Selles artiklis saate teada:

Diabetes insipidus on seisund, kus keha kaotab urineerimise tõttu liiga palju vedelikku, põhjustades märkimisväärset ohtliku dehüdratsiooni ohtu, samuti mitmeid haigusi. On kahte vormi: neeru- ja keskne (tuntud ka kui neurogeenne).

Selle seisundi esinemisega võib seostada erinevaid tegureid, näiteks rasedus või teatud ravimite võtmine. Probleemi põhjuse väljaselgitamine aitab määrata kõige sobivama ravi veetasakaalu reguleerimiseks kehas.

Diabetes insipidus on seisund, mida saab edukalt juhtida.

Mis on diabeet insipidus?

Diabetes insipidus on haigus, mis mõjutab vedeliku taseme reguleerimist kehas. Kaks peamist sümptomit sarnanevad kõige tavalisemate diabeedivormidega (1. ja 2. tüüp), mis mõjutavad vere glükoosisisaldust.

Selle diagnoosiga inimestel tekib liiga palju uriini (polüuuria), mis põhjustab sagedast urineerimist ja omakorda janu (polüdipsia). Nende kahe sümptomi algpõhjus on siiski väga erinev 1. ja 2. tüüpi diabeediga seotud sümptomitest..

Diabeedi korral sunnib kõrgenenud veresuhkur tootma suures koguses uriini, mis aitab organismist eemaldada liigset suhkrut. Diabeedi korral ei tööta keha veetasakaalu süsteem ise korralikult.

Diabetes insipidus faktid

Siin on mõned häired selle häire kohta:

  • Selle haiguse võib põhjustada vasopressiini - veetasakaalu hormooni - vähene või puudub eritumine ajuripatsist või kehv neerude "reageerimine" sellele hormoonile.
  • Lahjendatud uriini liigse tootmisega kaasneb sageli janu suurenemine ja rohke veetarbimine.
  • Diabetes insipidus võib põhjustada ohtlikku dehüdratsiooni, kui inimene ei suurenda vedeliku tarbimist (näiteks juhul, kui patsient ei suuda ise janu üle anda ega vett juua).
  • Mitmed muud haigusseisundid sarnanevad kõrge uriinitootmise ja liigse janu poolest diabeedi insipidus'ega. Kuid 1. ja 2. tüüpi diabeedi korral täheldatav polüuuria on vastus kõrgenenud veresuhkru tasemele, mitte haigus ise..
  • Mõned diureetikumid ja toidulisandid võivad põhjustada selle haigusega sarnaseid sümptomeid
  • Kuna diabeet insipidus pole levinud, hõlmab diagnoos teiste sümptomite võimalike selgituste käsitlemist. Kui selle diagnoosi kahtlused püsivad, võib teha veepuuduse testi..
  • Dehüdratsiooni ohu tõttu peaks hoolika meditsiinilise järelevalve all spetsialist tegema veepuuduse testi. See on täpse diagnoosi määramisel väga usaldusväärne ja suudab eristada tsentraalset diabeeti neerudest.
  • Ravi sõltub haiguse tüübist..
  • Kui diabeet on keskne (hormonaalne sekretsioon on madal või puudub üldse), saavutatakse hormoonasendus desmopressiiniga.
  • Tüsistusteta juhtudel võib piisav olla suurem veetarbimine.
  • Kui põhjus on neeruhaigus, mille korral neerud ei suuda hormoonile piisavalt reageerida, on ravi suunatud nende seisundi parandamisele.

Mis põhjustab diabeeti Insipidus?

Haigusel on kaks vormi, millest igaühel on oma põhjuslik mehhanism. Mõlemad on siiski seotud hormooniga, mida nimetatakse vasopressiiniks (nimetatakse ka antidiureetiliseks hormooniks, ADH):

  • tsentraalse (neurogeense või vasopressiini suhtes tundliku) diabeedi korral on vasopressiini tootmine täielik või osaline puudumine, kuna aju hüpofüüsi ei saa hormooni eritada;
  • neerude vasopressiini sekretsiooniga on normaalne, kuid neerud ei reageeri hormoonile korralikult.

Peamisel sümptomil, polüuurial - liigsel uriinieritusel, võivad olla muud põhjused, kuid need saab tavaliselt enne diabeedi diagnoosi panemist välistada. Näiteks võib diagnoosimata või halvasti juhitud suhkurtõbi põhjustada sagedast urineerimist.

Diabeedi korral põhjustab polüuuria tugevat janu (polüdipsia). Teistes tingimustes võib primaarse polüdipsia põhjustatud liigne veetarbimine põhjustada polüuuriat.

Primaarse polüdipsia näited hõlmavad aju hüpotalamuse kahjustustest põhjustatud januhäireid, mis võivad olla ka "adiptilise" tüübi põhjuseks ja psühholoogiliseks harjumuseks liiga palju vett juua (psühhogeenne polüdipsia)..

Tsentraalne diabeet insipidus

See vasopressiini sekretsiooni vähenenud või puuduva sekretsiooni põhjustatud haigus võib olla primaarne või sekundaarne.

Primaari põhjus on sageli teadmata (idiopaatiline), teised põhjused on tingitud vasopressiini vastutava geeni ebanormaalsusest.

Sekundaarne keskne ND on omandatud vorm, mis on sageli põhjustatud vasopressiini sekretsiooni negatiivselt mõjutavatest haigustest. Näiteks võivad erinevad ajukahjustused - alates pea traumast, vähist või operatsioonist - põhjustada sekundaarset tsentraalset kesknärvisüsteemi. Selle haiguse võivad põhjustada ka muud süsteemsed seisundid ja infektsioonid..

Neeruhaigus diabeet

Nii nagu keskne, võib ka neer olla esmane - pärilik või sekundaarne - omandatud. Selle põhjuseks on neerude reaktsioon vasopressiinile..

Pärilik vorm võib mõjutada mõlemast soost inimesi ja see on 90% juhtudest AVPR2 geeni mutatsioonide tulemus. Harvadel juhtudel on neeru ND pärilik vorm akvaporin-2 (AQP2) geeni mutatsioonide tulemus. Hiljutises uuringus teatasid teadlased selle diagnoosiga seotud 10 uue mutatsiooni leidmisest..

Sõltuvalt inimese päritud geenide kujust põhjustab see seisund neerude täielikku või osalist immuunsust vasopressiini suhtes, mis omakorda mõjutab veetasakaalu.

Neerutüübi omandatud vorm vähendab ka neerude võimet uriini kontsentreerida, kui on vaja vett säilitada. Sekundaarsel neeru ND-l võib olla palju põhjuseid, sealhulgas:

  • neerutsüst, mis on arenenud ühest mitmest haigusseisundist, näiteks autosomaalsest domineerivast polütsüstilisest neeruhaigusest (ADPKD), nefronoftüüsi, medullaarse tsüstilise kompleksi ja medullaarse spongiformse neeruga;
  • väljalasketoru obstruktsiooni (kusejuha) väljavool neerudest;
  • neerude infektsioon (püelonefriit);
  • kõrge vere kaltsiumisisaldus (hüperkaltseemia);
  • teatud tüüpi vähk;
  • arvukad ravimid, eriti liitium, aga ka demeklotsükliin, amfoteritsiin B, deksametasoon, dopamiin, ifosfamiid, ofloksatsiin, orlistaat jne;
  • haruldased seisundid nagu: amüloidoos - mis põhjustab valgu ladestumist elundites, sealhulgas neerudes; Sjögreni sündroom, autoimmuunne häire ja Bardet-Beadli sündroom (harva Põhja-Ameerikas ja Euroopas) - põhjustab neerupuudulikkust;
  • võimalik põhjus on krooniline hüpokaleemiline nefropaatia - neeruhaigus, mille põhjustab madal kaaliumisisaldus veres;
  • kardiopulmonaalne möödaviikoperatsioon, mis võib ajutiselt mõjutada vasopressiini taset ja võib vajada ravi desmopressiiniga.

Gestatsiooniline diabeet insipidus

Harvadel juhtudel võib rasedus põhjustada vasopressiini tootmise halvenemist. Seda seetõttu, et platsenta vabastab ensüümi, mis piirab vasopressiini tootmist. See toime saabub raseduse kolmandal trimestril..

Rasedus suurendab ka naiste janu, julgustades neid rohkem vedelikku jooma, samas kui muud normaalsed füsioloogilised muutused raseduse ajal mõjutavad ka neerude vastust vasopressiinile..

Gestatsiooniline diabeet insipidus, mida esineb vaid mõnel juhul 100 000 raseduse kohta, on raseduse ajal ravitav ja taandub kaks kuni kolm nädalat pärast sünnitust.

Ravimid, mis mõjutavad veetasakaalu

Diureetikumid, mida kasutavad südamepuudulikkuse või perifeerse tursega inimesed, võivad põhjustada ka uriini mahu suurenemist.

Intravenoosne vedeliku manustamine võib põhjustada ka vedeliku tasakaaluhäireid, juhul kui tilkade infusioonikiirus peatub või aeglustub, tekib polüuuria. Suure valgusisaldusega torud võivad suurendada ka uriinieritust.

Suhkurtõve tunnused ja sümptomid

1) Peamine sümptom on polüuuria - sage tung suure hulga uriini eraldamiseks.

2) Teine silmapaistev sümptom on polüdipsia - liigne janu, mis antud juhul on uriini kaudu veekao tagajärg. See julgustab seda haigust põdevat inimest jooma suures koguses vedelikku..

3) urineerimisvajadus võib une häirida. Iga päev läbiva uriini maht võib olla 3-20 liitrit ja keskse ND korral kuni 30 liitrit.

4) Sekundaarsete sümptomite hulka kuulub veekadudest tingitud dehüdratsioon. See kehtib eriti laste kohta, kes ei saa oma janu edasi anda. Lapsed võivad muutuda loidaks, neil võib olla palavik, oksendamine ja / või kõhulahtisus ning kasvupeetus. Teine haavatav rühm on dementsusega inimesed, kes ei suuda sageli ka ise vett juua..

5) Äärmine dehüdratsioon võib põhjustada hüpernatreemiat - seisundit, kus vähese veetarbimise tõttu muutub naatriumi kontsentratsioon veres väga kõrgeks ja keharakud jäävad veest ilma. Hüpernatreemia võib põhjustada selliseid neuroloogilisi sümptomeid nagu neuromuskulaarne ärrituvus, segasus, krambid või isegi kooma.

Diagnostika ja testid

Õige diagnoosi saamiseks on olemas usaldusväärne test - veepuuduse test, kuid selle peab läbi viima spetsialist, kuna see võib ilma nõuetekohase järelevalveta olla ohtlik.

Veepuuduse test näitab, et vere- ja uriiniproovide kogumisel muutub patsient veelgi dehüdreeritumaks. Samuti on vasopressiin ette nähtud neerude dehüdratsiooni korral vee säilitamise võime testimiseks.

Lisaks dehüdratsiooni kontrollimisele võib hoolikas järelevalve lõplikult välistada psühhogeense polüdipsia. See seisund sunnib inimest jõuga või harjumusega jooma suures koguses vett. Psühhogeense polüdipsiaga inimene võib katse ajal proovida vett juua, vaatamata rangetele vedelikuvabadele juhistele.

Katse ajal võetud proovid määravad uriini ja vere kontsentratsiooni, mõõdavad elektrolüütide, eriti naatriumi taset veres.

Normaalsetes tingimustes põhjustab dehüdratsioon vasopressiini sekretsiooni ajju ajuripatsist, teavitades neerusid vee säilitamisest ja uriini kontsentreerimisest (suurendades selle osmootsust)..

Diabeedi diabeedi korral vabaneb kas ebapiisav kogus vasopressiini (tsentraalses tüübis) või on neerud hormooni suhtes resistentsed (neerutüübis).

Uriini osmootsus näitab, kuivõrd neerud ei suuda reageerida kehavee vähenemisele uriini kontsentreerida. Erinevad diabeedi tüübid põhjustavad düsfunktsiooni erinevat astet.

Neid kahte tüüpi LP-sid saab veelgi eristada. Uriini kontsentratsiooni paranemine vasopressiini süstimisega näitab, et neerud reageerivad hormooni sõnumile, parandades seeläbi veepeetust, mis võimaldab tuvastada tsentraalset ND-d. Kui vasopressiini vastus puudub, on tõenäoline diagnoos neerude ND - arvestades, et neerud pole hormonaalsele messengerile reageerinud.

Enne veepuuduse testi tegemist tehakse katsed, et välistada muud selgitused suure uriinimahu kohta, sealhulgas testid ja küsimused, et tuvastada:

  • Diabeet - 1. ja 2. tüüpi veresuhkru tase mõjutab uriini tootmist ja janu.
  • Ravimid (näiteks diureetikumid) või haigused, mis võivad mõjutada neerufunktsiooni.
  • Psühhogeenne polüdipsia on psühholoogiline probleem, mille korral liigne veetarbimine tekitab suure uriinierituse. Selle põhjuseks võib olla vaimne haigus, nagu skisofreenia.

Ravi ja ennetamine

See diagnoos muutub tõsiseks probleemiks ainult inimestele, kes ei suuda vedelikku asendada, mis põhjustab dehüdratsiooni. Kui veele on vaba juurdepääs, on seisund jätkuva raviga hea taastumisprognoosiga..

Ravimata keskne ND võib põhjustada püsivaid neerukahjustusi. Neeru neeruhaiguse korral on tõsiseid tüsistusi harva, kui veetarbimine on piisav.

Kui on olemas ravitav kõrge uriini tootmise põhjus, näiteks suhkurtõbi või ravimid, peaks probleemi lahendamine aitama suhkurtõvega seotud sümptomitega toime tulla..

Tsentraalse ja rasedusdiabeedi korral võib ravim parandada vedeliku tasakaalustamatust, asendades vasopressiini hormooni. Neerutüübis võib probleemi lahendada neeruravi.

Hormooni vasopressiini asendamiseks tsentraalse diabeedi insipidus (ja rasedustüüpides) kasutatakse hormooni sünteetilist analoogi desmopressiini. Neerupõhjustel on ravim ebaefektiivne. See on saadaval ninasprei, süstimise või pillidena. Vajadusel võetakse ettevaatusega, kuna see võib põhjustada liigset veepeetust ning rasketel üleannustamise, hüponatreemia ja surmaga lõppeva veemürgituse korral. Üldiselt on ravim üldiselt ohutu, kui seda kasutatakse sobivate annustena, millel on vähe kõrvaltoimeid..

Kerged keskse diabeedi insipidus juhtumid, kus vasopressiini sekretsioon kaob ainult osaliselt, ei pruugi vajada hormooni asendamist ja seda saab kontrollida veetarbimise suurendamise teel.

Neeruhaiguse insipiduse neeruravi võib hõlmata järgmist:

  • põletikuvastased ravimid nagu mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid);
  • diureetikumid (diureetikumid, nagu amiloriid ja hüdroklorotiasiid), paradoksaalsel kombel põhjustavad need ravimid tavaliselt suuremat uriini tootmist ja võivad selgitada, miks polüdipsia esineb teistel ND juhtudel, kuid vastupidine efekt, kui neid kasutatakse neerude ND ravis;
  • naatriumi tarbimise (soolast) ja täiendava vedeliku tarbimise vähendamine vastavalt vajadusele.

Diabetes insipidus lastel

Diabeet insipidus on suhteliselt haruldane haigus, mida iseloomustab janu ja suure koguse uriini eritumine väikese suhtelise tihedusega. Lastel võib diabeeti insipidus leida igas vanuses, isegi vastsündinute perioodil

Diabeet insipidus on suhteliselt haruldane haigus, mida iseloomustab janu ja suure koguse uriini eritumine väikese suhtelise tihedusega. Lastel võib diabeeti insipidus leida igas vanuses, isegi vastsündinute perioodil, kuid diagnoosi saab ametlikult näidata alles alates 3. eluaastast.

Diabeedi diabeedi kliiniline pilt on seotud antidiureetilise hormooni (ADH) absoluutse või suhtelise defitsiidiga. Tsentraalse päritoluga suhkruhaigus ehk hüpotalamuse diabeet on põhjustatud vasopressiini sünteesi, transpordi ja vabanemise häiretest. Nefrogeenset diabeeti insipidus iseloomustab neerutuubulite vastupanu vasopressiini toimele.

Vasopressiin sünteesitakse hüpotalamuse supraoptiliste ja paraventrikulaarsete tuumade rakkudes, kus see “pakitakse” vastavate neurofüsiinidega (kandevalkudega) graanuliteks ja transporditakse mööda aksoneid neurohüpofüüsi, kus seda hoitakse kuni vabanemiseni. Vasopressiini sekretsiooni teostab neurohüpofüüs ja see sõltub paljudest teguritest, millest füsioloogilistes tingimustes on kõige olulisem kehavedelike osmootne rõhk, mida vahendavad eesmises hüpotalamuses paiknevad osmoretseptorid. Plasma osmolaarsuse vähenemisega suureneb vasopressiini tase selles, suurenemisega väheneb.

Vasopressiini sekretsiooni mõjutavad ka vere mahu ja rõhu muutused. Selliseid muutusi võib täheldada une ajal. Tervetel inimestel suureneb öösel vasopressiini sekretsioon, millega kaasneb uriini vähenemine. Neid hemodünaamilisi mõjusid vahendavad vasaku aatriumi, unearteri ja aordikaare baroretseptorite aferentsed kiud..

Reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem on seotud ka vasopressiini sekretsiooni reguleerimisega. Nende vahel on vastastikune suhe, mis realiseerub negatiivse tagasiside mehhanismi kaudu. Mittespetsiifiline stress, mida põhjustavad sellised tegurid nagu valu, emotsioonid või füüsiline koormus, suurendab vasopressiini sekretsiooni. Iiveldus, millega ei kaasne oksendamist ja vererõhu muutusi, samuti äge hüpoglükeemia, omavad sama efekti..

Vasopressiini kõige olulisem bioloogiline toime on vee säilitamine kehas, vähendades uriini eritumist, suurendades deaalsetes neerutuubulites organismi lahustumatu aine vee imendumist, kus see suurendab torukesta membraani hüdroosmootilist läbilaskvust..

ADH manulusel imendub suurem osa kogu filtraadist pärinevast veest tavaliselt passiivselt tagasi selle osmootses gradiendis, mis eksisteerib neerukoore ja medulla keskkonnas. Ülejäänud uriini osmootne rõhk suureneb, selle maht ja voolukiirus vähenevad. Maksimaalse efektiivse vasopressiini sisalduse korral on osmolaarsus ja uriini voolukiirus inimestel vastavalt 1200–1400 mosmol / l ja 0,3–0,6 ml / min. Tervel täiskasvanul neeldub nefrooni proksimaalses osas naatriumi ja glükoosiga isoosmootiliselt umbes 85–90% glomerulites päevas filtreeritud 200 liitrist plasmast. Ülejäänud umbes 20 liitrit muutuvad hüpotooniliseks tänu selektiivsele naatriumi imendumisele Henle aasa tõusvas põlves ja jõuavad nefrooni distaalsesse ossa, kus sõltuvalt vasopressiini aktiivsusest võib veel 19 liitrit päevas selektiivselt imenduda..

ADH puudumisel jääb distaalse nefrooni membraan vett ja lahustuvaid aineid suhteliselt läbilaskmatuks ning Henle silmust läbiv vedelik eritub peaaegu muutumatuna uriinina..

Vasopressiini antidiureetiline toime avaldub V2 retseptorite kaudu, mis lokaliseeruvad kogumiskanalite kortikaalse ja medullaarse osa rakumembraanidel ning Henle aasa tõusvas osas. Vasopressiini koostoime V2 retseptoritega aktiveerib adenülaattsüklaasi ja tsüklilise adenosiinmonofosforhappe moodustumise, millega kaasneb rakumembraani vee läbilaskvuse suurenemine. Vasopressiin võimendab prostaglandiinide E tootmist, mis tagasisidemehhanismiga pärsib hormooni toimet adenülaatsüklaasi aktiivsusele, vähendades seeläbi vasopressiini antidiureetilist toimet..

Vee tasakaalu kehas ei hoia mitte ainult ADH toime neerudele, vaid ka janu "mehhanism" - homöostaasi kõige olulisem komponent, mis kontrollib vee tarbimist. Suure koguse vee eritumine kehast ja plasma osmolaarsuse suurenemine tervetel täiskasvanutel ainult 1–2% võrra ärritab hüpotalamuse „janukeskust”, mille tulemuseks on kompenseeriv polüdipsia, mis tagab keha veevarude täiendamise.

Enamkasutatavas klassifikatsioonis on vasopressiini ebapiisava (täieliku või osalise) ja perifeerse tootmisega diabeedi insipidus keskne vorm, kui vasopressiini tootmine püsib, kuid tundlikkus neerutuubulite retseptorite hormooni suhtes on vähenenud või puudub.

Diabeedi diabeedi keskne vorm areneb hüpotalamuse tuumade kahjustuse tagajärjel, tekitades hüpofüüsi hüpotalamuse-hüpofüüsi, hüpofüüsi tagumise laba. Kliiniliselt väljendunud diabeet insipidus areneb siis, kui kahjustub 80–90% supraoptiliste tuumade rakkudest. Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi kahjustuste põhjused, mis võivad põhjustada diabeeti insipidus, on erinevad. Haiguse orgaanilise vormi esinemise peamine tegur on nakkus. Ägedate infektsioonide hulgas tuleb märkida gripp, tuulerõuged, mumps, meningiit, läkaköha ja krooniliste hulgas - tonsilliit ja muud ninaneelu fokaalsed infektsioonid. Nakkuslike tegurite ülekaal diabeedi tekkimisel lastel on seletatav hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna anatoomilise struktuuri iseärasustega: rikkalik vaskularisatsioon, suurenenud vaskulaarne läbilaskvus, arterite piiratud olemus, vere-aju barjääri läbilaskvuse tunnused.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna lüüasaamist võib seostada emakasisese infektsiooniga, millel on antenataalsed ja perinataalsed negatiivsed tegurid. Ebapiisavus võib ilmneda ebasoodsate endogeensete ja keskkonnategurite tõttu, nagu trauma, nakkus, emotsionaalne stress, hormonaalsed muutused. Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna (kraniofarüngioom, hamartoom, pinealoom, nägemisnärvi kiasmi, lehtri, kolmanda vatsakese kasvajad jne) hävitamist põhjustavad primaarsed neurosekretoorsed kasvajad põhjustavad sageli suhkruhaiguse teket. See sündroom võib areneda ka kasvaja ravi tagajärjel - hüpofüüsi või hüpotalamuse-hüpofüüsi kirurgiline või kiiritusravi. Sellisel juhul, nagu selle piirkonna hävitamine kasvaja poolt, võib 4–6 nädalat pärast sekkumist tekkida diabeedi insipidus tekkega supraoptiliste ja paraventrikulaarsete tuumade retrograadne degeneratsioon. Sageli on lastel diabeedi insipidus põhjuseks generaliseerunud ksantomatoos (Hand-Schülleri-Kristuse tõbi), harvem - Lettereri-Siwe tõbi. Diabetes insipidus võib täheldada ka leukeemia korral.

Tsentraalse diabeedi perekonna vormid on suhteliselt haruldased. Nende hulka kuuluvad DIDMOADi sündroom või Wolframi sündroom. Sündroom hõlmab suhkruhaigust, suhkurtõbe, nägemisnärvi atroofiat ja kurtust. ADH defitsiit tekib neurosekretoorsete rakkude aplaasia tõttu. Haiguse pärilikkus võib olla retsessiivne, seotud X-kromosoomiga või autosoomne dominant. Poisid haigestuvad sagedamini.

Haiguse idiopaatilist vormi öeldakse juhtudel, kui haiguse põhjust ei ole võimalik kindlaks teha ja tänapäevased diagnostikameetodid ei võimalda tuvastada hüpotalamuse-hüpofüüsi telje kahjustuse märke. Selle vormi olemasolu iseseisvana tekitab kahtlusi. Pikaajaline jälgimine võimaldab mõnel patsiendil määrata kesknärvisüsteemi kasvajaprotsessi. Selle vormi olemasolu on seotud selle sündroomi etioloogilise teguri laboratoorsete ja instrumentaalsete kinnituste raskustega. Sellega seoses vajavad idiopaatilise diabeedi insipidus'ega patsiendid uurimist ja vaatlemist arvutatud ja magnetresonantstomograafia abil, et välistada ja kasvajaprotsess varakult diagnoosida..

Neerude diabeet insipidus sõltub neerude võimetusest reageerida ADH-le positiivselt. Neeruhaigus diabeet võib olla kaasasündinud ja omandatud, viimane on tavalisem. Diabeedi diabeedi neeruvormis säilitavad neerud võime kontsentreerida uriini vähemalt plasmatasemeni ja seega kaob vähem vaba vett kui diabeedi diabeedi keskvormis. Kaasasündinud neerudiabeedi põhjus on distaalsete tuubulite ja kogumiskanalite retseptorite tundetus vasopressiini suhtes, mis tuleneb neerude kaasasündinud anatoomilistest ja funktsionaalsetest kõrvalekalletest. Idiopaatilise nefrogeense diabeedi korral, mis esineb meestel ja on seotud X-kromosoomiga, on vasopressiini tase kõrge. Perekondliku neeruhaiguse korral ei saa neerude muutuste biopsiat ja uroloogilist uurimist tuvastada. Omandatud neeruhaiguse insipidus põhjusteks võivad olla neerude papillaar-medullaarse piirkonna kahjustused: hüdronefroos, polütsüstiline haigus, krooniline obstruktiivne uropaatia, krooniline püelonefriit.

Seega saame eristada diabeedi insipiduse peamisi vorme: orgaanilist (kõige tavalisem), idiopaatilist ja neeru. Laste orgaanilise vormi tekkimisel on peamine etioloogiline tegur nakkus. Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna lüüasaamist võib seostada kasvajaprotsessiga, selle kaasasündinud alaväärsust esineb vähem. Neerude diabeet insipidus - kaasasündinud ja omandatud - on seotud neerude võimetusega reageerida ADH-le positiivselt. Idiopaatilises vormis ei saa haiguse põhjust kindlaks teha.

Haiguse kliiniline pilt

Diabeedi diabeedi sümptomid ilmnevad enamasti äkki, kuid võivad areneda aeglaselt, järk-järgult. Trauma, infektsiooni tagajärjel tekkinud suhkruhaigus avaldub tavaliselt vahetult pärast patogeense teguriga kokkupuudet või 2-4 nädala pärast. Kroonilised nakkushaigused põhjustavad suhkruhaigust, tavaliselt 1–2 aasta pärast.

Enamikul lastest on haiguse esimesteks ja peamisteks sümptomiteks pidev janu (polüdipsia), sage ja rikkalik urineerimine (pollaki ja polüuuria). Lapsed saavad päevas juua kuni 8-15 liitrit vedelikku. Väikesed vedelikud, eriti soojad, ei kustuta janu. Uriin eritub sageli ja suurte portsjonitena (500–800 ml), läbipaistev, värvitu, see ei sisalda valku ja suhkrut, sellel on napp sete ja väga madal erikaal (1000–1005). Päeval ja öösel on kusepidamatus tavaline.

Lapsed muutuvad ärrituvaks, kapriisseks, keelduvad toidust ja vajavad ainult vett. Polüuuria tagajärg pole mitte ainult janu, vaid ka dehüdratsiooni sümptomid (kehakaalu langus, naha kuivus ja limaskestad). Unetus ilmneb seoses polüdipsia ja enureesiga. Isegi juhtudel, kui polüuuria kompenseeritakse rohke vedeliku joomise abil täielikult, väheneb sülje ja seedemahlade sekretsioon, mis põhjustab söögiisu halvenemist, gastriidi, koliidi arengut ja kalduvust kõhukinnisusele. Võib esineda mao paisumist ja prolapsi. Kardiovaskulaarsüsteemi muutused tavaliselt puuduvad, mõnikord täheldatakse pulsi labiilsust, tahhükardiat. Mõnel lapsel on külmavärinad, liigesevalu, hüpokroomne aneemia. Tervete janukeskuste korral dehüdratsiooni sümptomeid ei täheldata. Vedeliku piiramisega seotud kompenseerimata polüuuria korral, mis sageli juhtub väikelastel, on võimalik tõsine dehüdratsioon, mis avaldub peavalu, iivelduse, oksendamise, ärevuse, nägemiskahjustuse, kehatemperatuuri labiilsuse, tahhükardiana. Samal ajal püsib rikkalik urineerimine, dehüdreerunud teadvushäirega laps urineerib enda all.

Orgaanilise päritoluga suhkruhaiguse korral võib täheldada teiste endokriinsete funktsioonide häirete sümptomeid: rasvumine, kahheksia, kääbus, gigantism, hilinenud füüsiline ja seksuaalne areng, menstruaaltsükli düsfunktsioon.

Kaasasündinud neeru diabeet insipidus avaldub sageli juba esimestel elukuudel rikkaliku diureesiga, mis ei allu ADH ravile, kalduvusele kõhukinnisusele, oksendamisele ja palavikule. Imiku igapäevase uriini maht võib ulatuda 2 liitrini, mõnikord "soolapalavik", täheldatakse krampe, märkimisväärse dehüdratsiooni korral võib tekkida kollaps. Üldiselt on neeruhaiguse diabeedi korral veekadu uriinis väiksem kui tsentraalsel kujul. Vee ja soola tasakaalu püsivad rikkumised põhjustavad järk-järgult alatoitumise arengut, füüsilise ja vaimse arengu hilinemist.

Diabetes insipidus võib kombineerida erinevate pärilike haigustega: Lawrence-Moon-Biedli sündroom, perekondlik DIDMOAD sündroom.

Diabeedi diabeedi diagnoos põhineb raske polüuuria, polüdipsia ja püsivalt madala erikaaluga (1000–1005). Tuleb arvestada anamneesiandmetega: sümptomite ilmnemise aeg, nende seos etioloogilise teguriga (nakkus, trauma), janu ja polüuuria raskusaste, sümptomite suurenemise määr, pärilikkus.

Diabeedihaiguse kahtluse korral on vajalikud järgmised uuringud: uriinierituse igapäevane mõõtmine, üldine uriinianalüüs, Zimnitsky test, glükoosi ja elektrolüütide määramine igapäevases uriinis, biokeemiline vereanalüüs (elektrolüüdid, karbamiid, kreatiniin, kolesterool, glükoos), happe-aluse tasakaal (tabel).).

Diabeedi insipidus diagnoosi kinnitamiseks ja selle vormi kindlaksmääramiseks kasutatakse spetsiaalseid teste.

  • Kuivtoidu test (kontsentratsioonikatse) - välja arvatud vedelik toidust ja plasma osmolaarsuse suurenemine, jääb diabeedi insipidus uriini erikaal madalaks. See test tuleks läbi viia haiglas ja see ei tohiks kesta kauem kui 6 tundi..
    Väikestel lastel ei saa halva taluvuse tõttu testi teha.
  • Test miniriiniga (vasopressiin). Pärast selle kasutuselevõttu suureneb hüpotalamuse diabeediga patsientidel uriini erikaal ja selle maht väheneb ning nefrogeenses vormis uriini parameetrid praktiliselt ei muutu.

Diabeedi diabeedi keskse või idiopaatilise vormi kindlakstegemisel on vaja läbi viia mitmeid täiendavaid uuringuid, peamiselt kasvajaprotsessi välistamiseks:

  • Kolju ja Türgi sadula röntgen;
  • arvuti- ja magnetresonantstomograafia - kesknärvisüsteemi masside väljajätmiseks;
  • konsultatsioon silmaarsti, neuropatoloogi, neurokirurgiga;
  • ehencefalograafia.

Stagnatsioon silmapõhjas, nägemisväljade ahenemine, neuroloogilised muutused, koljusisese rõhu suurenemise radioloogilised tunnused, ehhencefalogrammi mediaanstruktuuride nihkumine - kõik need on ajukasvajale iseloomulikud tunnused. Lamedate luude tüüpilised kahjustused, eksoftalmid näitavad üldist ksantomatoosi.

Lisaks sellele, kuna hüpotalamuse vabastavaid tegureid sekreteerivate piirkondade samaaegne osalemine patoloogilises protsessis on võimalik, tuleks hinnata ka hüpofüüsi eesmise näärme funktsiooni, isegi kui hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemile pole muid kahjustuse märke..

Haiguse neeruvormis on miniriini test negatiivne. Sel juhul on vajalik põhjalik uroloogiline uuring: neerude ultraheliuuring, ekskretoorne urograafia, kliirensi määramine endogeense kreatiniini abil, Addis-Kakovsky test. Praegu viiakse läbi uuringuid neeru kogumiskanalite veetorukeste apikaalsetes membraanides vasopressiini tundlikkust kodeeriva geeni kohta, kus vesi uuesti imendub..

Niisiis saab eristada diabeedi insipidus diagnoosimise järgmisi etappe.

  • Lapse polüdipsia, polüuuria ja madala uriini erikaalu tuvastamine.
  • Vedeliku tarbimise ja eritumise hindamine, uriini ja plasma osmootse rõhu määramine, elektrolüütide kontsentratsioon selles, test miniriiniga ja muud uuringud diagnoosi kinnitamiseks ja diabeedi vormi määramiseks.
  • Põhjalik uurimine kasvajaprotsessi välistamiseks.

Diferentsiaaldiagnoos

On vaja eristada suhkruhaigust ja haigusi, millega kaasneb polüdipsia ja polüuuria (psühhogeenne polüdipsia, suhkurtõbi, neerupuudulikkus, Fanconi nephronophthisis, neerutuubulaarne atsidoos, hüperparatüreoidism, hüperaldosteronism).

Psühhogeense (primaarse) polüdipsia korral langevad kliiniku ja laboratoorsed andmed kokku diabeedi diabeediga. Nendel patsientidel on polüdipsiaga ("hüperosmootsest tsoonist välja pesemine") seotud neeru medulla muutused põhjuseks ühelt poolt distaalsete tuubulite valendiku ja teiselt poolt medulla vahelise ADH-i toimimiseks vajaliku osmootse gradiendi puudumisel. Vee eritumise blokeerimine ADH pikaajalise manustamise abil viib medulla hüpertensiivse tsooni taastamiseni. Kuivsöömise test võimaldab neid haigusi eristada: psühhogeense polüdipsia korral väheneb diurees, suureneb uriini erikaal ja patsientide üldine seisund ei kannata. Diabeedi korral ei muutu diurees ja uriini erikaal oluliselt, dehüdratsiooni sümptomid suurenevad.

Suhkruhaigust iseloomustab vähem väljendunud polüuuria ja polüdipsia, mis sageli ei ületa 3-4 liitrit päevas, kõrge uriini erikaal, glükoosuria ja veresuhkru tõus. Kliinilises praktikas on suhkurtõve ja suhkruhaiguse kombinatsioon haruldane. Seda võimalust tuleks meeles pidada hüperglükeemia, glükosuuria ja samal ajal uriini ja polüuuria madala erikaaluga, mis insuliinravi korral ei vähene..

Polüuuriat võib väljendada neerupuudulikkuse korral, kuid palju vähem kui suhkruhaigusega ja osakaal jääb vahemikku 1008–1010; uriinis on valke ja kipse. Vererõhk ja karbamiid on kõrgenenud.

Fanconi nefronoftiisis täheldatakse diabeedi insipidusega sarnast kliinilist pilti. Haigus on pärilik retsessiivsel viisil ja avaldub juba esimese 1–6 aasta jooksul järgmiste sümptomitega: polüdipsia, polüuuria, hüpoisostenuria ning füüsilise ja mõnikord vaimse arengu mahajäämus. Haigus progresseerub, ureemia areneb järk-järgult. Iseloomulik on arteriaalse hüpertensiooni puudumine, endogeense kreatiniini kliirens väheneb, väljendub atsidoos ja hüpokaleemia..

Neerutuubulaarse atsidoosiga (Albrighti sündroom) täheldatakse polüuuriat, vähenenud söögiisu. Uriiniga kaob märkimisväärne kogus kaltsiumi ja fosforit, veres areneb hüpokaltseemia ja hüpofosfateemia. Kaltsiumikaotus toob kaasa rahhiiditaolisi luustiku muutusi.

Hüperparatüreoidismiga kaasneb tavaliselt mõõdukas polüuuria, uriini erikaal on veidi vähenenud ning täheldatakse kaltsiumi taseme tõusu veres ja uriinis.

Primaarse aldosteronismi (Connesi sündroom) korral on lisaks neerude manifestatsioonidele (polüuuria, uriini erikaal vähenenud, proteinuuria) iseloomulikud ka neuromuskulaarsed sümptomid (lihasnõrkus, krambid, paresteesiad) ja arteriaalne hüpertensioon. Veres väljendub hüpokaleemia, hüpernatreemia, hüpokloremia, alkaloos. Suur hulk kaaliumi eritub uriiniga, naatriumi eritumine väheneb.

Diabetes insipidus ravi

Diabeedihaigete patsientide dieet hõlmab soola piiramist. Diabeedi insipiduse ravi määratakse haiguse vormi järgi. Haiguse orgaaniliste ja idiopaatiliste vormide peamine ravimeetod on asendusravi vasopressiini (miniriini) sünteetiliste analoogidega, millel on kõrge antidiureetiline aktiivsus ja mida iseloomustab ka pikaajaline toime, allergiliste reaktsioonide puudumine ja kasutusmugavus. Viimase 20 aasta jooksul on aktiivselt kasutatud ravimi adiuretiini, millel oli väljendunud antidiureetiline toime ja pikk poolväärtusaeg. Kuid ravimi intranasaalne manustamisviis piiras selle kasutamist katarraalsete sümptomite või kroonilise riniidiga patsientide korral. Seetõttu on paljutõotavam ravim muutunud desmopressiini tabletivormi välimuseks. Kuigi suukaudse desmopressiini biosaadavus on ainult 1–5%, on see piisav pikaajalise antidiureetilise toime esilekutsumiseks.

Minirin on saadaval tablettidena 0,1 ja 0,2 mg (30 tk pakendis). Ravi ravimiga peaks algama väikeste annustega (0,1 mg), millele järgneb päevaannuse suurendamine, võttes arvesse uriini eritumise näitajaid ja uriini erikaalu. Ravimit määratakse 30–40 minutit enne sööki või 2 tundi pärast sööki (kui ravimit võetakse koos toiduga, väheneb selle imendumiskiirus). Manustamissagedus on 2–3 korda päevas (hommikul - päeval - õhtul), piisav annus ravimit valitakse individuaalselt esimese 3–4 ravipäeva jooksul. Enamikul patsientidest on ööpäevane annus 0,1–0,4 mg. Patsiendi vanuse ja ravimi päevaannuse vahel puudub seos. Märgitakse, et rasvunud patsientidel suureneb vajadus ravimi järele.

Ravimi üleannustamise korral võib tekkida lühiajaline näoturse ja väike vedeliku peetus koos uriini erikaal suurenemisega. Nende sümptomite ilmnemisel tuleb ravimi annust vähendada..

Kloorpropamiid on ravim, mida kasutatakse laialdaselt II tüübi suhkurtõve ravis, tsentraalse diabeedi põdevatel patsientidel kombinatsioonis suhkruhaigusega vähendab see uriinieritust 30–70%. Selle toimega kaasneb proportsionaalne osmolaarsuse suurenemine, dehüdratsiooni korrigeerimine ja vedeliku tarbimise vähenemine, mis sarnaneb vasopressiini toimel toimuvaga. Selle ravimi peamine toimemehhanism on vasopressiini võimendatud toime neerutuubulitele ja stimuleeriv toime hormooni sekretsioonile. Tuleb meeles pidada, et ravim võib põhjustada hüpoglükeemilist toimet..

Diabeedi insipidus tsentraalse geneesi korral peaks ravi olema suunatud hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna patoloogilise protsessi kõrvaldamisele. Kasvajate korral on näidustatud kirurgiline ravi, röntgenravi. Põletikulise iseloomuga haiguste korral on ette nähtud antibiootikumid, spetsiifilised põletikuvastased ravimid, desensibiliseerivad, dehüdratsiooni ravimid. Ksantomatoosis tuleb diabeedi insipidus sündroomi ravi kombineerida prednisolooni kasutamisega.

Autoimmuunse komponendi esinemise tõenäosus diabeedi insipidus patogeneesis dikteerib mõnel juhul vajaduse ravida glükokortikoididega, mille positiivne mõju on märgitud, kui haiguse kestus on kuni aasta.

Diabeedi diabeedi neeruvormis ei ole piisavalt tõhusat ravi. Määrake tiasiidide rühma diureetikumid (hüpotiasiid, klorotiasiid jne), mis pärsivad naatriumi reabsorptsiooni Henle aasa tõusvas põlves; tiasiidid takistavad uriini maksimaalset lahjendamist. Lisaks vähendavad nad naatriumi sisalduse vähenemist kehas rakuvälise vedeliku mahtu, suurendades soola ja vee tagasihaardet proksimaalses torukeses. Selle tagajärjel suureneb diabeedihaigetel uriini osmolaarsus ja selle maht väheneb proportsionaalselt..

Seda uriini mahu vähenemist saab saavutada indometatsiini või teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega. Parimad tulemused saadi tiasiiddiureetikumide ja indometatsiini kombineeritud kasutamisel.

Prognoos määratakse diabeedi põhjuste järgi. Diabeedihaiged lapsed peaksid olema ambulatoorse järelevalve all: kord 3 kuu jooksul on vaja kontrollida füüsilist ja seksuaalset arengut, janu ja polüuuria astet, naha kuivust, teha Zimnitsky järgi test. Konsultatsioonid silmaarsti, neuropatoloogiga - 2 korda aastas; näidustuste järgi: otolarüngoloogi konsultatsioon, kolju röntgen ja / või kompuutertomograafia - üks kord aastas.

V. V. Smirnov, arstiteaduste doktor, professor
I. S. Mavricheva, meditsiiniteaduste kandidaat
Venemaa Riiklik Meditsiiniülikool, Moskva

Diabetes insipidus ravi

Tsentraalne diabeet insipidus

Patsientidel, kellel on osaline tsentraalne diabeet insipidus (ööpäevane uriinimaht alla 4 liitri) ja hüpotalamuse janu keskuse normaalne tundlikkus vee homöostaasi kontrolli all hoidmiseks, soovitatakse täita piisav kogus vedelikku.

Rohkem väljendunud polüuuriaga (üle 4 l päevas) patsiendid peavad määrama spetsiifilise antidiureetilise ravi, kuna pikaajaline raske polüuuria võib põhjustada põie ja selle atoonia laienemist sekundaarse hüdrouretriidi ja hüdronefroosiga ning lastel võib see põhjustada kasvu pidurdumist..

Katsed ravida tsentraalset ND-d hüpofüüsi tagumise osa, lüsiini-vasopressiini ekstraktidega olid varem piiratud nende ainete lühiajalise toime, nõrga antidiureetilise aktiivsuse ja negatiivsete kõrvaltoimete olemasolu tõttu.

Praegu kasutatakse desmopressiini preparaate (1-desamino-8-O-arginiin-vasopressiin) laialdaselt seda tüüpi diabeedi kompenseerimiseks. Desmopressiini kõige esimene kliiniline uuring näitas selle selgeid eeliseid vasopressiini ees, mis koosnes loodusliku hormooniga võrreldes võimsamast, pikenenud antidiureetilisest toimest. Erinevalt vasopressiinist ei ole desmopressiinil vasokonstriktoriefekti, kuna esimene ei toimi veresoonte, emaka ja soolte silelihaste Vj-retseptoritele. Kaks põhilist erinevust vasopressiinist on aminorühma puudumine asendis 1 ja D-arginiini asendamine asendis 8 (vt joonis), lisaks suurendavad need molekuli resistentsust ensümaatilise lõhustamise suhtes, mis võimaldab ravimi tabletivormi efektiivselt suukaudselt manustada..

Desmopressiini toodetakse kahel kujul: suukaudsed tabletid (miniriin 0,1 ja 0,2 mg) ja tilgad intranasaalseks manustamiseks (adiuretiin, 5 ml viaalid).

Reeglina kasutatakse adiuretiini intranasaalset manustamist. Desmopressiini annus, mis on vajalik diabeedi insipidus sümptomite tõhusaks pärssimiseks, on patsienditi väga erinev ja ei korreleeru vanuse, kaalu, kehapinna ega polüuuria raskusastmega..

Adiuretiini positiivne mõju hakkab avalduma 30 minuti jooksul pärast annuse manustamist ja kestab 8-20 tundi. Desmopressiini maksimaalne kontsentratsioon vereplasmas saavutatakse vahemikus 0,5 kuni 4 tundi. Annustamisskeem, samuti annuste vahelised intervallid, on ravimite tundlikkuse oluliste erinevuste tõttu rangelt individuaalsed.

Kliiniline kogemus näitab, et tsentraalse diabeediga insipidus'e patsientide intranasaalse ravi korral peaksid desmopressiini päevased annused olema täiskasvanutele keskmiselt 10-20 μg 1 või 2 korda päevas ja lastele 5-10 μg. Reeglina määratakse alguses kindlaks patsiendi reaktsioon 1-2 tilgale õhtul või öösel manustatud ravimile ja seejärel suurendatakse annust järk-järgult kuni normaalse uriinierituseni..

Adiuretiini intranasaalseks määramiseks tuleb meeles pidada, et 1 tilk ravimit sisaldab 5 μg desmopressiini. Tilgad tuleb vaheldumisi süstida vasakusse ja paremasse ninasõõrmesse. Vahe tilkade sisestamise kohta samasse ninasõõrmesse peaks olema umbes 5 minutit.

Ravimi imendumine nina limaskestalt ülemiste hingamisteede infektsiooni või ödeemiga allergilise riniidi korral väheneb. Nina limaskesta tõsise kahjustuse või muutuse korral, nina tamponaad jne. adiuretiini võib võtta keelealuselt.

Järgmiste kuude jooksul peaks Venemaa ravimiturule ilmuma desmopressiini tabletivorm miniriin. Pärast miniriini suukaudset manustamist hakkab desmopressiini vereplasmas tuvastama 15-30 minuti pärast. Maksimaalne kontsentratsioon saavutatakse hiljemalt 2 tundi pärast manustamist. Ravimi imendumine toimub peamiselt kaksteistsõrmiksooles ja proksimaalses peensooles, seetõttu suureneb miniriini efektiivsus, kui ravimit võetakse 0,5 tundi enne sööki või 2 tundi pärast sööki. Miniriini annused valitakse individuaalselt. 0,1 - 0,2 mg miniriini aktsepteerimine annab enamikele patsientidele antidiureetilise toime, mis kestab 8-12 tundi. Algannus täiskasvanutele ja lastele on 0,1 mg 3 korda päevas. Seejärel kohandatakse annust sõltuvalt patsiendi ravivastusest. Kliiniliste uuringute tulemuste kohaselt varieerub miniriini ööpäevane annus vahemikus 0,2 kuni 1,2 mg päevas. ND tsentraalse vormiga patsientide puhul on kõige sagedamini piisav annus 0,1–002 mg 2–3 korda päevas, harvadel juhtudel kasutatakse suuremaid annuseid - 0,8–1,6 mg päevas. Patsiendid on soovitatav viia ninasiseselt ravilt suukaudsele, alustades õhtust. Desmopressiini intranasaalsete ja suukaudsete vormide annuse ekvivalendi suhe on erinevatel patsientidel erinev ja keskmiselt 1: 8.

Patsientidel varases operatsioonijärgses perioodis pärast hüpofüüsi ja hüpotalamuse moodustiste operatsioone kasutatakse ravimi parenteraalset manustamist (1-4 μg) - subkutaanselt või intravenoosselt. Tuleb meeles pidada, et 1 ml ravimit sisaldab 4 μg desmopressiini.

Desmopressiinravi ajal on vaja välistada liigne vedeliku tarbimine (eriti oluline eakatel patsientidel) ja perioodiliselt jälgida uriini kogust ja selle erikaalut ning vajadusel OP.

Kõrvaltoimed on harvad, kerged ja kaovad pärast annuse vähendamist. Võib esineda peavalu, düspeptilisi sümptomeid. Sageli täheldatakse vedelikupeetust, millega kaasneb vereplasma hüpoosmolaalsus ja mis viitab ravimi üleannustamisele.

Nefrogeenne diabeet

Nefrogeense diabeedi korral on kõige tõhusam ravi tiasiidi (hüdroklorotiasiid), tiasiidilaadse (indapamiid) ja / või kaaliumi säästva (spironolaktoon), kombineeritud (amiloreetiline, triampur compositum, isobar) diureetikumide kombinatsioon, millel on teatud soolapiirang (vähem kui 2 g päevas). Tiasiiddiureetikume võib kasutada ka tsentraalse diabeedi korral. Need ravimid blokeerivad distaalsetes keerdunud tuubulites kloriidi reabsorptsiooni ja vähendavad seeläbi vere naatriumisisaldust. Vastuseks naatriumi kontsentratsiooni vähenemisele suureneb vee imendumine proksimaalses nefroonis ja kogumiskanalitesse siseneva vedeliku maht väheneb. Soolapiirang suurendab tiasiiddiureetikumide toimet.

Prostaglandiinide sünteesi inhibiitorid, nagu ibuprofeen, indometatsiin ja aspiriin, vähendavad lahustunud ainete voolu distaalsetes tuubulites, vähendades seeläbi mahtu ja suurendades BM-i. Neid ravimeid kasutatakse nefrogeense diabeedi insipidus täiendava ravina koos tiasiiddiureetikumidega.

Desmopressiini ravimid, ained, mis stimuleerivad endogeense ADH sekretsiooni või suurendavad selle mõju neerudele, ei ole efektiivsed nefrogeense diabeedi korral.

Dipsogeenne diabeet insipidus

Dipsogeense diabeedi korral ei tohiks kasutada desmopressiini ega tiasiiddiureetikume, kuna need vähendavad vee eritumist, vähendamata selle tarbimist, ning võivad seetõttu põhjustada tõsist veemürgitust. Peamised terapeutilised jõupingutused peaksid sel juhul olema suunatud käitumise muutmisele, et vähendada vee tarbimist..

Diabeedihaigete patsientide dieet näeb ette soola, valkude piiramise, alkohoolsete jookide väljajätmise. On ette nähtud toit, kus on palju köögivilju, puuvilju, piimatooteid. Janu vähendamiseks on soovitatav sidrunid, õunakompotid, mida on eelistatav kasutada külmana.

Meditsiiniline õppekirjandus

Õppemeditsiiniline kirjandus, veebiraamatukogu ülikoolide üliõpilastele ja meditsiinitöötajatele

Diabetes insipidus ravi

Diabetes insipidus - antidiureetilise hormooni (ADH) absoluutse või suhtelise defitsiidi sündroom, mis avaldub diabeedi, janu, kompenseeriva suures koguses vedelike tarvitamisel.

Diabeedi insipidus raviprogramm.

  1. Etioloogiline ravi.
  2. Asendusravi ADH ravimitega.
  3. Ravi ravimitega, mis stimuleerivad sekretsiooni ja võimendavad ADH toimet.
  4. Nefrogeense diabeedi insipidus ravi.
  5. Vee režiim.

1. Etioloogiline ravi

Mõnel juhul on diabeedi insipidus võimalik täielikult ravida, kõrvaldades selle põhjustanud põhjuse. Enamasti on see võimalik, kui diabeet insipidus on põhjustatud hüpotalamuse-hüpofüüsi tsooni kahjustusest ägedate nakkuslike ja põletikuliste protsesside korral. Sellisel juhul määratakse ravi antibiootikumide, põletikuvastaste ravimitega, viiakse läbi aju dehüdratsioon (10 ml 40% urotropiini lahuse intravenoosne manustamine üks kord päevas 5-6 päeva jooksul, samas avaldub ka põletikuvastane toime; 10 ml 40% glükoosilahust 1 kord päevas 6-8 päeva jooksul).

Hemoblastoosiga viiakse läbi tsütostaatiline ravi, hüpotalamuse-hüpofüüsi tsooni kasvajatega - kirurgiline või kiiritusravi, tuberkuloosiga - spetsiifiline tuberkuloosivastane ravi, süüfilisega - süüfilise vastane ravi.

Pärast etioloogilist ravi on hüpotalamuse abil võimalik taastada antidiureetilise hormooni sekretsioon.

2. Asendusravi

Peamine diabeedihaiguse ravimeetod on asendusravi, kuna etioloogiline ravi pole alati võimalik või mitte alati edukas. Lisaks on 60–70% kõigist diabeedi vormidest idiopaatilised, mille puhul haiguse etioloogia jääb teadmata..

Diabeedi insipiduse asendusravis kasutatakse järgmisi ravimeid.

Adiurekriin on veiste hüpofüüsi tagumise laba lüofiliseeritud pulber, mida manustatakse intranasaalselt (pulber hingatakse sisse) 0,03-0,05 g adiurekriini sissehingamine põhjustab 15-20 minuti pärast antidiureetilist toimet, mis kestab 6-8 tundi. Ravimi 2-3 korda sissehingamine päeva jooksul vähendab igapäevast uriinieritust 1,5-3 liitrini, kõrvaldab janu. Nina limaskesta põletikuliste haiguste korral on adiurekriini imendumine häiritud ja selle efektiivsus väheneb. Toas adiurekriini ei kasutata, kuna seedetrakti ensüümid hävitavad selle. Mõnel juhul on adiurekriini sissehingamisel võimalikud allergilised reaktsioonid. Mõnikord kasutatakse ravimit salvina, kuid sel juhul on selle efektiivsus madal.

Adiurekriini kasutatakse ka lahuse kujul, mis sisaldab 20 ühikut 1 ml-s (1 ühik vastab 1 mg lüofiliseeritud adiurekriinile). Ühekordne annus täiskasvanutele on 2-3 cpli (4-6 U), ravim tilgutatakse ninasse 2-3 korda päevas. Päevane annus ei tohi ületada 10 tilka (20 Ü).

Adiurekriinilahusega ravimisel on võimalik nina ja suu limaskesta ärritus, vererõhu tõus. Adiurekriinilahus on vastunäidustatud arteriaalse hüpertensiooni korral.

Ravim on saadaval tilgutamiseks 5 ml pudelites plastikust korgiga.

Adiuretin SD (desmopressiin, dizuriin, minurin) on vasopressiini - 1-deamino-8 D-arginiini vasopressiini sünteetiline analoog. Omab vasopressiini omadust - antidiureetiline hormoon, on saadaval 0,01% lahuse kujul (1 ml sisaldab 0,1 mg ravimit) 5 ml tilgakorkidega viaalides.

Ravim tilgutatakse ninaõõnde 1-4 tilka 2-3 korda päevas. Kliinilise efektiivsuse ja talutavuse osas on adiuretiin parem kui adiurekriin. Kasutada tuleks minimaalset efektiivset annust, kuna ravimi üleannustamine põhjustab vedelikupeetust ja hüponatreemiat.

Demopressiin-atsetaat on pikaajalise toimega vasopressiini analoog; seda tilgutatakse ninasse 5–10 m kg 1–2 korda päevas. Seda ravimit peetakse kõigi antidiureetiliste hormoonravimite seas parimaks..

Kasutatakse ka vasopressiini vesilahuseid, mida manustatakse parenteraalselt.

Eespool nimetatud ravimite puudumisel võib lühikese aja jooksul kasutada pituitriini süstimiseks - hormonaalset ravimit, mis on saadud veiste ja sigade hüpofüüsi tagumisest osast. Ravimi põhikomponendid on oksütotsiin (põhjustab emaka kokkutõmbumist) ja vasopressiin - antidiureetiline hormoon (osaleb pideva osmootse vererõhu reguleerimisel, põhjustab distaalsetes neerutuubulites vee reabsorptsiooni suurenemist, ahendab kapillaare, suurendab vererõhku). Saadaval 1 ml ampullides, mis sisaldavad 5 U. See on ette nähtud suhkruhaiguse korral, 1 ml (5 U) 2-3 korda päevas. Ravim põhjustab sageli allergilisi reaktsioone, võimalikke üleannustamise sümptomeid (peavalu, kõhuvalu, kõhulahtisus, tursed). Vastunäidustused on raske ateroskleroos, hüpertensioon, müokardiit.

Antidiureetiliste hormoonravimitega asendusravi on efektiivne absoluutse ADH puudulikkuse korral (hüpotalamuse-hüpofüüsi tsentraalse diabeedi korral)..

Asendusravi määratakse kohe pärast haiguse diagnoosi kindlakstegemist ja etioloogilise ravi mõju puudumisel või selle rakendamise võimatusel kasutatakse antidiureetiliste hormoonide preparaate kogu elu.

3. Ravi ravimitega, mis stimuleerivad sekretsiooni ja võimendavad ADH toimet

Selle rühma ravimid on efektiivsed säilinud, kuid vähenenud ADH sekretsiooniga. Nende vahendite määramine viib ADH sekretsiooni vähese suurenemiseni ja lisaks selle toime tugevnemiseni (st neerutuubulite tundlikkuse suurenemiseni ADH toime suhtes).

Kloorpropamiid on suukaudne hüpoglükeemiline aine (vt peatükki "Diabeedi ravi"). Ravimit manustatakse suu kaudu 0,1 25-0,25 g 1-2 korda päevas, eriti koos diabeedi ja suhkurtõve kombinatsiooniga. Terapeutiline toime ilmneb pärast 3-4-päevast ravi. Kuna kloorpropamiid võib põhjustada hüpoglükeemiat, tuleb ravi läbi viia tühja kõhu glükeemia kontrolli all ja kogu päeva jooksul..

Nefrogeense diabeedi korral on kloorpropamiid ebaefektiivne.

Karbamasepiin (tegretool) on iminostilbeneeri derivaat, millel on krambivastane (epilepsiavastane), mõõdukas antidepressant (tümoleptiline) ja normotimiline toime. Tõhus ka diabeedi korral. Diabeedi insipiduse raviks on see ette nähtud annuses 200 mg 2-3 korda päevas. Ravim on hästi talutav, kuid mõnikord on võimalik iiveldus, peavalu, unisus, allergilised reaktsioonid, leukopeenia, trombotsütopeenia.

Võite kombineerida karbamasepiini kloorpropamiidiga, mis võimaldab teil vähendada ravimite annust ja nende kõrvaltoimeid.

Miskleron (klofibraat) - antiaterogeenne ravim, vähendab triglütseriidide, kolesterooli, aterogeensete lipoproteiinide sünteesi. Koos sellega avaldab see terapeutilist toimet diabeedi korral. See on ette nähtud 0,025 g kapslites, 2 kapslit 2 kuni 3 korda päevas. Nagu kloorpropamiid, on ka karbamasepiin nefrogeense diabeedi korral ebaefektiivne.

Seega on ADH toimet stimuleerivad ravimid efektiivsed säilinud, kuid vähenenud sekretsiooniga (koos hüpotaalamuse-hüpofüüsi tsentraalse diabeedi insipidus) ja ebaefektiivsed haiguse perifeerses vormis.

4. Nefrogeense diabeedi insipidus ravi

Nefrogeenset diabeeti iseloomustab neerutuubulite retseptorite tundlikkuse vähenemine või puudumine antidiureetilise hormooni suhtes, selle haigusvormiga jääb hormooni normaalne sekretsioon.

Eespool nimetatud meetodid suhkruhaiguse raviks selles haigusvormis on ebaefektiivsed.

Nefrogeense diabeedi korral soovitatakse järgmisi ravimeid.

Tiasiidide rühma diureetikumid - põhjustavad diabeedi insipidus paradoksaalset toimet. Need vähendavad glomerulaarfiltratsiooni ja naatriumi eritumist, vähendavad eritatava uriini kogust 50-60%. Selle rühma ravimite positiivse terapeutilise toime mehhanism diabeedi korral ei ole täielikult teada. Võimalik, et uriinierituse vähenemine tiasiiddiureetikumidega ravimisel on seotud filtraadi voolu vähenemisega nefrooni lahjendavatesse segmentidesse ja neerupapillides osmootse rõhu suurenemisega, distaalsetes tuubulites vee reabsorptsiooni suurenemisega..

Kõige sagedamini kasutatav hüpotiasiid ööpäevases annuses 25-100 mg. Hüpotiasiidi toimet ei täheldata kõigil patsientidel, see nõrgeneb aja jooksul, kuid suureneb nii toidus oleva lauasoola piiramisel kui ka koos anaboolsete ainetega (Nerobol 0,005 g 2 korda päevas).

Hüpotiasiidravi korral on vererõhu langus ja hüpokaleemia areng võimalik.

Dimetüülklortetratsükliin - vähendab uriinieritust suhkruhaiguse korral, antidiureetilise toime mehhanism pole teada.

5. Veerežiim

Diabeedihaigusega patsiendile soovitatakse tasuta veerežiimi. Tarbitava vedeliku koguse piiramine viib keha väljendunud dehüdratsioonini (jätkuva rohke diureesi tõttu) ja patsiendi seisundi järsu halvenemiseni.

Kui leiate vea, valige palun tekst ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

Lisateave Hüpoglükeemia