, II tüüpi suhkurtõve tekkeks..

Atsetooni sündroomi sümptomid:

  1. Laps tunneb suust atsetooni lõhna. Sama lõhn tuleb ka beebi nahalt ja uriinilt..
  2. Dehüdratsioon ja mürgistus, naha kahvatus, ebatervisliku põsepuna ilmumine.
  3. Oksendamise olemasolu, mis võib esineda rohkem kui 3-4 korda, eriti kui proovite midagi juua või süüa. Oksendamine võib ilmneda esimese 1–5 päeva jooksul.
  4. Südamehaiguste, arütmiate ja tahhükardia halvenemine.
  5. Söögiisu puudumine.
  6. Kehatemperatuuri tõus (tavaliselt kuni 37.50C-38.50C).
  7. Kui kriis on alanud, muutub laps ärevaks ja erutatuks, misjärel muutub ta loidaks, uniseks ja nõrgaks. Väga harva, kuid võib esineda krampe.
  8. Kõhukrambid, väljaheite kinnipidamine, iiveldus (spastiline kõhu sündroom).

Sageli ilmnevad atsetooni sündroomi sümptomid alatoitumuse korral - toidus on väike kogus süsivesikuid ning ketogeensete ja rasvhapete aminohapete ülekaal selles. Lastel on ainevahetus kiirenenud ja seedesüsteem pole veel piisavalt kohanenud, mille tagajärjel ketolüüs väheneb - ketokehade kasutamise protsess aeglustub.

Sündroomi diagnoosimine

Vanemad saavad ise teha uriinis atsetooni määramiseks ekspressdiagnostikat - selles võivad abiks olla spetsiaalsed diagnostilised ribad, mida müüakse apteegis. Need tuleb kasta uriini ossa ja spetsiaalse skaala abil määrata atsetooni tase.

Laboratoorselt määratakse uriini kliinilises analüüsis ketoonide olemasolu vahemikus "üks pluss" (+) kuni "neli pluss" (++++). Kerged krambid - ketoonide tase on + või ++, siis saab last kodus ravida. "Kolm plussi" vastavad ketokehade taseme tõusule veres 400 korda ja neli - 600 korda. Nendel juhtudel on vajalik haiglaravi - selline atsetooni kogus on ohtlik kooma ja ajukahjustuse tekkeks. Arst peab kindlasti määrama atsetooni sündroomi olemuse: kas see on primaarne või sekundaarne - see tekkis näiteks diabeedi tüsistusena.

1994. aastal rahvusvahelisel pediaatrilisel konsensusel määrasid arstid sellise diagnoosi seadmiseks erikriteeriumid, need jagunevad põhi- ja täiendavateks.

  • oksendamist korratakse juhuslikult, erineva intensiivsusega rünnakutega,
  • beebi normaalse seisundi rünnakute vahel on intervallid,
  • kriiside kestus varieerub mõnest tunnist kuni 2-5 päevani,
  • negatiivsed laboratoorsed, röntgenkiirte ja endoskoopiliste uuringute tulemused, mis kinnitavad oksendamise põhjust seedetrakti patoloogia ilminguna.

Lisakriteeriumide hulka kuuluvad:

  • oksendamise episoodid on iseloomulikud ja stereotüüpsed, järgnevad episoodid on aja, intensiivsuse ja kestuse poolest sarnased eelmistega ning rünnakud võivad iseenesest lõppeda.
  • oksendamise rünnakutega kaasnevad iiveldus, kõhuvalu, peavalud ja nõrkus, lapse fotofoobia ja letargia.

Diagnoos pannakse välja ka diabeetilise ketoatsidoosi (diabeedi tüsistused), seedetrakti ägeda kirurgilise patoloogia - peritoniidi, apenditsiidi korral. Samuti on välistatud neurokirurgiline patoloogia (meningiit, entsefaliit, ajuturse), nakkuslik patoloogia ja mürgistus.

Kuidas atsetooni sündroomi ravida

Atsetoonikriisi tekkimisel tuleb laps hospitaliseerida. Nad viivad läbi dieedi korrigeerimise: soovitatav on tarbida kergesti seeditavaid süsivesikuid, piirata rangelt rasvaseid toite ja pakkuda suurtes kogustes osade kaupa joomist. Hea efekt naatriumvesinikkarbonaadiga puhastavast klistiirist, mille lahus suudab neutraliseerida mõned soolestikku sattunud ketokehad. On näidatud, et suukaudne rehüdreerimine viiakse läbi kombineeritud lahuste (orsol, rehydron jne), samuti leeliselise mineraalvee abil.

Mittediabeetilise ketoatsidoosi peamised ravisuunad lastel:

1) Kõigile patsientidele on ette nähtud dieet (tugevdatud vedelate ja piiratud rasvasisaldusega süsivesikutega).

2) Prokineetika (motilium, metoklopramiid), ensüümide ja süsivesikute ainevahetuse kofaktorite (tiamiin, kokarboksülaas, püridoksiin) määramine aitab kaasa toidutaluvuse varasemale taastamisele ning rasvade ja süsivesikute ainevahetuse normaliseerimisele.

3) Infusioonravi:

  • kõrvaldab kiiresti dehüdratsiooni (rakuvälise vedeliku puudumine), parandab perfusiooni ja mikrotsirkulatsiooni;
  • sisaldab leelistavaid aineid, kiirendab plasma vesinikkarbonaadi taseme taastumist (normaliseerib happe-aluse tasakaalu);
  • sisaldab piisavas koguses kergesti kättesaadavaid süsivesikuid, mis metaboliseeruvad mitmel viisil, sealhulgas insuliinist sõltumatud;

4) vastavalt näidustustele määratakse etiotroopne ravi (antibiootikumid ja viirusevastased ravimid).

Mõõduka ketoosi korral (atsetonuria kuni ++), millega ei kaasne märkimisväärset dehüdratsiooni, vee-elektrolüütide häired ja alistamatu oksendamine on näidustatud dieetravi ja suukaudne rehüdratatsioon koos prokineetika määramisega vanusega seotud annustes ja põhihaiguse etiotroopse raviga.

Atsetooni sündroomi ravis on peamised meetodid need, mis on suunatud kriiside vastu võitlemisele. Ägenemiste vähendamiseks on toetav ravi väga oluline.

Infusioonravi

Näidustused infusioonravi määramiseks:

  1. Püsiv korduvkasutatav oksendamine, mis ei lõpe pärast prokineetika kasutamist;
  2. Hemodünaamiliste ja mikrotsirkulatsioonihäirete olemasolu;
  3. Teadvuse kahjustuse tunnused (stuupor, kooma);
  4. Mõõduka (kuni 10% kehakaalust) ja raske (kuni 15% kehakaalust) dehüdratsiooni olemasolu;
  5. Dekompenseeritud metaboolse ketoatsidoosi esinemine suurenenud anioonivahega;
  6. Anatoomiliste ja funktsionaalsete raskuste esinemine suuõõne rehüdratsioonil (anomaaliad näo skeleti ja suuõõne arengus), neuroloogilised häired (bulbar ja pseudobulbar).

Enne infusioonravi alustamist on vaja tagada usaldusväärne veenipääs (eelistatavalt perifeerne), määrata hemodünaamika, happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu parameetrid.

Dieedisoovitused

Toidud, mis on kategooriliselt atsetooni sündroomi all kannatavate laste toidust välja jäetud:

  • kiivi;
  • kaaviar;
  • hapukoor - ükskõik milline;
  • hapuoblikas ja spinat;
  • noor vasikaliha;
  • rups - rasv, neerud, aju, kopsud, maks;
  • liha - part, sealiha, lambaliha;
  • rikkad puljongid - liha ja seened;
  • köögiviljad - rohelised oad, rohelised herned, brokoli, lillkapsas, kuiv kaunviljad
  • suitsunõud ja vorstid
  • peavad loobuma kakaost, šokolaadist - baarides ja jookides.

Dieedimenüü sisaldab tingimata: riisiputru, köögiviljasuppe, kartuliputru. Kui sümptomid pole nädala jooksul taastunud, võite järk-järgult lisada toiduliha (mitte praetud), kreekerid, ürdid ja köögiviljad.

Dieedi saab alati kohandada, kui sündroomi sümptomid taastuvad. Kui ilmneb halb hingeõhk, peate lisama palju vett, mida tuleb juua väikeste portsjonitena

  1. Dieedi esimesel päeval ei tohiks lapsele anda midagi muud kui rukkikroonid.
  2. Teisel päeval võite lisada riisivett või dieediga küpsetatud õunu.
  3. Kui kõik on õigesti tehtud, siis möödub kolmandal päeval iiveldus ja kõhulahtisus.

Ärge mingil juhul lõpetage dieeti pärast sümptomite kadumist. Arstid soovitavad rangelt järgida kõiki selle reegleid. Seitsmendal päeval võite dieedile lisada küpsiseküpsiseid, riisiputru (ilma õlita), köögiviljasuppi. Kui kehatemperatuur ei tõuse ja atsetooni lõhn on kadunud, saab imiku toitumist muuta mitmekesisemaks. Võite lisada lahja kala, köögiviljapüreed, tatart, piimatooteid.

Milline on prognoos?

Üldiselt on see soodne:

  • vanusega lakkab atsetoonikriiside esinemine (tavaliselt puberteedieas);
  • õigeaegne meditsiinilise abi otsimine ja pädev ravitaktika aitavad kaasa diabeedita ketoatsidoosi leevendamisele.

Ennetavad meetmed

Vanematel, kelle lapsel on selle haiguse ilmnemise kalduvus, peaksid koduses meditsiinikapis olema glükoosi- ja fruktoosipreparaadid. Samuti peaks teil alati käepärast olema kuivatatud aprikoosid, rosinad, kuivatatud puuviljad. Imiku toitumine peaks olema osade kaupa (5 korda päevas) ja tasakaalustatud. Niipea kui atsetooni suurenemisest on märke, peate viivitamatult andma lapsele midagi magusat.

Lastel ei tohiks lasta end psühholoogiliselt ega füüsiliselt üle pingutada. Näitab igapäevaseid jalutuskäike looduses, veeprotseduure, tavalist kaheksatunnist und, karastamisprotseduure.

Kriiside ennetav ravi on rünnakute vahel hea. Seda on kõige parem teha väljaspool hooaega kaks korda aastas..

Hüperketoneemia sündroom lastel ja noorukitel: patogenees, põhjused, diagnoos

Artiklis esitatakse kaasaegsed andmed energia ainevahetuse füsioloogia ja ketokehade rolli kohta selles. Vaadeldakse ketoonide liigse moodustumise peamisi põhjuseid, diagnostilisi meetodeid, lähenemisviise ravile.

Artiklis esitatakse kaasaegsed andmed energia ainevahetuse füsioloogia ja ketokehade rolli kohta selles. Arvestatakse ketooni liigse moodustumise peamisi põhjuseid, diagnostilisi meetodeid, lähenemisviise ravile.

2. osa. Lugege artikli 6 algust 2017. aastal.

Nälgimine

Paastumine on keha seisund, mis on seotud toidu tarbimise osalise või täieliku häirimisega. Näljas on keha energiaallikad kõige olulisemate kehaehituste jaoks järsult vähenenud. Organismi toitainete puuduse tingimustes toimub energia moodustumine glükogeneesi intensiivistumise ja ketokehade sünteesi tõttu. Glükoosisisaldus veres väheneb normi alampiirini (3,5 mmol / l) ja seda hoitakse sellel tasemel järgnevatel tühja kõhuga. Maksa ajal ei ole glükoos paastu ajal võimeline andma õiget kogust oksaloatsetaati, kuna seda lihtsalt rakus ei ole. Seetõttu ei põle rasvhapped paastu ajal TCA-ks, vaid muunduvad ketokehadeks.

Maksa glükogeeni varude vähenemisega kaasneb suurem rasvade rasvhapete tarbimine adipotsüütidest. Rasvhapete kontsentratsioon veres suureneb 3-4 korda võrreldes imendumisjärgse olekuga. Pärast nädalast paastumist tõuseb ketokehade tase veres 10-15 korda. Samal ajal pärsib süsivesikute defitsiit ketokehade oksüdatsiooni, pidurdades nende resünteesi kõrgemateks rasvhapeteks [13].

Lihaste ja enamiku teiste elundite energiavajadus on rahuldatud rasvhapete ja ketoonkehadega. Madala insuliinitaseme korral ei tungi glükoos lihasrakkudesse, glükoositarbijad on insuliinist sõltumatud rakud ja esiteks ajurakud, kuid selles koes pakuvad bioenergeetikat osaliselt ketoonkehad. Selles kontsentratsioonis dekatsoksüülitakse atsetoäädikhape aktiivselt, moodustades atsetooni, mis eritub väljahingatavas õhus ja naha kaudu. Juba 3-4 päeva nälgiva inimese suust ja nahast eritub atsetooni lõhna.

Keha sisaldab alternatiivseid energia tootmise viise - glükoneogeneesi ja kesknärvisüsteemi poolt tarbitavate ketohapete sünteesi. Paastumine suurendab glükagooni vabanemist, mis aktiveerib lipolüüsi adipotsüütides ja oksüdatsiooni maksas. Oksaloatsetaadi kogus mitokondrites väheneb, kuna see, olles redutseeritud malaadiks, satub raku tsütosooli, kus see muundatakse taas oksaloatsetaadiks ja kasutatakse glükoneogeneesis.

Glükoneogenees jätkub koevalkude lagunemise tõttu. Aminohapped moodustuvad lihasvalkude lagunemise tagajärjel ja kuuluvad pikema paastu ajal glükoneogeneesi. Püruvaat moodustub maksas laktaadist ja alaniinist. Alaniin ja glutamiin on paastu jaoks kõige olulisemad glükogeensed aminohapped. Püruvaadi ja TCA metaboliidid on võimelised moodustama oksaloatsetaati ja osalema glükoneogeneesis.

Paast pärsib atsetüül-CoA kasutamist CTA-s ja seda kasutatakse eranditult oksümetüülglutarüül-CoA sünteesiks, mis viib ketokehade moodustumise suurenemiseni. Nendes tingimustes on ketoonkehad alternatiivseks (glükoosi) energiamaterjaliks ajule ja teistele kudedele. 75% aju energiavajadusest katab atsetüül-CoA [4].

Kui paastumine kestab mitu päeva, nädalat, aktiveeritakse muud homöostaatilised mehhanismid, mis tagavad keha valkude struktuuri säilimise, pidurdades glükoneogeneesi ja lülitades aju ketoonimolekulide kasutamiseks. Ketoonide kasutamise signaaliks on nende kontsentratsiooni suurenemine arteriaalses veres. Pikaajalise tühja kõhuga on veres väga madal insuliini kontsentratsioon. Sel juhul on intensiivne ketogenees kompenseeriv adaptiivne reaktsioon.

Ainevahetuse kiirus on tavaliselt vähenenud: pärast nädala pikkust nälgimist väheneb hapnikutarbimine umbes 40%, oksüdeerumisprotsesside pärssimine mitokondrites ja oksüdatiivse fosforüülimise pärssimine ATP moodustumisega, st tekib hüpoenergeetiline seisund.

Veres kuhjuvad ketoonkehad pärsivad glükokortikoidide sekretsiooni ja aktiivsust, takistades seeläbi keha struktuurvalkude hävimist ja pidurdades glükagooni sekretsiooni [2]. Kui sel ajal manustatakse nälgivale inimesele alaniini või muid glükogeenseid aminohappeid, tõuseb veres glükoositase ja ketokehade kontsentratsioon väheneb..

Paastu ajal ei ole ketoos ohtlik, kuna see ei saavuta ketoatsidoosi taset. Viimane areneb koos kaasuvate teguritega - dehüdratsioon, alkoholimürgitus ja muud seisundid.

Alkoholimürgitus

Ketohapete ja ketoatsidoosi ületootmine pärast liigset joomist on tavaline täheldatud seisund. Etüülalkoholi katabolism toimub peamiselt maksa mitokondrites. Siin oksüdeeritakse 75–98% kehasse sisestatud etanoolist. Alkoholi oksüdeerimine on keeruline biokeemiline protsess. Nikotiinamiidadeniindinukleotiidil (NAD) on etanooli ainevahetuses suur roll. See ensüüm muudab etanooli toksiliseks metaboliidiks - atsetaldehüüdiks ja redutseeritud NADH-ks ning viimane vastab atsetoatsetaadi ja β-hüdroksübutüraadi sünteesile.

Alkoholdehüdrogenaas katalüüsib pöörduvat reaktsiooni, mille suund sõltub atsetaldehüüdi kontsentratsioonist ja NADH / NAD + suhtest rakus. Atsetaldehüüdi kontsentratsiooni suurenemine rakus indutseerib aldehüüdoksüdaasi ensüümi. Reaktsiooni käigus moodustub äädikhape.

Reaktsiooni käigus saadud äädikhape aktiveeritakse ensüümi atsetüül-CoA süntetaasi toimel. See reaktsioon toimub koensüümi A ja ATP molekuli kasutamisel. Saadud atsetüül-CoA võib sõltuvalt ATP / ADP suhtest ja oksaloatsetaadi kontsentratsioonist hepatotsüütide mitokondrites TCA-s "põletada" või kasutada rasvhapete või ketokehade sünteesiks..

Alkoholismi algstaadiumis on TCA-s olev atsetüül-CoA raku peamine energiaallikas. Atsitraat-CoA liigne sisaldus tsitraadis jätab mitokondrid ja rasvhapete süntees algab tsütoplasmas.

Ägeda alkoholimürgituse perioodil vähendab oksaloatsetaadi puudumine vaatamata suure hulga atsetüül-CoA olemasolule tsitraadi moodustumise kiirust. Nendes tingimustes läheb atsetüül-CoA liig ketoonkehade sünteesi. NADH kontsentratsiooni suurenemine võrreldes NAD + -ga aeglustab laktaadi oksüdatsioonireaktsiooni ja laktaadi / püruvaadi suhe suureneb. Laktaadi kontsentratsioon veres suureneb, see viib hüperlaktatsideemia ja laktatsidoosi tekkeni. Laktaadi, atsetoäädikhappe ja β-hüdroksübutüraadi kõrgenenud sisaldus veres põhjustab alkoholimürgituse korral metaboolset atsidoosi [14].

Soodustab alkoholimürgistuse, oksendamise ja näljutamisega seotud hüpoglükeemiliste seisundite suurenenud ketogeneesi. Samuti on teada, et sellistel patsientidel väheneb insuliini tase veres, samal ajal kui kortisooli, kasvuhormooni, glükagooni ja adrenaliini sisaldus suureneb. Etanool pärsib glükoneogeneesi. Dehüdratsioon soodustab nendel juhtudel ketogeneesi.

Ketoos hormonaalset regulatsiooni rikkudes

Suur hulk hormoone mõjutab vere glükoosisisaldust, ainult insuliin põhjustab hüpoglükeemilist toimet. Kõigil hormoonidel on veresuhkru taseme tõusuga kontrinsulaarne toime: glükagoon, adrenaliin, glükokortikoidid, adrenokortikotroopsed (ACTH), somatotroopsed (STH), kilpnääret stimuleerivad (TSH), kilpnäärme.

Insuliini ja kontrinsulaarsete hormoonide toime reguleerib tavaliselt stabiilset vere glükoositaset. Madal insuliini kontsentratsioon suurendab teiste hormoonide, näiteks glükagooni, adrenaliini, glükokortikoidide ja kasvuhormooni, hüperglükeemilist toimet. See juhtub isegi siis, kui nende hormoonide kontsentratsioon veres ei suurene..

Ketoosi patogenees liigse türoksiini, glükokortikoidide, somatotropiini ja / või muude hormoonide olemasolul on sisuliselt sarnane juba kaalutud ketohapete hüperproduktsiooni mehhanismidele, mis on tingitud ülemäärastest vastuspoolsetest hormoonidest [6]. On teada, et suurenenud kasvu perioodil, samuti hüpertüreoidismi korral, toimub märkimisväärne kaalukaotus..

Stress

Stressi tingimustes aktiveeritakse sümpaatiline närvisüsteem ja isoleerivate hormoonide vabanemine, keha süsivesikute varude ammendumine ning maksa võime glükogeeni sünteesida ja varuda on häiritud. Maksas on liiga palju esterdamata rasvhappeid. Glükokortikoidide suurenenud tootmise tagajärjel toimub valkude lagunemine ja ketogeensete aminohapete ketokehade suurenenud moodustumine.

Hüperkortisolism

Atsetonemiline sündroom võib olla hüperkortisolismi esimene kliiniline ilming, kui haiguse iseloomulikud tunnused pole veel tekkinud.

Glükokortikoidid suurendavad neutraalsete rasvade mobiliseerimist rasvkoest ja pärsivad lipogeneesi. Kuid see tegevus kehas võib kattuda nende hormoonide teiste mõjudega: võime põhjustada hüperglükeemiat ja stimuleerida insuliini sekretsiooni, glükogeeni akumuleerumine maksas, mis viib rasva mobilisatsiooni pärssimisele ja selle ladestumisele rasvkoes; võime suurtes annustes aeglustada rasva mobiliseerimist ja stimuleerida rasva oksüdeerumist kasvuhormooni abil.

See võib seletada rasva kogunemist rasvavarudesse hüperkortisolismiga (haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom). Lisaks suurendab see seisund dihüdrokortisooni tootmist, mis stimuleerib pentoositsüklit ja süsivesikute rasvaks muutumist. Glükokortikoidide sekretsiooni stimuleeriv kortikotropiin võib küll mõjutada rasvade ainevahetust samas suunas, kuid lisaks sellele on see ka neerupealiste rasva mobiliseeriv toime [6]..

Türotoksikoos

Kilpnäärmehormoonide ülemäärane sisaldus veres võib olla kilpnäärme ületalitlusega avalduvate haiguste tagajärg. Põhihaiguse raske komplikatsioon, millega kaasneb kilpnäärme hüperfunktsioon, on türeotoksiline kriis, mis on kõigi türeotoksikoosi sümptomite järsk ägenemine. Kilpnäärmehormoonide liigne tarbimine vereringesse põhjustab tõsiseid toksilisi kahjustusi kardiovaskulaarsüsteemile, maksale, närvisüsteemile ja neerupealistele. Kliinilist pilti iseloomustab terav põnevus (kuni psühhoosini koos luulude ja hallutsinatsioonidega), mis asendatakse seejärel adünaamia, unisuse, lihasnõrkuse ja apaatiaga. Düspeptilised häired süvenevad: janu, iiveldus, oksendamine, lahtised väljaheited. Maks on suurenenud. Selle taustal on ketogeneesi protsessid järsult võimendatud, mis võib esile kutsuda atsetoneemia sümptomeid.

Türoksiinil on rasva mobiliseeriv toime. Kilpnäärme ületalitluse korral süsivesikute metabolism paraneb. Suurenenud glükoosi kasutamine kudedes. Maksa ja lihaste fosforülaas on aktiveeritud, mille tulemuseks on glükogenolüüsi suurenemine ja nende kudede glükogeenisisaldus ammendumine. Heksokinaasi aktiivsus ja glükoosi imendumine soolestikus suureneb, millega võib kaasneda seedetrakti hüperglükeemia. Aktiveerub maksainsulinaas, mis koos hüperglükeemiaga põhjustab isolaarseadmete intensiivset tööd ja võib selle funktsionaalse kahjustuse korral põhjustada suhkruhaiguse arengut. Süsivesikute ainevahetuse pentoosi raja tugevdamine aitab kaasa NADPH-H2 moodustumisele. Neerupealistes põhjustab see steroidogeneesi kasvu ja suuremat kortikosteroidide tootmist [4].

Hormoonipuudus

Hüpoglükeemia esineb alati panhypopituitarismis - haigus, mida iseloomustab hüpofüüsi eesmise näärme funktsiooni vähenemine ja kaotus (adrenokortikotropiini, prolaktiini, kasvuhormooni, follitropiini, lutropiini, türeotropiini sekretsioon). Selle tagajärjel väheneb järsult perifeersete endokriinsete näärmete funktsioon. Hüpoglükeemia esineb aga ka endokriinsete organite primaarsetes kahjustustes (neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon, Addisoni tõbi, hüpotüreoidism, neerupealise medulla hüpofunktsioon, glükagooni defitsiit). Vastupidiste hormoonide defitsiidi korral väheneb maksa glükoneogeneesi kiirus (mõju võtmeensüümide sünteesile), suureneb glükoosi kasutamine perifeerias ja väheneb aminohapete moodustumine lihastes, mis on glükoneogeneesi substraat..

Glükokortikoidide puudus

Primaarne neerupealiste puudulikkus on neerupealiste koorest hormoonide sekretsiooni vähenemise tagajärg. See termin tähendab hüpokortikismi variante, mis erinevad etioloogia ja patogeneesi poolest. Neerupealiste puudulikkuse sümptomid tekivad alles pärast 90% neerupealiste koe hävitamist.

Hüpoglükeemia põhjused neerupealiste puudulikkuse korral on sarnased hüpoglükeemia põhjustega hüpopituitarismis. Erinevus on blokaadi esinemise tase - hüpopituitarismi korral kortisooli sekretsioon väheneb ACTH puudulikkuse tõttu ja neerupealiste puudulikkuse korral neerupealiste koe hävitamise tõttu.

Hüpoglükeemilised seisundid kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel võivad ilmneda nii tühja kõhuga kui ka 2-3 tundi pärast süsivesikuterikka söögi söömist. Rünnakutega kaasnevad nõrkus, nälg, higistamine. Hüpoglükeemia areneb kortisooli sekretsiooni vähenemise, glükoneogeneesi ja glükogeenivarude vähenemise tagajärjel maksas.

Katehhoolamiini puudus

See seisund võib tekkida neerupealiste puudulikkuse korral koos neerupealise medulla kahjustusega. Kui katehhoolamiinid sisenevad vereringesse, reguleerivad nad insuliini vabanemist ja ainevahetust, vähendades seda ja suurendades ka glükagooni vabanemist. Katehhoolamiinide sekretsiooni vähenemisega täheldatakse hüpoglükeemilisi seisundeid, mis on põhjustatud insuliini liigsest tootmisest ja glükogenolüüsi vähenenud aktiivsusest.

Glükagooni puudus

Glükagoon on hormoon, mis on füsioloogiline insuliini antagonist. Ta osaleb süsivesikute ainevahetuse reguleerimises, mõjutab rasvade ainevahetust, aktiveerides rasvu lagundavaid ensüüme. Peamise koguse glükagooni sünteesivad pankrease saarte alfarakud. Siiski on leitud, et kaksteistsõrmiksoole ja mao limaskesta spetsiaalsed rakud sünteesivad ka glükagooni. Kui glükagoon siseneb vereringesse, põhjustab see vere glükoosikontsentratsiooni tõusu kuni hüperglükeemia arenguni. Tavaliselt hoiab glükagoon ära glükoosikontsentratsiooni liigse vähenemise. Glükagooni olemasolu tõttu, mis takistab insuliini hüpoglükeemilist toimet, saavutatakse organismis glükoosi metabolismi peenregulatsioon.

Eespool nimetatud hormoonide defitsiidi korral väheneb insuliinisisaldus ja suureneb ketokehade eritumine uriiniga [4].

Maksa roll energia metabolismi häiretes

Maks osaleb seerumi normaalse glükoositaseme säilitamises glükogenogeneesi, glükogenolüüsi ja glükoneogeneesi kaudu. Maksahaiguste süsivesikute ainevahetuse häired põhinevad mitokondrite kahjustusel, mis viib oksüdatiivse fosforüülimise vähenemiseni. Maksafunktsioon on sekundaarselt mõjutatud. Raske ägeda hepatiidi korral täheldatakse tavaliselt hüpoglükeemiat ja maksatsirroosi korral toimub see viimases etapis - maksapuudulikkuse korral [15]. Hüpoglükeemiat seletatakse maksa võime vähenemisega (selle parenhüümi ulatusliku kahjustuse tõttu) sünteesida glükogeeni ja insulinaasi (insuliini lagundava ensüümi) tootmise vähenemisega..

Süsivesikute puudus viib ka anaeroobse glükolüüsi suurenemiseni, mille tagajärjel akumuleeruvad happelised metaboliidid, põhjustades pH langust. Maksatsirroosi korral võib laktaadi tase vereseerumis tõusta ka maksa vähenenud võime tõttu kasutada seda glükoneogeneesis.

Maksahaiguste korral suureneb rasvade roll energiaallikana. Maksas sünteesitakse rasvhapped ja lagundatakse need atsetüül-CoA-ks, samuti ketokehade moodustumine, küllastumata rasvhapete küllastumine ja nende lisamine neutraalsete rasvade ja fosfolipiidide uuesti sünteesi. Rasvhapete katabolism viiakse läbi β-oksüdatsiooni teel, mille peamine reaktsioon on rasvhappe aktiveerimine koensüümi atsetüül-CoA ja ATP osalusel. Vabanenud atsetüül-CoA läbib mitokondrites täieliku oksüdeerumise, mille tulemusena rakud saavad energiat.

Mitmete maksahaiguste korral väheneb ka lipoproteiinide süntees, mis viib triatsüülglütseriidide kuhjumiseni koos järgneva maksa infiltratsiooni ja rasvade degeneratsiooniga. Selle seisundi põhjused on eelkõige lipotroopsete ainete puudumine toidus (koliin - letsitiini, metioniini komponent). Suureneb ketoonkehade moodustumine [4].

Niisiis, sekundaarse atsetoonisündroomi kliiniline pilt hõlmab otseselt ketoosi nähtusi, põhihaiguse tunnuseid, mille vastu ketoos tekkis, samuti patoloogilise protsessi käivitanud seisundi ilminguid (stress, liigne füüsiline aktiivsus, infektsioon jne)..

Atsetonemiline tsükliline oksendamine

Praktikas tuleb tegeleda idiopaatilise atsetonemilise oksendamisega, mis esineb ketoatsidoosiga (atsetoneemiline oksendamine, mittediabeetiline ketoatsidoos). Ingliskeelses kirjanduses on see kaasatud idiopaatilise tsüklilise oksendamise sündroomi [16, 17]..

Atsetoneemilise oksendamise patogenees ei ole täielikult teada. Eeldatakse, et lastel pärast nakkushaigusi, koljutraumasid, kesknärvisüsteemi orgaanilisi haigusi pikka aega hüpotaalamuse-dientsefaalia piirkonnas, jääb hüpotalamuse-dientsefaalia piirkonda domineeriv seisva põnevuse fookus, põhjustades rasvade ainevahetuse häireid (suurenenud ketogenees, kahjustatud süsivesikute varud kehas). Atsetooni oksendamise patogeneesis võivad rolli mängida põhiseaduse kõrvalekalded, maksaensüümide süsteemide suhteline ebaõnnestumine ja häired metabolismi endokriinses regulatsioonis..

Tsüklilise oksendamise sündroomi kui mitokondriaalse patoloogia mõiste on paljutõotav [18, 19]. Kuna mitokondrid on piltlikult öeldes raku energiajaamad, häirib see haigus energia ainevahetust. Stressi ja hüpoksia tingimustes on energia ainevahetus häiritud kiirema anaeroobse glükolüüsi ülekaaluga, kuid moodustub ainult 2 ATP molekuli, samas kui aeroobsetes tingimustes - 38 [5]. Tekib energiapuudujääk.

Sellised häired on tihedalt seotud puriini ainevahetushäiretega, kuna energia ladestub kehas nukleotiididena, mille hulgas adeniin ja guaniin on puriin, ja need metaboliseeruvad kusihappeks ning tümiin, tsütosiin ja uratsiil on pürimidiin ja metaboliseeruvad ketoonkehadeks, ammoniaagiks ja β-isovõihape. Need vaated ühendavad patogeneetiliselt tsüklilise oksendamise sündroomi ja atsetoneemilise oksendamise sündroomi ning selgitavad ka metaboolse korrigeerimise vajadust ja võimalikke viise..

Teised usuvad, et ketokehade järsu tõusu põhjuseks võib olla rasvade ja ketogeensete aminohapete liigse sisaldusega laste ebapiisav süsivesikute tarbimine..

Kriisid võivad ootamatult tekkida mitme nädala või kuu tagant. Provotseerivad tegurid võivad olla: dieedi rikkumine (praetud ja küpsetatud toidud), palavik, söömisest keeldumine, füüsiline ja vaimne ülekoormus.

Tsüklilise oksendamise sündroomi kuulutajad on anoreksia, letargia või suurenenud erutuvus, iiveldus, peavalud, kõhuvalu, atsetooni lõhn suust.

Siis toimub korduv või alistamatu oksendamine, mis võib kesta üks kuni viis päeva. Kramplik kõhuvalu on hullem. Kriisi ajal muutub patsient uniseks. Oksendamise tagajärjel võivad tekkida hemodünaamilised häired: tahhükardia, pehme pulss, summutatud südamehelid, hüpotensioon.

Maks on mõõdukalt suurenenud. Mõnel juhul tõuseb temperatuur. Väljahingatavas õhus ja oksendamises on tunda mädanenud õunte lõhna. Uriin sisaldab suures kontsentratsioonis ketokehasid. Krambid võivad ilma ravita spontaanselt laheneda.

Ketokehade liialdusel on kesknärvisüsteemile narkootiline toime, mis ilmneb kliiniliselt letargia, letargia kujul.

Biokeemiline vereanalüüs näitab lipiidide ainevahetuse rikkumist (hüperkolesteroleemia), kalduvust hüpoglükeemiale, hüperketoneemiale. Üldises vereanalüüsis: mõõdukas leukotsütoos, neutrofiilia, kiirendatud ESR.

Atsetooni leidub uriinis ja väljahingatavas õhus ning ketoonkehade suurenenud kontsentratsioon veres. Elektroentsefalogramm näitab erinevaid kõrvalekaldeid, mis ei kao täielikult pärast krambihoo lõppu.

Seda sündroomi esineb sagedamini eelkoolieas ja sellega kaasnevad korduva oksendamise ja ketoneemia hood. Sellistel patsientidel ilmnevad sageli ülierutuvus, kusihappe nefropaatia, suhkurtõbi, rasvumine..

Ketoos koos pikaajalise oksendamise, alatoitumuse või näljahädaga on klassikaline kompenseeriv protsess, mille eesmärk on kompenseerida energiapuudujääki, täpsemalt süsivesikute puudust ketohapete alternatiivsete energiasubstraatide tõttu..

Atsetooni oksendamise sündroomi diagnoosi saab kinnitada alles pärast muude oksendamisega kaasnevate haiguste väljaarvamist: apenditsiit ja peritoniit, entsefaliit, meningiit, tserebraalse ödeemi tekkimine, mürgistus, toksikoos ja nakkushaigused jne. Kuid peamiselt diabeetiline ketoatsidoos.

Atsetonemilised kriisid peatuvad enamikul lastel 10-12 aasta pärast, kuid selliste patoloogiliste seisundite nagu podagra kriisid, vegetatiivse-vaskulaarse hüpertensiivse düstoonia, arteriaalse hüpertensiooni tekkimise tõenäosus on endiselt suur..

Laste ja noorukite mööduvat ketoosi võib tuvastada palaviku, stressi, nakkushaiguste, paastumise (haiguse ajal), rasvarikka toidu söömise, raske füüsilise koormuse korral. Nendel juhtudel ei ole ketokehade sisaldus uriinis üle 2+.

Ravi

Hüperketoneemia ravi ja ennetamine sõltuvad selle esinemise põhjusest, kuid on alati suunatud maksafunktsiooni parandamisele ja energia metabolismi normaliseerimisele. See saavutatakse toidus sisalduva rasvasisalduse piiramise, lipotroopsete ainete (metioniin jne), vajadusel B-vitamiinide, insuliini, kokarboksülaasi määramise abil.

Tsüklilise atsetonemilise oksendamise sündroomi rünnaku ajal on raske dehüdratsioon, hüpovoleemia, metaboolne atsidoos ja elektrolüütide häired peamised tegurid, mis määravad seisundi raskuse. Kõigepealt on vaja atsidoos kõrvaldada: määrake mao- ja soolepesu 1-2% naatriumvesinikkarbonaadi lahusega. Antiketogeensed omadused on 5-10% glükoosilahusel, millele on lisatud vajalik kogus insuliini, samuti Ringeri lahus [20].

Kui joomine ei tekita oksendamist, soovitatakse magustatud teed, Regidronit, Oralitit - sagedastes ja väikestes kogustes. Pärast vedeliku võtmise võimaluse ja välimuse parandamist on ette nähtud lapse toitmine. Dieet peaks sisaldama kergesti seeditavaid süsivesikuid ja piiratud koguses rasva (manna, kaerahelbed, tatrapuder; kartulipuder, küpsetatud õunad, kreekerid, kuivad küpsised).

Niisiis, ketoonisündroomi tekkemehhanismide väljaselgitamine, ketoosi tekke kõige tõenäolisemate põhjuste väljaselgitamine võimaldab kindlaks teha haiguse tekke ning seeläbi normaliseerida patsiendi seisundit ja vältida ketoneemia kordumist..

Kirjandus

  1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Bioloogiline keemia. Õpik. 3. toim. M.: Meditsiin, 2004. 704 lk..
  2. Kuivati, Lubert. Biokeemia (neljas väljaanne). New York: W. H. Freeman ja Company, 1995. Lk 510-515, 581-613, 775-778.
  3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Inimese biokeemia. Per. inglise keelest. M.: Mir, 1993 T. I. 381 s.
  4. Zaichik A. Sh., Churilov L. P. Patokeemia alused. SPb: Elbi-SPb, 2000,687 s.
  5. Endokrinoloogia ja ainevahetus. 2 köites / Toim. Fehling F. jt. Per. inglise keelest. Kandrora V.I., Starkovoy N. T. M.: meditsiin, 1985. T. 2,416 s.
  6. Endokrinoloogia: riiklik juhend / Toim. Dedova I.I., Melnichenko G.A.M.: GEOTAR-Media, 2008.
  7. Diabeetilise kooma ravi lastel. Suunised. M., 2006, 14 s.
  8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. jt. Glükogeeni akumulatsioonihaiguse kui laste ketootilise hüpoglükeemia põhjuse hindamine // J Inherit Metab Dis. 2015, mai; 38 (3): 489-493.
  9. Chibiras P.P. Hüpoglükeemiline ketoneemia kui laste neurotoksikoosi põhjus // Emaduse ja lapsepõlve kaitse küsimused. 1982. nr 2. Lk 30–33.
  10. Geenid S.G. hüpoglükeemia. Hüpoglükeemiliste sümptomite kompleks. M.: Meditsiin, 1970, 236 s.
  11. Cronenberg G. M. jt. Rasvumine ja lipiidide ainevahetuse häired. Per. inglise keelest. toim. I. I. Dedova, G. A. Melnitšenko. M.: OOO "Reed Elsiver", 2010, 264 s.
  12. Lukyanchikov V.S. ketoos ja ketoatsidoos. Patokeemiline ja kliiniline aspekt // RMJ, 2004, kd 12, nr 23, lk. 1301.
  13. Maslovskaya A.A. Ketoosi arengumehhanism suhkurtõve ja näljahädas // Grodno Riikliku Meditsiiniülikooli ajakiri. 2012, nr 3 (39), 8. – 10.
  14. Erakorraline meditsiiniabi. Per. inglise keelest. / Toim. J. E. Tintinally, R. L. Crome, E. Ruiz. M.: Meditsiin, 2001, 1000 s.
  15. Ryabchuk F.N., Pirogova Z.I. Koensüümi atsetüülimine ja vabade rasvhapete sisaldus veres atsetonereemia ja sapipuudulikkusega lastel // raviarst. 2012, nr 8, lk. 42–46.
  16. Li BUK: tsükliline oksendamine: uus arusaam vanast häirest // Contemporary Ped. 1996, 13 (7): 48–62.
  17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Atsetoneemilise oksendamise loodusloo ja kliinilise esitusviisi hindamine. 2014, 71 (6): 323–327.
  18. Boles R. jt. Tsükliline oksendamise sündroom ja mitokondrite DNA mutatsioonid // Lancet. 1997, 350: 1299-1300.
  19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. jt. Mitokondriaalse DNA mutatsioon (A3243 G mtDNA) tsüklilise oksendamisega perekonnas // Am. J. Pediatr. 2003.162.727-728.
  20. Marushko Yu.V., Shev G.G., Polkovnichenko L.N., Moshkina T.V. Laste atsetonemilise sündroomi terapeutilised lähenemisviisid // Laste tervis. 2012, nr 1, lk. 61–65.

V. V. Smirnov 1, arstiteaduste doktor, professor
A. V. Simakov

FGBOU IN RNIMU neid. N.I. Pirogova, Venemaa Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Laste atsetooni sündroomi põhjused, oksendamise sümptomid ja ravi

Vanemate üks levinumaid kaebusi arsti poole pöördumisel on oksendamise, nõrkuse ilmnemine lapsel ilma nähtava põhjuseta. Sümptomid sarnanevad mürgistuse sümptomitega, kuid haiglas diagnoositakse atsetooni sündroom, mis on vanematele üllatus. Ärge enneaegselt ärrituge - see seisund on fikseeritav ja korraliku korrigeerimisega möödub kiiresti. Miks lastel tekib atsetooni sündroom??

Atsetonemiline sündroom - sümptomite kompleks, mis viitab ainevahetusprotsesside rikkumisele organismis

Mis on atsetooni sündroom?

Atsetonemiline sündroom võib areneda igas vanuses, kuid see haigus esineb sagedamini lastel. Sündroomi iseloomustab ainevahetusprotsesside häire organismis ilma kaasnevate arenguhäireteta.

See avaldub ketokehade taseme tõusuga vereplasmas, kui nende tootmise kiirus ületab lagunemiskiirust. Võimalikud põhjused:

  • paastumine, eriti pikaajaline;
  • nakkusprotsessid kehas;
  • joove;
  • alatoitumusest tingitud seedehäired;
  • nefropaatia.

Kui organismil puudub toidust glükoos, hakkab ta seda tootma rasvade metaboolse lagundamise teel. Süsivesikute lagunemisel tekib glükoos ja vesi, rasvade töötlemisel aga ka kõrvalsaadused, eriti ketokehad. Need tekivad ka normaalse ainevahetuse käigus ja neid kasutatakse närvirakkude töös, kuid atsetooni sündroomi korral on neid sadu kordi rohkem kui tavaliselt..

Atsetooni sündroomi tekkimise üheks põhjuseks võib olla seedehäire.

Sündroomi moodustumise alused:

  • psühho-emotsionaalne ülekoormus, stress;
  • aju häired;
  • ülesöömine;
  • pärilikkus;
  • ainevahetuse häired.

Seotud sümptomid

Atsetonemiline sündroom jaguneb primaarseks (idiopaatiliseks), mis on iseseisev haigus, ja sekundaarseks, millega kaasnevad erinevad patoloogiad. Eristage neid tingimusi ainult kvalifitseeritud spetsialisti poolt uuringu tulemuste ja laboriandmete põhjal.

Sellistel lastel on asteeniline kehaehitus, nad on liiga emotsionaalsed, hirmulikud, magavad rahutult. Samal ajal on nende kõnefunktsioonid ja mälu hästi arenenud. Seda seisundit iseloomustavad atsetoonikriisid (süstemaatiliste ilmingute korral kasutatakse "sündroomi" mõistet), milles esineb:

  • korduv oksendamine;
  • nõrkus, letargia;
  • suurenenud kehatemperatuur;
  • peavalud;
  • ebatervislik põsepuna naha kahvatus taustal;
  • valu nabas;
  • atsetooni lõhn tuleb nii lapse väljahingatavast õhust kui ka tema oksest ja uriinist (soovitame lugeda: atsetooni põhjused, sümptomid ja ravi lapse uriinis).

Tüdrukutel täheldatakse seda sündroomi umbes 1,5 korda sagedamini kui poistel. Kriiside põhjused peituvad enamasti lapse vales toitumises. Sellised krambid võivad spontaanselt kaduda, kui laps saab 12-13-aastaseks..

Ärge unustage, et kõrge ketokehade tase ei pruugi olla idiopaatilise sündroomi ilming, vaid olla osa teiste patoloogiate sümptomitest, näiteks suhkurtõbi, türeotoksikoos jne. Seetõttu peaksite viivitamatult pöörduma arsti poole, kui laps lõhnab atsetooni järele..

Diagnostilised meetodid

Kodus on võimalik atsetooni uriinis määrata spetsiaalsete testribade abil, mida müüakse apteegis. Laboridiagnostikas tuvastatakse atsetooni kogus "plusside" järgi - 1 kuni 4. Kui ketoonide tase on madal ja vastab kergele rünnakule, on see + või ++. Sellisel juhul saab last kodus ravida. Kui plusse on rohkem kui 3, viitab see ketoonide suurenemisele 400 või enama korra võrra. Seejärel näidatakse kiiret hospitaliseerimist, kuna kooma tekkimise tõenäosus suureneb.

  • kas oksendamise intensiivsus ja episoodilisus korduvad;
  • kas järgnevad oksendamise episoodid on ajaliselt ja intensiivsusega sarnased eelmistega, kas need lõpevad äkki;
  • kas rünnakute vahel on beebi heaolu paranemise perioodid, kui kaua need kestavad;
  • laboratoorsed testid, mis lükkavad ümber seedetrakti patoloogia kui rünnaku allika;
  • kas on täiendavaid sümptomeid peavalu, kõhuvalu, üldise nõrkuse, fotofoobia kujul.

Laste atsetooni sündroomi ravi tunnused

Kriisi ajal on näidatud järgmised ravisuunad:

  1. Suurenenud glükoositase. Selleks kasutatakse 40, 10 või 5% glükoosilahust, seda tuleb juua soojalt. Samal eesmärgil võite juua rosina infusiooni.
  2. Mürgistuse vähendamine, mis on põhjustatud ketokehade kahjulikust mõjust elunditele ja närvisüsteemile. Arsti ootamata võite anda beebile sorbente, näiteks Enterosgelit. Kasutage tõhusalt leeliselist puhastavat klistiiri (1 tl sooda 250 ml sooja vee kohta).
  3. Vedelikupuuduse vastu võitlemiseks on soovitatav kasutada meditsiinilisi soolalahuseid - Regidron, Oralit. Te ei saa last jõuga korraga suurtes osades kasta, et mitte oksendada - piisab 1 lusikast iga 10 minuti tagant. Esimeste sümptomite ilmnemisel on soovitatav väike patsient joota gaseerimata leeliselise mineraalveega. Kui lapse seisund on jätkuvalt raske, määrab arst ravimite intravenoosse infusiooni.
  4. Sümptomaatiline ravi hõlmab antiemeetiliste ravimite kasutamist lastele, ravimeid, spasmolüütikuid, rahusteid ja rahusteid.
  5. Dieet (vt ka: Dieet lastele pärast atsetooni taastumist). Esialgsel kriisiperioodil ei tohiks last toita. Kui oksendamishoog möödub, paku kreekerid, küpsised, vees keedetud riisipuder, köögiviljasupp, mitte midagi rasvast.
Atsetooni sündroomi ravimisel tuleb järgida väga ranget dieeti.

Ärahoidmine

Lapsele, kes on altid atsetoonikriisidele, näidatakse dieeti. Välja peaks jätma rasvase liha (eriti hautise), kaunviljad, šokolaadi, kakao, pähklid ja laastud. Piirake praetud toite, loomseid rasvu, tsitrusvilju, tomateid, makarone, küpsiseid. Dieedis peaksid domineerima fermenteeritud piimatooted, köögiviljad, puuviljad, tailiha, mereannid.

On vaja kaitsta last tugevate kogemuste eest - nii negatiivsete kui ka positiivsete, on ebasoovitav pikka aega päikese käes viibida ja hüpotermia. Selline laps vajab rohkem kui teised lapsed režiimist ranget kinnipidamist, mis aitab taastada närvisüsteemi..

Teleri või arvuti ees veedetud aeg peaks olema minimaalne. Laps peab veetma rohkem aega värskes õhus, näidatakse veeprotseduure, mõõdukat kehalist aktiivsust. Atsetooni sündroomi all kannatavatele lastele on kõige stressirikkam vanus 6–7 aastat - 13. eluaastaks ununeb haigus tavaliselt. Ratsionaalne toitumine ja päevakava järgimine on edu võti atsetooni sündroomi vastu võitlemisel.

Lisateave Hüpoglükeemia