Diabetes insipidus on haigus, mis avaldub 3... 20 liitri uriini eraldumisel päevas (uriin on läbipaistev, madala soolasisalduse ja väikese tihedusega). Diabeedihaigusega patsiendi poolt joodud vedeliku kogus jääb samuti vahemikku 3 kuni 20 liitrit (vastab tema eritatava uriini mahule). Suhkruhaiguse kõige ilmsemad ja varajasemad tunnused on polüuuria, dehüdratsioon ja intensiivne janu. Seda haigust avastatakse kõige sagedamini 18-25-aastastel inimestel. Haiguse esinemissagedus on 3 inimest 100 tuhande inimese kohta..

Esinemise põhjused

Selle haiguse esinemine on kõige sagedamini seotud hüpotalamuse või hüpofüüsi düsfunktsiooniga. Kui nende funktsioonid on häiritud, võib tekkida antidiureetilise hormooni sünteesi vähenemine (absoluutne defitsiit). Hormooni normaalse sekretsiooni korral võib tekkida suhteline puudus, kuid selle ebapiisav füsioloogiline mõju kehale. See haigus areneb 20% juhtudest neurokirurgilise sekkumise tagajärjel..

Kuna vee ja soola tasakaalu säilitamine on inimkehas tavaliselt reguleeritud janu, neerude eritusfunktsiooni ja hormooni vasopressiini abil, põhjustab ühe nimetatud komponendi toimimise tõsine häire diabeedi arengut.

Võib esineda suhkruhaigus:

  • aju neoplasmide, vaskulaarsete kahjustuste või metastaaside esinemisel, mis mõjutavad hüpofüüsi või hüpotalamuse toimimist;
  • traumaatilise ajukahjustusega;
  • primaarse tubulopaatiaga (põletikuline, degeneratiivne või tsüstiline neerukahjustus, mille korral torukeste transport on häiritud);
  • kui see edastatakse geneetiliste vahenditega;
  • nakkushaiguse (süüfilis, entsefaliit, malaaria, tuberkuloos jne) tõttu

Diabeedi tüübi tüübid

Diabetes insipidus jaguneb järgmistesse tüüpidesse:

  • neurogeenne;
  • nefrogeenne;
  • insipidaarne sündroom;
  • gestageenne (raseduse ajal);
  • idiopaatiline diabeet insipidus.

Neurogeense tüübi diabeet areneb koos hormooni vasopressiini sünteesi rikkumisega. Vasopressiin on ainus hormoon, mis reguleerib vedeliku imendumist neerude kaudu. Selle hormooni ebapiisava sekretsiooni korral hüpotaalamuse kaudu neerude kogumiskanalites väheneb vee reabsorptsioon märkimisväärselt, mille tõttu vabaneb ja eritub kehast suur hulk uriini.

Nefrogeense diabeeditüübi korral on selle arengu põhjuseks vähenenud neerureaktsioon vasopressiini toimele. Diabeedi insipidus sümptomid võivad tekkida närvilise stressi taustal (insipiduse sündroom).

Progestogeenne diabeet insipidus areneb rasedatel naistel tavaliselt III trimestril vasopressiini hävitamise tagajärjel ensüümi arginiini aminopeptidaasi poolt ja kaob pärast sünnitust. Selle haiguse sümptomid raseduse ajal on eriti teravad..

Idiopaatiline diabeet on haigus, mille põhjuseid ei saa kindlaks teha. Sellistel juhtudel selgub kõige sagedamini, et diabeet insipidus on patsiendi lähimas perekonnas. Idiopaatiline diabeet insipidus areneb äkki, kiiresti ja ägedas vormis. Umbes kolmandikul juhtudest on diabeedi insipidus põhjus ebaselge.

Sümptomid

Lisaks polüuuriale (suurenenud uriiniproduktsioon) ja tugevale janu võivad diabeedi insipidus sümptomid olla:

  • iiveldus ja oksendamine;
  • söögiisu puudumine;
  • kaalukaotus;
  • krampide esinemine;
  • unetus;
  • vaimse erksuse vähenemine;
  • ärrituvus;
  • kuiv nahk;
  • vähenenud higistamine.

Sellisel juhul toimub urineerimine enamasti öösel. Uriini maht suhkurtõve korral ületab 3 liitrit päevas. Meeste diabeedi insipiduse tagajärjel väheneb tugevus, naistel - igakuise tsükli rikkumine ja lastel - seksuaalse ja füüsilise arengu mahajäämus. Kõiki loetletud diabeedi diabeedi sümptomeid lastel saab täiendada enureesiga.

Tüsistused

Piiratud vedeliku tarbimisega suhkurtõve, peavalu, tahhükardia, kuivade limaskestade, palaviku, iivelduse ja oksendamise, verehüüvete, psüühikahäirete korral.

Selle haigusega neeruvaagna, kusejuhad ja põis laienevad, kõht venib ja vajub, tekib sapiteede krooniline sooleärritus ja düskineesia (liikumispuudega)..

Haiguse diagnoosimine

Diabeedi diagnoosimine ei põhjusta raskusi, kuna selle haiguse sümptomid on liiga ilmsed. Isegi arsti poolt uurimisel ei saa selline patsient jooki sisaldavast pudelist lahku minna. Ja siiski on diagnoosimisel vaja välja jätta suhkurtõbi, kontrollimatu diureetikumide (nii ravimite kui ka teede kujul) tarbimine, ainevahetushäired ja vasopressiini toimet pidurdavate ravimite kasutamine..

Suhkruhaiguse korral täheldatakse organismi väljutatavas uriinis suurenenud naatriumisisaldust ja uriini suhteline tihedus väheneb. Arsti peamine ülesanne on kindlaks teha haiguse arengut põhjustanud allikas (aju, neer, rasedus või närvihäire). Diabeedi insipiduse ja stressiga kokkupuute seost on võimalik ära tunda kuivtoidu testi abil: kuivtoiduga (keeldumine vedelike võtmisest 10–12 tunniks) peatub polüuuria.

Diabeedi insipiduse põhjuse kindlakstegemiseks patsient:

  • võib välja kirjutada aju MRI;
  • viiakse läbi oftalmoloogiline uuring;
  • Tehakse röntgenuuring;
  • on ette nähtud neerude ultraheli või kompuutertomograafia;
  • viiakse läbi neuropsühhiaatriline uuring;
  • mõõdetakse patsiendi kaalu, pulssi ja rõhku.

Diabeedihaigusega patsientide veres tuvastatakse plasma hüperosmolaarsus, kaaliumipuudus ja kaltsiumi liig. Kuna suhkruhaigusel ja suhkruhaigusel on sarnased sümptomid, eristatakse suhkruhaigusest tühja kõhu glükoosisisalduse määramise teel.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse kuiva söömise test. Diabeedi diabeedi korral on järsk kehakaalu langus, vere ja uriini osmolaarsuse suurenemine, patsient tunneb talumatut janu.

Diabetes insipidus ravi

Haiguse ravi sõltub diabeedi insipidus sümptomite algpõhjust. Kõigi vormide korral kasutatakse antidiureetilist desmopressiini tablettide või tilkade kujul ninasse tilgutamiseks. Selle ravimi annus sõltub suuresti kehakaalust, patsiendi vanusest ja tema haiguse tõsidusest, seetõttu määrab raviarst individuaalselt. Uuringud on näidanud, et desmopressiinravi on rasedatele ja lootele ohutu.

See viiakse läbi ka suures koguses soolalahuste sisseviimisega kehasse, et korrigeerida vee ja tahtmise tasakaalu. Diabeedi diabeedi psühhogeense olemuse korral võivad selle sümptomid kaduda ka psühhoteraapia või psühhotroopsete ravimite võtmise korral.

Diabeedi korral on lisaks ravimitele ette nähtud dieet. Neerude koormuse vähendamiseks on vaja vähendada soola tarbimist 5 g-ni päevas ja valgu tarbimist. Rasvade ja süsivesikute tarbimist saab hoida normaalsel tasemel. Dieeti saab laiendada köögiviljade, puuviljade ja piimhappetoodetega. Ja janu kustutamiseks võite kasutada mahlasid, kompotte, puuviljajooke, mis sisaldavad väikest kogust süsivesikuid.

Prognoos

Diabeedi diabeedi prognoos sõltub sellest, milline haigus selle esile kutsus. Kui haiguse provotseerib aju neoplasm, siis kasvaja eduka eemaldamise korral kaovad diabeedi sümptomid. Nakkushaigusest tingitud diabeedi insipiduse tekkega on põhihaiguse ravimisel võimalik täielik taastumine. Selliseid juhtumeid on siiski harva. Sellest tulenev rasedate naiste suhkruhaigus kaob kõige sagedamini pärast sünnitust.

Diabetes insipidus võib olla haige kogu elu, säilitades samal ajal teie võime töötada hormoonasendusravi abil. Kui lastel esineb diabeedi insipidus sümptomeid, mille päritolu on nefrogeenne, on ellujäämise tõenäosus väike.

Peatükk 89. Diabeet Insipidus

Sünonüümid

Hüpotalamuse diabeet insipidus, hüpofüüsi diabeet insipidus, neurohypophyseal diabeet insipidus, diabeet insipidus.

Definitsioon

Diabetes insipidus on haigus, mida iseloomustab neerude võimetus vett tagasi imada ja uriini kontsentreerida, mis põhineb vasopressiini sekretsiooni või toime defektil ja ilmneb tugeva janu ja suure koguse lahjendatud uriini eritumise tõttu..

10. redaktsiooni rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kood
  • E23.2 Diabetes insipidus.
  • N25.1 Nefrogeenne diabeet
Epidemioloogia

Erinevate allikate järgi on diabeedi insipidus levimus elanikkonnas 0,004–0,01%.

Ärahoidmine

Ennetust ei arendata.

Sõelumine

Sõeluuringut ei tehta.

Klassifikatsioon
  • Kliinilises praktikas on diabeet insipidus kolme peamist tüüpi:
  • tsentraalne (hüpotalamuse, hüpofüüsi), vasopressiini sünteesi või sekretsiooni rikkumise tõttu;
  • nefrogeenne (neeru-, vasopressiiniresistentne), mida iseloomustab neerude resistentsus vasopressiini toimele;
  • primaarne polüdipsia: häire, kui patoloogiline janu (dipsogeenne polüdipsia) või kompulsiivne joomine (psühhogeenne polüdipsia) ja sellega seotud liigne veetarbimine pärsivad vasopressiini füsioloogilist sekretsiooni, mis viib lõpuks diabeedi insipidus iseloomulike sümptomiteni, samas kui vasopressiini süntees taastub dehüdratsiooni ajal.

Samuti on esile toodud muud, haruldasemad, diabeedi tüübid:

  • gestatsiooniaeg, mis on seotud platsenta ensüümi suurenenud aktiivsusega - arginiini aminopeptidaas, mis hävitab vasopressiini;
  • funktsionaalne: see esineb esimese eluaasta lastel ja selle põhjuseks on neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsus ja fosfodiesteraaside aktiivsuse suurenemine, mis põhjustab vasopressiini retseptori kiiret deaktiveerimist ja hormooni toime lühikest kestust;
  • jatrogeenne: see tüüp hõlmab diureetikumide kasutamist, soovitusi suures koguses vedelike tarbimiseks.

Kursuse raskusastme järgi:

  • kerge vorm - tühjendamine kuni 6–8 l / päevas ilma ravita;
  • keskmine - 8-14 l / päev tühjendus ilma ravita;
  • raske - tühjendamine ilma ravita üle 14 l päevas.

Hüvitise astme järgi:

  • kompensatsioon - janu ja polüuuria ravimisel üldiselt ei häiri;
  • subkompensatsioon - ravi ajal on kogu päeva jooksul janu ja polüuuria episoodid, mis mõjutavad igapäevaseid tegevusi;
  • dekompensatsioon - janu ja polüuuria püsivad haiguse ravimisel ja mõjutavad oluliselt igapäevaseid tegevusi.
Etioloogia

Tsentraalne diabeet insipidus

  • autosoomne dominant;
  • DIDMOADi sündroom (suhkruhaiguse ja suhkruhaiguse kombinatsioon, nägemisnärvi ketta atroofia ja sensorineuraalne kuulmislangus - Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic Atrophy, kurtus).

◊ Aju arenguhäire - septooptiline düsplaasia.

  • trauma (neurokirurgilised operatsioonid, traumaatiline ajukahjustus);
  • kasvajad (kraniofarüngioom, germinoom, glioom jne);
  • metastaasid hüpofüüsi kasvajate muud lokaliseerimine;
  • hüpoksiline / isheemiline ajukahjustus;
  • lümfotsütaarne neurohüpofüsiit;
  • granuloom (tuberkuloos, sarkoidoos, histiotsütoos);
  • infektsioonid (kaasasündinud tsütomegaloviiruse infektsioon, toksoplasmoos, entsefaliit, meningiit);
  • vaskulaarne patoloogia (aneurüsm, vaskulaarsed väärarendid);
  • idiopaatiline.

Nefrogeenne diabeet

  • X-seotud pärilikkus (V2 retseptori geeni defekt);
  • autosoomne retsessiivne pärilikkus (AQP-2 geenidefekt).
  • osmootne diurees (glükoosuria suhkurtõve korral);
  • ainevahetushäired (hüperkaltseemia, hüpokaleemia);
  • krooniline neerupuudulikkus;
  • post-obstruktiivne uropaatia;
  • ravimid;
  • elektrolüütide leostumine neeru vahepealsest osast;
  • idiopaatiline.

Primaarne polüdipsia

  • Psühhogeenne - neurooside, maniakaalse psühhoosi või skisofreenia debüüt või ilming.
  • Dipsogeenne - hüpotalamuse janu keskme patoloogia.
Patogenees

Keskse diabeedi insipidus patogenees: vasopressiini nõrgenenud sekretsioon või toime kollektsioonikanali põhirakkude V2 retseptorile (2. tüüpi vasopressiini retseptor) viib asjaolu, et vasopressiini suhtes tundlikud veekanalid (akvaporiinid 2) ei "integreeru" apikaalsesse rakumembraani ja seetõttu puudub vee imendumine. Samal ajal kaob uriin suures koguses vett, mis põhjustab dehüdratsiooni ja selle tagajärjel janu..

Kliiniline pilt

Diabeedi insipidus peamisteks ilminguteks on raske polüuuria (uriinieritus üle 2 l / m2 päevas või vanematel lastel ja täiskasvanutel 40 ml / kg päevas), polüdipsia (umbes 3-18 l / päevas) ja sellega seotud unehäired. Eelistatud on tavaline külm / jäävesi. Võib esineda kuiv nahk ja limaskestad, vähenenud süljeeritus ja higistamine. Söögiisu tavaliselt väheneb. Süstoolne vererõhk (BP) võib olla normaalne või veidi madal koos iseloomuliku diastoolse vererõhu tõusuga. Haiguse raskusaste, see tähendab sümptomite raskusaste, sõltub neurosekretoorse defitsiidi astmest. Vasopressiini osalise defitsiidi korral ei pruugi kliinilised sümptomid olla nii selged ja ilmneda ainult joogipuuduse või liigse vedeliku kadumise tingimustes (matkamine, ekskursioonid, kuum ilm). Tulenevalt asjaolust, et glükokortikoidid on vajalikud neerude elektrolüütidevaba vee väljutamiseks, võivad keskse diabeedi diabeedi sümptomid varjata samaaegse neerupealiste puudulikkusega ja sel juhul põhjustab glükokortikoidide määramine polüuuria ilmnemist / suurenemist.

Diagnostika

Anamnees

Anamneesi võtmisel on vaja selgitada sümptomite kestust ja püsivust patsientidel, polüdipsia, polüuuria, varem tuvastatud süsivesikute ainevahetuse häireid ja suhkruhaiguse esinemist sugulastel.

Füüsiline läbivaatus

Uurimisel võib tuvastada dehüdratsiooni sümptomeid: kuiv nahk ja limaskestad. Süstoolne vererõhk on normaalne või veidi madal, diastoolne vererõhk on tõusnud.

Laboratoorsed uuringud

Diabeeti insipidus iseloomustab vere osmolaalsuse suurenemine, hüpernatreemia, pidevalt madal osmolaalsus (

Diabeet insipidus

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valimiseks on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui arvate, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

  • ICD-10 kood
  • Epidemioloogia
  • Põhjused
  • Patogenees
  • Sümptomid
  • Diagnostika
  • Mida tuleb uurida?
  • Kuidas uurida?
  • Milliseid katseid on vaja?
  • Diferentsiaaldiagnoos
  • Ravi
  • Kellega ühendust võtta?
  • Ravimid
  • Prognoos

Diabetes insipidus on haigus, mida iseloomustab diabeet, plasma osmolaarsuse suurenemine, janu mehhanismi stimuleerimine ja suures koguses vedelike kompenseeriv tarbimine.

ICD-10 kood

Epidemioloogia

Diabeedi insipidus esinemissagedus pole täpsustatud. Näidake 0,5-0,7% endokriinsete patoloogiatega patsientide koguarvust. Haigus esineb võrdselt mõlemast soost isikutel igas vanuses, kuid sagedamini 20-40 aasta jooksul. Kaasasündinud vormid võivad lastel esineda alates esimestest elukuudest, kuid mõnikord avastatakse need palju hiljem.

Diabetes insipidus põhjustab

Diabetes insipidus on põhjustatud vasopressiini defitsiidist, mis kontrollib vee neeldumist neeru nefrooni distaalsetes tuubulites, kus füsioloogilistes tingimustes tagatakse "vaba" vee negatiivne kliirens homöostaasi jaoks vajalikul skaalal ja uriini kontsentratsioon lõpeb.

Diabeedi diabeedi etioloogilisi klassifikatsioone on mitmeid. Sagedamini kui teised, kasutatakse jagunemist tsentraalseks (neurogeenseks, hüpotalamuse) diabeedi insipiduseks vasopressiini (täielik või osaline) ebapiisava tootmisega ja perifeerseks. Kesksete vormide hulka kuulub tõeline, sümptomaatiline ja idiopaatiline (perekondlik või omandatud) diabeet. Perifeerse diabeedi diabeedi korral jääb normaalne vasopressiini tootmine püsima, kuid tundlikkus neerutuubulite hormoonretseptorite (nefrogeense vasopressiini suhtes resistentse diabeedi insipidus) suhtes on vähenenud või puudub või vasopressiin inaktiveeritakse tugevalt maksas, neerudes, platsentas.

Diabeedi insipidus tsentraalsete vormide põhjuseks võivad olla põletikulised, degeneratiivsed, traumaatilised, kasvajad ja muud hüpotalamuse-neurohüpofüüsi süsteemi erinevate osade kahjustused (hüpotalamuse eesmised tuumad, supraoptikohüpofüüsiaalne trakt, hüpofüüsi tagumine sagar). Haiguse konkreetsed põhjused on väga erinevad. Tõelisele diabeedi insipidusele eelnevad mitmed ägedad ja kroonilised infektsioonid ja haigused: gripp, meningoentsefaliit (dienstsepaliit), tonsilliit, sarlakid, läkaköha, igat tüüpi tüüfus, septilised seisundid, tuberkuloos, süüfilis, malaaria, brutselloos, reuma. Gripp oma neurotroopse toimega on tavalisem kui teised nakkused. Kuna tuberkuloosi, süüfilise ja muude krooniliste infektsioonide üldine esinemissagedus vähenes, vähenes nende põhjuslik roll suhkruhaiguse korral oluliselt. Haigus võib tekkida pärast kranotserebraalset (juhuslikku või kirurgilist), vaimset traumat, elektrilööki, hüpotermiat, raseduse ajal, vahetult pärast sünnitust, aborti.

Sünnitrauma võib olla laste diabeedi põhjus. Sümptomaatiline diabeet insipidus on põhjustatud hüpotalamuse ja hüpofüüsi primaarsetest ja metastaatilistest kasvajatest, adenoomist, teratoomist, glioomist ja eriti sageli kraniofarüngioomist, sarkoidoosist. Piima- ja kilpnäärmevähk, bronhid metastaasid hüpofüüsi. Tuntud on ka mitmed hemoblastoosid - leukeemia, erütromüelloos, lümfogranulomatoos, mille korral hüpotalamuse või hüpofüüsi vere patoloogiliste elementide sissetung põhjustas suhkruhaiguse. Diabetes insipidus kaasneb generaliseerunud ksantomatoosiga (Hend-Schülleri-Christiani tõbi) ja võib olla üks endokriinsete haiguste või kaasasündinud sündroomide sümptomitest, millel on hüpotalamuse-hüpofüüsi funktsioonihäired: Simmonds, Sheien ja Lawrence-Moon-Biedl sündroomid, hüpofüüsi kääbus, akromegaalia, adiposegaalia düstroofiad.

Samal ajal jääb märkimisväärsel arvul patsientidel (60–70%) haiguse etioloogia teadmata. - idiopaatiline diabeet insipidus. Idiopaatiliste vormide hulgas tuleks eristada geneetilisi, pärilikke vorme, mida mõnikord täheldatakse kolmes, viies ja isegi seitsmes järgnevas põlvkonnas. Pärimisviis, nii autosoomne domineeriv kui ka retsessiivne.

Suhkurtõve ja suhkruhaiguse kombinatsioon on levinum ka perekondlike vormide seas. Praegu eeldatakse, et mõnel idiopaatilise suhkruhaigusega patsiendil on võimalik hüpotalamuse tuumade kahjustusega haiguse autoimmuunne olemus sarnaselt teiste endokriinsete organite hävitamisele autoimmuunsündroomides. Nefrogeenset diabeeti insipidus täheldatakse sagedamini lastel ja selle põhjuseks on neeru nefrooni anatoomiline alaväärsus (kaasasündinud väärarendid, tsüst-degeneratiivsed ja nakkuslikud-düstroofsed protsessid): amüloidoos, sarkoidoos, metoksüfluraan, liitiumimürgitus või funktsionaalne ensümaatiline defekt: neerurakkude või cAM vähenenud tundlikkus selle mõju suhtes.

Diabeedi insipidus hüpotalamuse-hüpofüüsi vormid ebapiisava sekretsiooniga vasopressiini võib seostada hüpotalamuse-neurohüpofüüsi süsteemi mis tahes osa kahjustusega. Hüpotalamuse neurosekretoorsete tuumade paarilisus ja asjaolu, et kliinilisteks ilminguteks peab mõjutama vähemalt 80% vasopressiini sekreteerivatest rakkudest, pakuvad suuri võimalusi sisemiseks kompenseerimiseks. Diabeedi insipidus on kõige tõenäolisem hüpofüüsi lehtris esinevate kahjustustega, kus hüpotalamuse tuumadest pärinevad neurosekretsioonirajad on ühendatud.

Vasopressiini puudulikkus vähendab distaalses neerunefronis vedeliku imendumist ja soodustab suures koguses hüpoosmolaarse kontsentreerimata uriini vabanemist. Esmane tekkiv polüuuria hõlmab üldist dehüdratsiooni koos rakusisese ja intravaskulaarse vedeliku kadumisega koos plasma ja janu hüperosmolaarsusega (üle 290 mosm / kg), mis näitab vee homöostaasi rikkumist. Nüüd on kindlaks tehtud, et vasopressiin põhjustab lisaks antidiureesile ka natriureesi. Hormoonpuudulikkuse korral, eriti dehüdratsiooniperioodil, kui stimuleeritakse ka naatriumi, säilib kehas aldosterooni, naatriumi pärssiv toime, põhjustades hüpernatreemiat ja hüpertensiivset (hüperosmolaarset) dehüdratsiooni.

Vasopressiini tõhustatud ensümaatiline inaktiveerimine maksas, neerudes, platsentas (raseduse ajal) põhjustab hormooni suhtelist defitsiiti. Rasedusaegset diabeeti (mööduv või hiljem stabiilne) võib seostada ka janu osmolaarse läve langusega, mis suurendab veetarbimist, lahjendab plasmat ja vähendab vasopressiini taset. Rasedus halvendab sageli juba olemasoleva suhkruhaiguse kulgu ja suurendab vajadust ravimite järele. Kaasasündinud või omandatud neerude refraktaarsus endogeense ja eksogeense vasopressiini suhtes tekitab organismis ka hormooni suhtelise defitsiidi.

Patogenees

Tõeline diabeet insipidus areneb hüpotalamuse ja / või neurohüpofüüsi kahjustuse tagajärjel, hüpotalamuse supraoptiliste ja paraventrikulaarsete tuumade, pedikulaarse kiudtrakti ja hüpofüüsi tagumise sagara moodustunud neurosekretoorse süsteemi mis tahes osa hävitamisega kaasneb selle ülejäänud osade atroofia, samuti kahjustused. Hüpotalamuse tuumades, peamiselt supraoptikas, täheldatakse suurrakuliste neuronite arvu vähenemist ja rasket glioosi. Neurosekretoorse süsteemi primaarsed kasvajad põhjustavad kuni 29% diabeedi insipidus, süüfilis - kuni 6% juhtudest ning koljusevigastused ja metastaasid neurosekretoorse süsteemi erinevatesse osadesse - kuni 2-4%. Hüpofüüsi eesmise näärme kasvajad, eriti suured, aitavad kaasa hüpofüüsi lehtris ja tagumises sagaras esineva turse tekkimisele, mis omakorda põhjustab diabeedi arengut. Selle haiguse põhjuseks pärast suprasellaarses piirkonnas tehtud operatsiooni on hüpofüüsi ja selle anumate kahjustus, millele järgneb atroofia ja suurte närvirakkude kadumine supraoptilistes ja / või paraventrikulaarsetes tuumades ning tagumise sagara atroofia. Mõnel juhul on need nähtused pöörduvad. Adenohüpofüüsi (Skieni sündroom) sünnitusjärgne kahjustus tromboosi ja verejooksu tõttu hüpofüüsi pedikulis ning neurosekretoorse katkestuse tagajärjel põhjustab ka diabeedi insipidus.

Diabeedi diabeedi pärilike variantide hulgas on juhtumeid, kus närvirakkude vähenemine toimub supraoptilises ja harvemini paraventrikulaarsetes tuumades. Sarnaseid muutusi täheldatakse haiguse perekondlikel juhtudel. Paraventrikulaarse tuuma vasopressiini sünteesi defekte on harva.

Omandatud nefrogeenset diabeeti võib kombineerida nefroskleroosi, polütsüstilise neeruhaiguse ja kaasasündinud hüdroonefroosiga. Sellisel juhul täheldatakse hüpotalamuses tuumade ja hüpofüüsi kõigi osade hüpertroofiat ja neerupealise koores glomerulaarse tsooni hüperplaasiat. Nefrogeense vasopressiiniresistentse diabeedi korral on neerud harva muutunud. Mõnikord täheldatakse neeruvaagna suurenemist või kogumiskanalite laienemist. Supraoptilised tuumad on kas muutumatud või mõnevõrra hüpertrofeerunud. Haiguse harvaesinev komplikatsioon on ajukoore valge aine massiline intrakraniaalne lupjumine otsmikust kuklaluudeni..

Värskemate andmete kohaselt on idiopaatiline diabeet insipidus sageli seotud autoimmuunhaiguste ja vasopressiini sekreteerivate ning harvemini oksütotsiini sekreteerivate rakkude vastaste elundispetsiifiliste antikehadega. Neurosekretoorse süsteemi vastavates struktuurides tuvastatakse lümfoidne infiltratsioon koos lümfoidfolliikulite moodustumisega ja mõnikord nende struktuuride parenhüümi olulise asendamisega lümfoidkoega.

Diabetes insipidus sümptomid

Haigus on tavaliselt äge, äkiline, harvemini ilmnevad suhkruhaiguse sümptomid järk-järgult ja suurenevad intensiivsusega. Diabeedi insipidus kulg on krooniline.

Haiguse raskusaste, st polüuuria ja polüdipsia raskusaste sõltub neurosekretoorse puudulikkuse astmest. Mittetäieliku vasopressiini puudulikkuse korral ei pruugi kliinilised sümptomid olla nii selged ja just need vormid vajavad hoolikat diagnoosi. Joodud vedeliku kogus varieerub vahemikus 3 kuni 15 liitrit, kuid mõnikord vajab piinav janu, mis ei lase haigetel päeval ega öösel, küllastumiseks 20-40 liitrit või rohkem vett. Lastel võib sagedane öine urineerimine (noktuuria) olla haiguse esialgne märk. Eritatav uriin on värvi muutnud, ei sisalda patoloogilisi elemente, kõigi osade suhteline tihedus on väga madal - 1000-1005.

Polüuuria ja polüdipsiaga kaasneb füüsiline ja vaimne asteniseerumine. Söögiisu on tavaliselt vähenenud ja patsiendid kaotavad kehakaalu, mõnikord esineb hüpotaalamuse esmaseid häireid, vastupidi, tekib rasvumine.

Vasopressiini ja polüuuria puudumine mõjutab mao sekretsiooni, sapi moodustumist ja seedetrakti motoorikat ning põhjustab kõhukinnisust, kroonilist ja hüpo-happelist gastriiti, koliiti. Pideva ülekoormuse tõttu on kõht sageli venitatud ja langetatud. On naha ja limaskestade kuivus, sülje vähenemine ja higistamine. Naistel on võimalikud menstruatsioonihäired ja reproduktiivsed häired, meestel - libiido ja potentsi langus. Lapsed jäävad sageli kasvu, füüsilise ja puberteediea taha.

Kardiovaskulaarsüsteemi, kopse ja maksa see tavaliselt ei mõjuta. Tõelise diabeedi insipidus (pärilik, nakkusjärgne, idiopaatiline) raskete vormide korral, mille polüuuria on 40-50 liitrit või rohkem, muutuvad neerud ülepinge tõttu tundetuks väljastpoolt manustatava vasopressiini suhtes ja kaotavad täielikult uriini kontsentreerimise võime. Niisiis lisatakse primaarse hüpotalamuse diabeedi insipidusesse nefrogeenne.

Iseloomustavad vaimsed ja emotsionaalsed häired - peavalud, unetus, emotsionaalne tasakaalutus kuni psühhoosideni, vaimse aktiivsuse vähenemine. Lastel - ärrituvus, pisaravool.

Juhtudel, kui uriiniga kaotatud vedelikku ei täiendata ("janu" keskuse tundlikkuse vähenemine, veepuudus, dehüdratsioonitest koos "kuiva söömisega"), ilmnevad dehüdratsiooni sümptomid: tugev üldine nõrkus, peavalu, iiveldus, oksendamine (süvendav dehüdratsioon), palavik, vere paksenemine (naatriumi, erütrotsüütide, hemoglobiini, jääklämmastiku taseme tõus), krambid, psühhomotoorne agitatsioon, tahhükardia, hüpotensioon, kollaps. Need hüperosmolaarse dehüdratsiooni sümptomid on eriti iseloomulikud kaasasündinud nefrogeense diabeedi korral lastel. Nefrogeense diabeedi korral võib tundlikkus vasopressiini suhtes osaliselt säilida.

Dehüdratsiooni ajal püsib hoolimata ringleva vere mahu vähenemisest ja glomerulaarfiltratsiooni vähenemisest polüuuria, uriini kontsentratsioon ja selle osmolaarsus peaaegu ei suurene (suhteline tihedus 1000–1010).

Diabetes insipidus pärast hüpofüüsi või hüpotalamuse operatsiooni võib olla mööduv või püsiv. Pärast juhuslikku vigastust on haiguse kulgu ettearvamatu, kuna spontaanne taastumine toimub isegi mitu (kuni 10) aastat pärast vigastust.

Mõnel patsiendil on diabeet insipidus kombineeritud suhkruhaigusega. Selle põhjuseks on hüpotalamuse keskuste naabruses paiknev lokaliseerimine, vee ja süsivesikute mahu reguleerimine ning hüpotalamuse tuumade neuronite struktuurne ja funktsionaalne lähedus, mis põhjustab pankrease vasopressiini ja B-rakke.

Diabeedi diagnoos

Tüüpilistel juhtudel ei ole diagnoosimine keeruline ja see põhineb polüuuria, polüdipsia, plasma hüperosmolaarsuse (üle 290 mosm / kg), hüpernatreemia (üle 155 meq / l), uriini hüpoosmolaarsuse (100-200 mosm / kg) tuvastamisel madala suhtelise tihedusega. Plasma ja uriini osmolaarsuse samaaegne määramine annab usaldusväärset teavet vee homöostaasi rikkumise kohta. Haiguse olemuse väljaselgitamiseks analüüsitakse hoolikalt anamneesi ning röntgen-, oftalmoloogiliste ja neuroloogiliste uuringute tulemusi. Vajadusel kasutage kompuutertomograafiat. Basaalse ja stimuleeritud plasma vasopressiini taseme määramisel võib diagnoosimisel olla määrav tähtsus, kuid see uuring pole kliinilisele praktikale hõlpsasti kättesaadav..

Mida tuleb uurida?

Kuidas uurida?

Milliseid katseid on vaja?

Diferentsiaaldiagnoos

Diabetes insipidus eristub paljudest polüuuria ja polüdipsiaga esinevatest haigustest: suhkurtõbi, psühhogeenne polüdipsia, kompenseeriv polüuuria kroonilise glomerulonefriidi ja nefroskleroosi asoteemilises staadiumis.

Nefrogeense vasopressiini suhtes resistentne diabeet insipidus (kaasasündinud ja omandatud) eristub polüuuriast, mis tuleneb primaarsest aldosteronismist, hüperparatüreoidismist koos nefrokaltsinoosiga, kahjustatud soole adsorptsiooni sündroomist.

Psühhogeenset polüdipsiat - idiopaatilist või vaimuhaiguse tõttu - iseloomustab esmane janu. Selle põhjustavad funktsionaalsed või orgaanilised häired janu keskpunktis, mis põhjustab suures koguses vedeliku kontrollimatut tarbimist. Ringleva vedeliku mahu suurenemine vähendab selle osmootset rõhku ja vähendab osmoregulatoorsete retseptorite süsteemi kaudu vasopressiini taset. Niisiis (sekundaarne) on madala uriini suhtelise tihedusega polüuuria. Plasma osmolaarsus ja naatriumisisaldus selles on normaalne või veidi vähenenud. Vedeliku tarbimise ja dehüdratsiooni piiramine, stimuleerides endogeenset vasopressiini psühhogeense polüdipsiaga patsientidel, erinevalt diabeediga diabeediga patsientidest ei riku üldist seisundit, vastavalt väheneb eritatava uriini kogus ning normaliseerub selle osmolaarsus ja suhteline tihedus. Pikaajalise polüuuria korral kaotavad neerud järk-järgult võime reageerida vasopressiinile uriini osmolaarsuse maksimaalse suurenemisega (kuni 900–1200 mosm / kg) ja isegi primaarse polüdipsia korral ei pruugi suhtelise tiheduse normaliseerumine toimuda. Diabeedihaigusega patsientidel halveneb võetud vedeliku hulga vähenemine, üldine seisund halveneb, janu muutub valulikuks, tekib dehüdratsioon ja eritatava uriini kogus, selle osmolaarsus ja suhteline tihedus ei muutu oluliselt. Sellega seoses tuleks dehüdratsiooni diferentsiaaldiagnostiline test koos kuivtoiduga läbi viia haiglas ja selle kestus ei tohiks olla pikem kui 6-8 tundi. Hea tolerantsiga testi maksimaalne kestus on 14 tundi. Katse ajal kogutakse uriini iga tund. Selle suhtelist tihedust ja mahtu mõõdetakse igas tunnis ja kehakaalu mõõdetakse pärast iga eritunud uriini. Suhtelise tiheduse olulise dünaamika puudumine kahes järgmises osas 2% kehakaaluga vähenemisega näitab endogeense vasopressiini stimulatsiooni puudumist.

Psühhogeense polüdipsiaga diferentsiaaldiagnostika eesmärgil kasutatakse mõnikord 2,5% naatriumkloriidi lahuse intravenoosse manustamise testi (50 ml süstitakse 45 minuti jooksul). Psühhogeense polüdipsiaga patsientidel stimuleerib osmootse plasmakontsentratsiooni tõus kiiresti endogeense vasopressiini vabanemist, erituva uriini hulk väheneb ja selle suhteline tihedus suureneb. Diabeedi korral ei muutu uriini maht ja kontsentratsioon oluliselt. Tuleb märkida, et lastel on soolakoormuse testi väga raske taluda..

Vasopressiini preparaatide manustamine tõelise diabeedi korral vähendab polüuuriat ja vastavalt polüdipsiat; samaaegselt psühhogeense polüdipsiaga võivad seoses vasopressiini manustamisega ilmneda peavalud ja veemürgituse sümptomid. Nefrogeense diabeedi korral on vasopressiini preparaatide manustamine ebaefektiivne. Praegu kasutatakse diagnostilistel eesmärkidel vasopressiini sünteetilise analoogi supressiivset toimet vere VIII hüübimisfaktorile. Nefrogeense diabeedi varjatud vormidega patsientidel ja haiguse riskigruppides puudub supressiivne toime.

Diabeedi korral ei ole polüuuria nii suur kui insipiduse korral ja uriin on hüpertensiivne. Veres - hüperglükeemia. Diabeedi ja diabeedi kombinatsiooni korral suurendab glükoosuria uriini kontsentratsiooni, kuid isegi kõrge suhkrusisalduse korral väheneb selle suhteline tihedus (1012-1020).

Kompenseeriva asoteemilise polüuuria korral ei ületa diurees 3-4 liitrit. Hüpoisostenuria täheldatakse suhtelise tiheduse 1005-1012 kõikumistega. Veres suureneb kreatiniini, karbamiidi ja lämmastiku jääkide tase, uriinis - erütrotsüüdid, valk, silindrid. Nefrogeensest diabeedist insipidus tuleb eristada mitmeid neerudes düstroofsete muutustega haigusi ning vasopressiiniresistentset polüuuriat ja polüdipsiat (primaarne aldosteronism, hüperparatüreoidism, soole adsorptsiooni kahjustatud sündroom, Fanconi nephronophthisis, tubulopaatia)..

Primaarse aldosteronismi korral täheldatakse hüpokaleemiat, mis põhjustab neerutuubulite epiteeli düstroofiat, polüuuriat (2-4 L), hüpoisostenuria.

Hüperparatüreoidism koos hüperkaltseemia ja nefrokaltsinoosiga, mis pärsib vasopressiini seondumist torukujuliste retseptoritega, põhjustab kerget polüuuriat ja hüpoisostenuria.

Nõrgenenud adsorptsiooni sündroomiga sooles ("malabsorptsiooni sündroom") - kurnav kõhulahtisus, halvenenud elektrolüütide, valkude, vitamiinide imendumine soolestikus, hüpoisostenuria, mõõdukas polüuuria.

Fanconi nephronophthisis - laste kaasasündinud haigus - varases staadiumis iseloomustab ainult polüuuria ja polüdipsia, hiljem liituvad kaltsiumi taseme langus ja fosfori tõus veres, aneemia, osteopaatia, proteinuuria ja neerupuudulikkus.

Diabeet insipidus

dermatoveneroloog / Kogemus: 23 aastat


Avaldamise kuupäev: 2019-03-27

günekoloog / staaž: 26 aastat

Diabetes insipidus on organismi eriline seisund, kui piisavas koguses vedelikku ei jätku.

Diabeedihaigusega patsient tunneb vajaliku glükoosikoguse puudumise tõttu pidevalt janu ja vastavalt sellele väljutab suure koguse uriini, mille erikaal on madal. Isegi kui piirate veetarbimist, voolab uriin ohtralt. Haigus on üsna haruldane ja seda diagnoositakse ühel inimesel 25 000-st; nii naised kui ka mehed kannatavad seda haigust ühtemoodi, vanuses 40–50.

Diabetes insipidus esineb inimestel tänu sellele, et antidiureetilise hormooni sekretsioon on häiritud. Lisaks võib haiguse arengu põhjus olla neerude vähenenud tundlikkus hormooni toimele. Haiguse ilmnemise põhjused on healoomulised ja pahaloomulised kasvajad, mis on tekkinud hüpotalamuse patoloogiate tõttu. Diabetes insipidus võib olla halvasti tehtud operatsioonide tulemus, kui ajurakud olid mõjutatud.

Diabeedi diabeedi klassifikatsioon

Lisaks kaasasündinud ja omandatud suhkurtõve vormidele võib haigusel olla ka muid vorme, näiteks: tsentraalne diabeet, neeruhaigus, idiopaatiline diabeet.

Tsentraalne diabeet insipidus

Seda suhkruhaiguse vormi nimetatakse ka hüpotalamuse-hüpofüüsi vormiks. Haigus areneb selle tagajärjel, et neerud ei suuda nefrooni distaalsete tuubulite funktsioonide talitlushäire tõttu vedelikku koguneda. Seetõttu ei kannata patsienti mitte ainult pidev janu, vaid ka sagedane urineerimine. Juhtudel, kui patsiendil on võimalus regulaarselt janu kustutada, ei kahjusta ta keha. Olukorras, kus vajadusel pole võimalik vett juua, hakkab inimesel tekkima dehüdratsioon. Kui neid sümptomeid ei kõrvaldata õigeaegselt, on suur oht, et inimene satub hüpersomulaarsesse koomasse. Kui haigus kestab piisavalt kaua, hakkavad neerud antidiureetiliste ravimitega harjuma ja muutuvad ravimite suhtes tundetuks. Selle tulemusena, et patsient tarbib palju vedelikke, areneb koos diabeedi insipidus'ega ka muid haigusi, näiteks: sapiteede düskineesia, ärritunud soole sündroom ja mao tühjenemine. Sellega seoses on soovitatav alustada selle diabeedi vormi ravi võimalikult varakult..

Idiopaatiline diabeet insipidus

See suhkruhaiguse vorm esineb 1/3 patsientidest. Idiopaatiline diabeet insipidus on äärmiselt haruldane, võib-olla pärilik. Diagnoosi ajal elundi patoloogiate hüpofüüsi visualiseerimine puudub.

Neeruhaigus diabeet

Väga haruldane suhkurtõve vorm, mida provotseerivad neerude orgaanilised ja retseptorpatoloogiad. Kui lapsel diagnoositakse diabeet, siis on see tõenäoliselt kaasasündinud. Täiskasvanu diagnoosimisel võib neerudiabeedi tekitaja olla neerupuudulikkus.

Diabeedi diabeedi tüsistused

Suhkurtõve korral on suurim oht ​​dehüdratsioon, mis on sagedase urineerimise tõttu uriiniga eritatava vedeliku suure hulga kadumise põhjus. Dehüdratsiooni tagajärjel tekivad patsiendil sellised haigused nagu: tahhükardia, üldine nõrkus, võimalik oksendamine ning vaimse ja emotsionaalse seisundi halvenemine. Tüsistustena võivad tekkida vere paksenemine, neuroloogilised häired ja hüpotensioon, mis ohustavad inimese elu. Kuid isegi raske dehüdratsiooni korral säilitab patsient vedeliku eritumise organismist kõrgel tasemel. Naised saavad jälgida menstruaaltsükli rikkumist, meestel - libiido langust. Samuti võivad vedeliku sagedase tarbimise tõttu mõnikord tekkida üsna külmad hingamisteede haigused.

Diabeedi insipiduse prognoos

Diabeedi insipiduse prognoos sõltub peamiselt sellest, millist vormi patsiendil diagnoositakse. Enamikul diabeedihaigetest on elu prognoos soodne, kuid mitte taastumine. Diabetes insipidus ei mõjuta jõudlust ja eluiga, kuid võib selle kvaliteeti oluliselt vähendada. Raske diabeedi korral on enamikul patsientidest määratud 3. rühma puue. Kui diabeet insipidus on sümptomaatiline, siis kui põhjus on kõrvaldatud, toimub taastumine. Kui haigus oli põhjustatud vigastusest, siis pärast ravi on võimalik taastada hüpofüüsi funktsioonid. Kui seda ei ravita diabeediga, põhjustab keha dehüdratsioon stuupori ja järgneva kooma arengut..

Diabetes insipidus põhjustab

Ligikaudu 30% juhtudest on diabeedi insipiduse põhjused endiselt ebakindlad. See on tingitud asjaolust, et ükskõik milliseid diagnostilisi uuringuid tehakse, ei näita need ühtegi haigust ega tegurit, mis võiksid haiguse arengut põhjustada..

Keskse diabeedi insipiduse arengut iseloomustab ADH sekretsiooni halvenenud tase. See on tingitud asjaolust, et hüpotalamuses toodetakse ebapiisavas koguses vasopressiini, nimelt vastutab aju vahepealne osa ADH sünteesi ja kuseteede töö eest. Haiguse põhjusteks võivad olla järgmised tegurid:

  • ajukasvaja;
  • pea trauma;
  • operatsioonijärgsed komplikatsioonid (ajuoperatsioon);
  • süüfilis;
  • sarkoidoos;
  • entsefaliit;
  • mitu kahjustust kopsude ja rindkere kasvajatega;
  • neeruhaigus;
  • aneemia (sirprakk);
  • kaasasündinud patoloogiad;
  • neerupuudulikkus;
  • neerudele toksiliste ravimite kasutamine;
  • kaaliumi ja kaltsiumi tasakaalustamatus veres;
  • polütsüstiline;
  • amüloidoos;
  • medulla kahjustus.

Neeruhaiguse diabeedi arenguga kulgeb haigus vastupidises järjekorras: keha toodab vasopressiini piisaval tasemel, kuid neerukuded sellele ei reageeri.

Diabetes insipidus sümptomid

Sageli algab haigus äkki, harvadel juhtudel võib haiguse areng alata järk-järgult.

Diabetes insipidus - esmase iseloomuga sümptomid:

  • pidev intensiivse janu tunne;
  • Sage urineerimine.

Need sümptomid viitavad diabeedi mõlemale vormile ja häirivad ka patsienti nii päeval kui öösel. Patsient võib toota 3-15 liitrit uriini päevas, rasketel juhtudel kuni 20 liitrit.

Diabetes insipidus - sümptomid, mida ei saa edasi lükata:

  • dehüdratsiooni nähud (kuiv nahk ja limaskestad), kehakaalu langus;
  • mao venitamine ja prolaps suurte vedelike koguste tarbimise tõttu;
  • söögiisu vähenemine, gastriidi ja koliidi areng, võimalik kõhukinnisus. See on tingitud asjaolust, et keha ei tooda suure veemahu tõttu piisavalt ensüüme;
  • põie venitamine;
  • nõrk higistamine;
  • madal vererõhk ja südamepekslemine;
  • võimalik iiveldus, oksendamine;
  • kiire väsimus;
  • suurenenud kehatemperatuur;
  • võimalik, et voodimärgamine.

Lisaks sellistele sümptomitele võivad patsiendil tekkida psüühilised ja emotsionaalsed häired: peavalud, unehäired või unepuudus, depressioon, ärrituvus. Need sümptomid on põhilised, kuid võivad erineda sõltuvalt patsiendi vanusest ja soost..

Diabeedi diagnoos

Esimesed märgid patsiendi täieliku diagnoosimise kohta on tema kaebused keha üldise seisundi kohta, samuti mõnede funktsioonide talitlushäired. Nende kaebuste põhjal määrab arst diagnostikameetmete komplekti, tänu millele ilmneb haiguse täielik ülevaade..

Diagnostikaks määratakse järgmine:

  1. Röntgenuuring;
  2. Oftalmoloogiline läbivaatus;
  3. MRI;
  4. Ultraheliuuring
  5. Harvadel juhtudel tehakse neeru biopsia;
  6. Polüuuria test;
  7. Kuivsöömise test.

Testi tulemuste põhjal tuvastatakse diagnoos - diabeet insipidus - juhul, kui:

  • patsiendil on väljendunud janu tunne;
  • päevas eraldub üle 3 liitri uriini;
  • naatriumisisaldus suureneb;
  • uriini tihedus on piisavalt madal;
  • ADH sisaldus on alla normaalse.

Diabetes insipidus ravi

Suhkurtõve ravi sõltub patsiendi haigusvormist.

Kui patsiendil on sümptomaatiline vorm, siis on ravi suunatud haiguse manifestatsiooni sümptomite kõrvaldamisele, näiteks kasvaja eemaldamisele. Mis tahes vormis diabeedi korral on patsiendil ette nähtud antidiureetiline ravi - hormooni ADH võtmine. Neid ravimeid võetakse suu kaudu või nina kaudu. Kui diabeedi vorm on keskne, määratakse patsiendile ravim, mis stimuleerib ADH tootmist.

Lisaks antidiureetikumide võtmisele määratakse patsiendile ravi, mille eesmärk on taastada veetasakaal. Selle teraapiaga toimub soolalahuste difusiooniline sisestamine kehasse suurtes kogustes. Diureetikumid takistavad sagedast urineerimist.

Lisaks soovitatakse patsiendil vähendada valkude tarbimist, vähendada neerude koormust, süsivesikute ja rasvade tarbimine peaks olema piisav.

Sisestage oma andmed ja meie spetsialistid võtavad teiega ühendust ja konsulteerivad teiega murettekitavatel teemadel tasuta.

  • Autoimmuunne türeoidiit
  • Günekomastia
  • Hüperaldosteronism
  • Hüperparatüreoidism
  • Kilpnäärme ületalitlus
  • Hüpoparatüreoidism
  • Kilpnäärme alatalitlus
  • Diabeetiline neuropaatia
  • Diabeetiline nefropaatia
  • Diabeetiline jalg
  • Difuusne toksiline struuma
  • Difuusne eutüreoidne struuma
  • Insulinoom
  • Kilpnäärme joodipuuduse haigused
  • Diabeet insipidus
  • Rasvumine
  • Kilpnäärme kasvajad
  • Prolaktinoom
  • Pseudohüpoparatüreoidism
  • Kilpnäärmepõletik
  • Endokriinsed oftalmopaatiad

"Moskva linna tervishoiuosakonna litsentsid"

Diabeet insipidus

RCHD (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervishoiu arendamise vabariiklik keskus)
Versioon: kliinilised protokollid MH RK - 2013

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Diabetes insipidus (ND) (ladina diabeet diabetes insipidus) on vasopressiini sünteesi, sekretsiooni või toime halvenemisest põhjustatud haigus, mis avaldub suure suhtelise tihedusega (hüpotooniline polüuuria) uriini, dehüdratsiooni ja janu eritamisel suures koguses uriini [4]..
Epidemioloogia. ND levimus erinevates populatsioonides varieerub vahemikus 0,004% kuni 0,01%. Ülemaailmne suundumus on suunatud ND levimuse suurenemisele, seda eelkõige selle keskse vormi tõttu, mis on seotud ajule tehtavate kirurgiliste sekkumiste arvu suurenemisega, aga ka kraniotserebraalsete vigastuste arvuga, mille korral ND juhtumid on umbes 30%. Arvatakse, et nii naised kui ka mehed kannatavad ND-ga võrdselt. Suurim esinemissagedus toimub vanuses 20–30 aastat [1].

Protokolli nimi: Diabetes Insipidus

Kood (koodid) vastavalt ICD-10:
E23.2 - diabeet insipidus

Protokolli väljatöötamise kuupäev: aprill 2013.

Protokollis kasutatud lühendid:
ND - diabeet insipidus
PP - primaarne polüdipsia
MRI - magnetresonantstomograafia
BP - vererõhk
DM - suhkurtõbi
Ultraheli - ultraheliuuring
Seedetrakt - seedetrakt
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
CMV - tsütomegaloviirus

Patsiendikategooria: 20–30-aastased mehed ja naised, varem esinenud trauma, neurokirurgilised sekkumised, kasvajad (kraniofarüngoom, germinoom, glioom jne), infektsioonid (kaasasündinud CMV-nakkus, toksoplasmoos, entsefaliit, meningiit).

Protokolli kasutajad: linnaosa terapeut, polikliiniku või haigla endokrinoloog, haigla neurokirurg, haigla traumatoloog, linnaosa lastearst.

- Professionaalsed meditsiinilised teatmikud. Ravistandardid

- Suhtlemine patsientidega: küsimused, ülevaated, aja kokkuleppimine

Laadige rakendus alla androidile / iOS-ile

- Professionaalsed meditsiinilised juhendid

- Suhtlemine patsientidega: küsimused, ülevaated, aja kokkuleppimine

Laadige rakendus alla androidile / iOS-ile

Klassifikatsioon

Kliiniline klassifikatsioon:
Kõige tavalisem:
1. Keskne (hüpotalamuse, hüpofüüsi), vasopressiini sünteesi ja sekretsiooni häirete tõttu.
2. Nefrogeenne (neeru-, vasopressiiniresistentne), mida iseloomustab neerude resistentsus vasopressiini toimele.
3. Primaarne polüdipsia: häire, kui patoloogiline janu (dipsogeenne polüdipsia) või kompulsiivne soov juua (psühhogeenne polüdipsia) ja sellega seotud liigne veetarbimine pärsivad vasopressiini füsioloogilist sekretsiooni, mis viib lõpuks diabeedi insipiduse iseloomulike sümptomiteni, samas kui vasopressiini süntees keha dehüdratsiooni ajal taastub.

Eristatakse ka teisi haruldasi diabeedi tüüpe:
1. Gestageenne, mis on seotud platsenta ensüümi - vasopressiini hävitava arginiini aminopeptidaasi - aktiivsuse suurenemisega. Pärast sünnitust normaliseerub olukord.
2. Funktsionaalne: esineb esimese eluaasta lastel ja selle põhjuseks on neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsus ja 5. tüüpi fosfodiesteraasi aktiivsuse suurenemine, mis põhjustab vasopressiini retseptori kiiret deaktiveerimist ja vasopressiini lühikest kestust.
3. Jatrogeenne: diureetikumide kasutamine.

ND klassifikatsioon kursuse raskuse järgi:
1. kerge vorm - uriinieritus kuni 6-8 l / päevas ilma ravita;
2. keskmine - uriini vool kuni 8-14 l / päevas ilma ravita;
3. raske - uriinieritus ilma ravita üle 14 l päevas.

Põhjamõõtme klassifikatsioon hüvitise astme järgi:
1. kompenseerimine - ravi ajal janu ja polüuuriat ei häirita;
2. subkompensatsioon - ravi ajal esineb päeva jooksul janu ja polüuuriat;
3. dekompensatsioon - janu ja polüuuria püsivad [3].

Diagnostika

Põhiliste ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu:
Diagnostilised meetmed enne kavandatud hospitaliseerimist:
- uriini üldanalüüs;
- biokeemiline vereanalüüs (kaalium, naatrium, üldkaltsium, ioniseeritud kaltsium, glükoos, üldvalk, karbamiid, kreatiniin, vere osmolaalsus);
- uriinierituse hindamine (> 40 ml / kg / päevas,> 2 l / m2 / päevas, uriini osmolaalsus, suhteline tihedus).

Peamised diagnostilised meetmed:
- Kuiva söömise test (dehüdratsiooni test);
- Desmopressiini test;
- Hüpotalamuse-hüpofüüsi tsooni MRI

Täiendavad diagnostilised meetmed:
- Neerude ultraheli;
- Neerufunktsiooni seisundi dünaamilised testid

Diagnostilised kriteeriumid:
Kaebused ja anamnees:
ND peamisteks ilminguteks on raske polüuuria (uriinieritus üle 2 l / m2 päevas või vanematel lastel ja täiskasvanutel 40 ml / kg päevas), polüdipsia (3-18 l / päevas) ja sellega seotud unehäired. Eelistatud on tavaline külm / jäävesi. Võib esineda kuiv nahk ja limaskestad, vähenenud süljeeritus ja higistamine. Söögiisu tavaliselt väheneb. Sümptomite raskusaste sõltub neurosekretoorse puudulikkuse astmest. Vasopressiini osalise defitsiidi korral ei pruugi kliinilised sümptomid olla nii selged ja avalduda joogipuuduse või liigse vedeliku kadumise tingimustes. Anamneesi kogumisel on vaja selgitada sümptomite kestust ja püsivust patsientidel, polüdipsia, polüuuria, diabeedi sümptomite esinemist sugulastel, anamneesis traume, neurokirurgilisi sekkumisi, kasvajaid (kraniofarüngioma, germinoom, glioom jne), infektsioone (kaasasündinud CMV infektsioon) (toksoplasmoos, entsefaliit, meningiit).
Vastsündinutel ja imikutel on haiguse kliiniline pilt oluliselt erinev täiskasvanute omast, kuna nad ei saa väljendada oma soovi suurenenud vedeliku tarbimise järele, mis raskendab õigeaegset diagnoosimist ja võib põhjustada pöördumatu ajukahjustuse tekkimist. Nendel patsientidel võib kehakaalu langus, naha kuivus ja kahvatus, pisarate ja higistamise puudumine ning kehatemperatuuri tõus. Nad võivad eelistada vett rinnapiimale ja mõnikord muutub haigus sümptomaatiliseks alles pärast lapse võõrutamist. Uriini osmolaalsus on madal ja ületab harva 150-200 mosmooli / kg, kuid polüuuria ilmneb ainult lapse suurema vedeliku tarbimise korral. Selle varases eas lastel tekib krampide ja koomaga väga sageli ja kiiresti hüpernatreemia ja vere hüperosmolaalsus..
Vanematel lastel võivad janu ja polüuuria kliiniliste sümptomite korral esiplaanile tulla; kui vedeliku tarbimine on ebapiisav, tekivad hüpernatreemia episoodid, mis võivad areneda kooma ja krampideni. Lapsed kasvavad halvasti ja võtavad kaalus juurde, söömise ajal on neil sageli oksendamine, täheldatakse söögiisu puudumist, hüpotoonilisi seisundeid, kõhukinnisust, vaimset alaarengut. Selgesõnaline hüpertensiivne dehüdratsioon toimub ainult vedeliku kättesaamise puudumise korral.

Füüsiline läbivaatus:
Uurimisel võib tuvastada dehüdratsiooni sümptomeid: kuiv nahk ja limaskestad. Süstoolne vererõhk on normaalne või veidi madal, diastoolne vererõhk on tõusnud.

Laboratoorsed uuringud:
Uriini üldanalüüsi järgi - see on värvi muutnud, ei sisalda ühtegi patoloogilist elementi, madala suhtelise tihedusega (1 000–1 005).
Neerude kontsentratsioonivõime määramiseks viiakse läbi Zimnitsky test. Kui uriini erikaal on mõnes osas suurem kui 1,010, võib ND diagnoosi välistada, kuid tuleb meeles pidada, et suhkru ja valgu olemasolu uriinis suurendab uriini erikaal.
Plasma hüperosmolaalsus - üle 300 mosmooli / kg. Plasma normaalne osmolaalsus on 280–290 mosmooli / kg.
Uriini hüpoosmolaalsus (alla 300 mosmooli / kg).
Hüpernatreemia (üle 155 meq / l).
ND keskse vormi korral väheneb vereseerumis vasopressiini tase ja nefrogeense vormi korral on see normaalne või veidi suurenenud..
Dehüdratsiooni test (kuivsöömise test). G. I. dehüdratsiooni testi protokoll Robertson (2001).
Dehüdratsioonifaas:
- võta verd osmolaalsuse ja naatriumi jaoks (1)
- koguda uriini mahu ja osmolaalsuse määramiseks (2)
- mõõta patsiendi kaalu (3)
- vererõhu ja pulsi kontroll (4)
Tulevikus korrake regulaarsete ajavahemike järel, sõltuvalt patsiendi seisundist, samme 1–4 1 või 2 tunni pärast..
Patsiendil ei ole lubatud juua, samuti on soovitav piirata toitu, vähemalt testi esimese 8 tunni jooksul; Toitmisel ei tohiks toit sisaldada palju vett ja kergesti seeditavaid süsivesikuid; Eelistatakse keedetud mune, teravilja leiba, tailiha, kala.
Test peatub, kui:
- kaotus üle 5% kehakaalust
- talumatu janu
- patsiendi objektiivselt raske seisund
- naatriumi ja vere osmolaalsuse suurenemine üle normi piiri.

Desmopressiini test. Test viiakse läbi kohe pärast dehüdratsioonikatse lõppu, kui on saavutatud endogeense vasopressiini maksimaalne sekretsiooni / toime potentsiaal. Patsiendile manustatakse 0,1 mg desmopressiini tablette keele alla kuni täieliku imendumiseni või 10 μg intranasaalselt pihustina. Uriini osmolaalsust mõõdetakse enne desmopressiini võtmist ning 2 ja 4 tundi pärast seda. Katse ajal lubatakse patsiendil juua, kuid mitte rohkem kui 1,5 korda suurem kui dehüdratsioonitestil eritatava uriini maht.
Desmopressiiniga tehtud testi tulemuste tõlgendamine: Tavaliselt või primaarse polüdipsia korral on uriin kontsentreerunud üle 600–700 mosmooli / kg, vere osmolaalsus ja naatrium jäävad normi piiridesse, tervislik seisund ei muutu oluliselt. Desmopressiin praktiliselt ei suurenda uriini osmolaalsust, kuna selle kontsentratsiooni maksimaalne tase on juba saavutatud.
Tsentraalse ND korral ei ületa uriini osmolaalsus dehüdratsiooni ajal vere osmolaalsust ja jääb tasemele alla 300 mosmol / kg, vere osmolaalsuse ja naatriumi suurenemine, märgatav janu, limaskestade kuivus, vererõhu tõus või langus, tahhükardia. Desmopressiini kasutuselevõtuga suureneb uriini osmolaalsus üle 50%. Nefrogeense ND, vere osmolaalsuse ja naatriumi suurenemise korral on uriini osmolaalsus väiksem kui 300 mosmol / kg nagu tsentraalse ND korral, kuid pärast desmopressiini kasutamist uriini osmolaalsus praktiliselt ei suurene (suurenemine kuni 50%).
Valimi tulemuste tõlgendamine on kokku võetud tab. [1].


Uriini osmolaalsus (mosmool / kg)
DIAGNOOS
Dehüdratsiooni testDesmopressiini test
> 750> 750Norm või PP
> 750ND keskosa
Nefrogeenne ND
300–750Osaline keskne ND, osaline nefrogeenne ND, PP

Instrumentaalne uurimus:
ND keskosa peetakse hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna patoloogia markeriks. Aju MRI on valitud meetod hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna haiguste diagnoosimiseks. Keskse ND puhul on sellel meetodil CT ja muude pildistamismeetoditega võrreldes mitmeid eeliseid [3].
Kesk-ND põhjuste (kasvajad, infiltratiivsed haigused, hüpotalamuse ja hüpofüüsi granulomatoossed haigused jne) tuvastamiseks määratakse aju MRI. Nefrogeense diabeedi korral: neerufunktsiooni seisundi dünaamilised testid ja neerude ultraheli. MRI andmetel pole patoloogiliste muutuste puudumisel soovitatav seda uuringut dünaamikas, kuna sageli on juhtumeid, kui keskne ND ilmub mitu aastat enne kasvaja avastamist

Näidustused spetsialisti konsultatsiooniks:
Kui kahtlustate hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna patoloogiliste muutuste esinemist, on näidustatud neurokirurgi ja silmaarsti konsultatsioonid. Kuseteede patoloogia avastamise korral on vajalik uroloog ja polüdipsia psühhogeense variandi kinnitamine, vajalik saatekiri psühhiaatri või neuropsühhiaatri juurde.

Diferentsiaaldiagnoos

Ravi

Ravi eesmärgid:
Janu ja polüuuria raskusastme vähendamine sellisel määral, mis võimaldaks patsiendil normaalset elu elada.

Ravitaktika:
ND keskosa.
Desmopressiin jääb kõige eelistatumaks ravimiks. Desmopressiini tabletid (0,1 mg ja 0,2 mg) sobivad enamusele patsientidest, kuigi paljusid patsiente ravitakse jätkuvalt desmopressiini intranasaalse pihustiga. Individuaalseid farmakokineetilisi omadusi silmas pidades on äärmiselt oluline määrata ravimi ühe annuse toime kestus iga patsiendi jaoks eraldi..
Desmopressiinravi tablettide kujul määratakse algannusena 0,1 mg 2-3 korda päevas suu kaudu 30-40 minutit enne sööki või 2 tundi pärast sööki. Ravimi keskmised annused varieeruvad vahemikus 0,1 mg kuni 1,6 mg päevas. Samaaegne toidu tarbimine võib seedetraktist imendumise taset vähendada 40%. Ninasiseseks manustamiseks on algannus 10 μg. Süstimisel jaotub pihusti nina limaskesta esipinnale, mis tagab ravimi pikema kontsentratsiooni veres. Ravimi vajadus varieerub vahemikus 10 kuni 40 mcg päevas.
Desmopressiinravi peamine eesmärk on valida ravimi minimaalne efektiivne annus janu ja polüuuria leevendamiseks. Uriini suhtelise tiheduse kohustuslikku suurenemist, eriti igas uriinianalüüsi proovis vastavalt Zimnitsky andmetele, ei tohiks pidada ravi eesmärgiks, kuna nende katsete ajal ei saavuta kõik kliinilise kesknärvisüsteemi haigustega patsiendid haiguse kliinilise kompenseerimise taustal normaalseid kontsentreeritud neerufunktsiooni näitajaid (uriini kontsentratsiooni füsioloogiline varieeruvus). päeval, kaasnev neeruhaigus jne) [1].
Diabeet insipidus ebapiisava janu korral.
Kui janukeskuse funktsionaalne seisund muutub tundlikkuse läve, hüperdipsia, languse suunas, on patsientidel eelsoodumus sellise desmopressiinravi komplikatsiooni tekkeks nagu veemürgitus, mis on potentsiaalselt eluohtlik seisund. Sellistel patsientidel soovitatakse perioodiliselt ravim vahele jätta, et vabaneda allesjäänud vedeliku kogus või püsiv vedeliku tarbimine.
Adipsi seisund keskse ND-ga võib ilmneda hüpo- ja hüpernatreemia episoodide vaheldumisi. Selliste patsientide ravi viiakse läbi fikseeritud päevase vedeliku koguse või soovitustega vedeliku tarbimiseks eraldatud uriini + 200-300 ml täiendava vedeliku mahu järgi. Nõrgenenud janu tundega patsiendid vajavad seisundi erilist dünaamilist jälgimist igakuise ja mõnel juhul sagedamini osmolaalsuse ja vere naatriumisisalduse määramisega [1].

ND keskosa pärast hüpotalamuse või hüpofüüsi operatsiooni ja pärast pea traumat.
Haigus on 75% juhtudest mööduv ja 3-5% -l - kolmefaasiline kuur (I faas (5-7 päeva) - tsentraalne ND, II faas (7-10 päeva) - vasopresiini ebapiisava sekretsiooni sündroom, III faas - püsiv keskne ND ). Desmopresiin määratakse diabeedi insipiduse sümptomite (polüdipsia, polüuuria, hüpernatreemia, vere hüperosmolaalsus) sümptomite korral annuses 0,05-0,1 mg 2-3 korda päevas. Iga 1-3 päeva tagant hinnatakse ravimi võtmise vajadust: järgmine annus jäetakse vahele, jälgitakse diabeedi insipidus sümptomite kordumist [1].
Nefrogeenne ND.
Sümptomaatilise polüuuria vähendamiseks on ette nähtud tiasiiddiureetikumid ja madala naatriumisisaldusega dieet. Antidiureetiline toime on sel juhul tingitud rakuvälise vedeliku mahu vähenemisest, glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemisest, nefronite proksimaalsetes tuubulites vee ja naatriumi tagasihaarde suurenemisest primaarsest uriinist ja kogumiskanalitesse siseneva vedeliku hulga vähenemisest. Kuid uuringud näitavad, et tiasiiddiureetikumid võivad vasopressiinist sõltumatult suurendada nefronitorude epiteelirakkude membraanides olevate akvoporin-2 molekulide arvu. Tiasiiddiureetikumide võtmise ajal on soovitav kaaliumikadu kompenseerida selle tarbimise suurendamise või kaaliumi säästvate diureetikumide määramise teel [6].
Indometatsiini määramisel tekivad täiendavad väga soodsad mõjud, kuid mittesteroidsed põletikuvastased ravimid võivad provotseerida kaksteistsõrmiksoole haavandite ja seedetrakti verejooksu arengut [6].

Mitteravimravi:
Keskse ND-ga, millel on janukeskuse normaalne funktsioon - tasuta joomine, tavaline toitumine. Janu keskuse talitlushäire korral: - kindel vedeliku tarbimine. Nefrogeense ND puhul soola piiramine, kaaliumirikka toidu söömine.

Narkootikumide ravi:
Miniriin, tabletid 100, 200 mcg
Miniriin, suukaudne lüofilisaat 60, 120, 240 mcg
Preynex, ninasprei, annustatud 10 mikrogrammi / annus
Triampur-compositum 25 / 12,5 mg tabletid
Indometatsiin - enterokattega tabletid 25 mg

Muud ravimeetodid: -

Kirurgiline sekkumine: hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna neoplasmide korral.

Ennetavad meetmed: pole teada

Edasine juhtimine: ambulatoorne jälgimine

Protokollis kirjeldatud ravi efektiivsuse ning diagnostiliste ja ravimeetodite ohutuse näitajad: janu ja polüuuria vähendamine.

Ravis kasutatavad preparaadid (toimeained)
Hüdroklorotiasiid (hüdroklorotiasiid)
Desmopressiin (desmopressiin)
Indometatsiin (indometatsiin)
Triamtereen
Ravis kasutatavad ravimirühmad vastavalt ATC-le
(C03D) Kaaliumi säästvad diureetikumid
(C03A) Tiasiiddiureetikumid

Haiglaravi

Näidustused hospitaliseerimiseks:
Planeeritud:
1. diagnoosi täpsustamine (tuvastamine);
2. ravi adekvaatsuse hindamine.

Lisateave Hüpoglükeemia