Kaasasündinud hüpotüreoidismiga vastsündinute sümptomid

Selles artiklis saate teada:

Kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoositakse sagedamini lapsepõlves ja põhjus on tavaliselt pöördumatu. Hästi valitud levotüroksiini annus asendusraviks välistab aga kaasasündinud hüpotüreoidismi mõju organismile..

Kaasasündinud hüpotüreoidismi põhjused

Peamised neist on:

• Kilpnäärme puudumine / alaareng geneetika tõttu;
• Kilpnäärmehormoonide biosünteesi geneetilised häired;
• Joodi puudumine või ületamine rasedate dieedis võib põhjustada vastsündinu hüpotüreoidismi;
• Toidus on liiga palju tio- ja isotsüanaate, samuti tsüanogeenseid glükosiide. Neid meditsiinikeskkonnas olevaid aineid nimetatakse tavaliselt strumogeenseteks ja neid leidub ühiseid, rooskapsas, lillkapsas, raps, kaalikas, bataat... Loendit võib jätkata, kuid see ei tähenda, et need toidud tuleks raseduse ajal dieedist välja jätta. Piisab lihtsalt mitte kasutada neid väga suurtes kogustes;
• Harva - rase naise tarbitud radioaktiivse joodi mõju. Umbes 10–12 nädalast koguneb loote kilpnäärmes juba jood, sealhulgas radioaktiivne;
• Kaasasündinud hüpotüreoidismi kõige haruldasem ja kõige vähem terapeutiline põhjus on kilpnäärmehormooni retseptori kõrvalekalded. Sellisel juhul on veres palju TSH, T3 ja T4, kuid hüpotüreoidismi täheldatakse endiselt. Seda tüüpi kaasasündinud hüpotüreoidismiga on kirjeldatud ainult kakssada perekonda..

Kaasasündinud hüpotüreoidismi, kui see on kindlaks tehtud lapsel, nimetatakse tavaliselt kretinismiks. Kilpnäärmehormoonide puudumine pidurdab tõepoolest inimese psühho-emotsionaalset arengut. Mükseedist räägitakse raske hüpotüreoidismi korral, kaasa arvatud kaasasündinud, kui ilmneb iseloomulik hüpotüreoidse või müksedema turse.

Diagnostika

Vastsündinu välimus on nii iseloomulik, et kogenud neonatoloog soovitab lihtsal uuringul põhinevat diagnoosi:

• Vastsündinu kaal on üle normi või selle ülemise piiri;
• On jalgade, käte, näo turse. Lapse tihedam nahk on teiste vastsündinutega võrreldes silmatorkav;
• Tundub puudutades ootamatult madalat kehatemperatuuri;
• Kaasasündinud hüpotüreoidismiga laps on loid, nutab vähe, imemisrefleks on nõrk, mis segatakse sageli nõrgenenud isuga;
• Laps võtab aga intensiivselt kaalus juurde. Kehakaal ei kasva rasva, vaid kasvava turse tõttu. Kaasasündinud hüpotüreoidismi korral nii vastsündinul, lapsel kui ka täiskasvanul kogunevad nahaalusesse rasva tavaliselt kahjutud ained, kuid millel on vedeliku säilitamiseks ebameeldiv omadus. Seetõttu on hüpotüreoidismi turse nii tihe ja nahk näib olevat paksenenud..

Usaldusväärsemaid laboriandmeid on võimalik saada mitte varem kui 4–5 päeva, kuna vastsündinu veres leidub endiselt ema hormoone. Seal on testribad, neile kantakse veretilk, mis võetakse vastsündinute kannalt. Kui sel viisil avastatakse TSH liig, siis tuvastatakse diagnoos.

Järgmine samm on kaasasündinud hüpotüreoidismi põhjuste väljaselgitamine, kuna ravi sõltub suuresti sellest. Kaasasündinud hüpotüreoidism, kui see on "keskne", kombineeritakse kaasasündinud neerupealiste puudulikkusega. Seda seetõttu, et probleem on hüpotalamuses (aju osa, kesknärvisüsteem), mis selle haiguse korral ei stimuleeri ei neerupealisi ega kilpnääret. Sellisel juhul on parem välja kirjutada mitte kilpnäärmehormoonid, vaid TSH ja kindlasti koos neerupealiste hormoonidega, mis määratakse kõigepealt. Õnneks on kaasasündinud tsentraalne hüpotüreoidism kasustlikult haruldane..

Ravimata kaasasündinud hüpotüreoidism

Tundub, et kõik on lihtne: beebile iseloomulik välimus, analüüs ja seda saab ravida. Kuid kaasasündinud hüpotüreoidismi subkliinilised vormid, mida pole lihtne kindlaks teha, on palju levinumad. Need sümptomid ilmnevad loomulikult vastsündinul, kuid need on palju vähem väljendunud, ei löö silma ja jäävad tavaliselt märkamatuks ning laps ei parane. Kaasasündinud hüpotüreoidismi kõige levinum põhjus on kilpnäärme alaareng ja sel juhul tekib lihtsalt subkliiniline, kerge hüpotüreoidism..

Laps kasvab loid ja flegmaatiline, tiheda kehaehitusega, sageli arengus maha jäänud. Selle põhjuseks on aju arengu pärssimine. Samuti aeglustub füüsiline areng: hiljem fontanellid sulguvad, esimesed hambad puhkevad. Sellistele lastele on iseloomulik ka kõhukinnisuse kalduvus, üldine turse. Turse levib ka ninaneelu ja sageli hingab laps suu kaudu. Moodustatakse väikese lõua ja pidevalt ajava suuga adenoidtüüpi nägu. Sarnaselt mõjutab see kuuldeaparaati, kuulmine halveneb.

Täiskasvanute sümptomid on üldiselt sarnased, kuid lisanduvad südameprobleemid: ateroskleroos ilmneb varakult, millele järgneb südame isheemiatõbi. Juuksed langevad välja, küüned murduvad, inimene on altid depressioonile, kuid enesetapukatseid on harva. Tavaliselt lisatakse sellele kaasasündinud hüpotüreoidismi standardkomplektile aneemia. Seetõttu on inimese jumel aneemia ja üldise tursega koosmõjul iseloomulik kahvatukollakas toon..

Ainult hormoonanalüüsid võivad näidata õiget diagnoosi. TSH on oluliselt suurenenud ja kilpnäärmehormoonid on vähenenud. Kui teete ultraheli, võite leida kilpnäärme vähenemise, kuju muutuse.

Ravi

Kaasasündinud hüpotüreoidismi sümptomid peatatakse edukalt kilpnäärmehormoonide määramisega ja ravi tuleb alustada hiljemalt 5–17 päeva pärast inimese sündi.

Hilise algusega subkliinilise hüpotüreoidismiga laste reageerib nende seisund õige ravi saavutamiseks väga kiiresti. Lastearstid nimetavad seda nähtust "katastroofiliseks taastumiseks". Tursed kaovad kiiresti, laps muutub aktiivsemaks, uudishimu kasvab, areng kulgeb tavapärases tempos. Kõik see juhtub mõne päevaga, ehkki vereanalüüsides olevad hormoonid pole endiselt normaalsed..

Kilpnäärmehormoonidega laste ravimise raskus seisneb selles, et nende kasvades muutub vajadus nende järele ja vastavalt sellele valitakse uuesti annus. Nagu täiskasvanute puhul, on ravi üldiselt sarnane, annuseid muudetakse harva (rasedus, kõrge stress, menopaus jne) ja tulemus on paremini ennustatav. Aastate jooksul kaasneb kaasnev patoloogia, arst peab valima ravimid, mis on kombineeritud pidevalt välja kirjutatud kilpnäärmehormoonidega, mis on inimese jaoks eluliselt vajalikud ja mida ei tühistata kunagi.

Tänapäeval on populaarseim levotüroksiinnaatrium, kuid mõnikord määratakse ka kombineeritud (T3 + T4 või T3 + T4 + jood) ravimeid. Algannus on alati minimaalne (täiskasvanul 50–150 mikrogrammi päevas, vastsündinul 5–15 mikrogrammi ja lapsel vähemalt 2 mikrogrammi / kg), seda suurendatakse aeglaselt individuaalselt sobivaks. Endokrinoloog juhindub TSH tasemest: kui seda suurendada, siis tuleb annust suurendada ja kui seda langetada, siis üleannustamist. Kui inimene on üle 55-aastane, on kolesterool ja südamefunktsioon rangelt kontrollitud, annuste valimisel on eripära (vt tabel).

Täiskasvanutel kontrollitakse TSH-d 1–1, 3–1 ja 6 kuud pärast selle normaliseerumist, seejärel korratakse katseid esimestel aastatel iga kuue kuu tagant ja seejärel vähemalt aasta. Lapsed reageerivad ravile kiiremini TSH normaliseerimisega - juba 2-3 nädala pärast. Kui vähemalt üks TSH analüüs ei ole normaalne, alustatakse annuse valimist uuesti.

Kaasasündinud hüpotüreoidism nõuab tavaliselt pidevat pikaajalist ravi. Arsti poolt õiges annuses välja kirjutatud kilpnäärmehormoonid mõjutavad aga elukestust, kvaliteeti ainult positiivselt..

Kilpnäärmehormoonide korrapärane tarbimine õiges annuses võimaldab lapsel säilitada sama arengutempo kui tema eakaaslased.

Kaasasündinud hüpotüreoidism

Kaasasündinud hüpotüreoidism (CH) on kilpnäärmehaigus, mida esineb sagedusega 1 4000–5000 vastsündinust. Tüdrukutel avastatakse haigus 2–2,5 korda sagedamini kui poistel. Keskmes

Kaasasündinud hüpotüreoidism (CH) on kilpnäärmehaigus, mida esineb sagedusega 1 4000–5000 vastsündinust. Tüdrukutel avastatakse haigus 2–2,5 korda sagedamini kui poistel.

Haigus põhineb kilpnäärme toodetud kilpnäärmehormoonide täielikul või osalisel defitsiidil, mis viib kõigi elundite ja süsteemide arengu hilinemiseni. Kesknärvisüsteem kannatab peamiselt kilpnäärmehormoonide puuduse all. Ravi alustamise vanuse ja lapse intellektuaalse arengu indeksi vahel loodi otsene seos. Soodsat (adekvaatset) vaimset arengut on oodata ainult siis, kui asendusravi alustati lapse esimesel kuul.

Õigeaegne diagnoosimine ja seetõttu õigeaegne ravi alustamine on võimalik ainult kõigi vastsündinute varajase (esimestel elupäevadel) uuringu läbiviimisel.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi massiline sõelumine (skriinimine) viidi esmakordselt läbi Kanadas 1971. aastal. Täna on see enamikus arenenud riikides tavaline uurimismeetod. Venemaal on sarnast sõeluuringut tehtud viimase 12 aasta jooksul.

Vastsündinute GV skriinimise põhiprintsiibid on järgmised. Kõigi kaasasündinud hüpotüreoidismi variantidega kaasneb kilpnäärmehormoonide madal tase (T.₄, T₃), on kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) taseme tõus iseloomulik primaarsele hüpotüreoidismile. Kuid kuna see kujutab endast haiguse kõige levinumat varianti (kuni 90% kõigist juhtudest), on enamikus riikides sõeluuringute aluseks TSH. USA-s ja Kanadas põhineb skriinimine T-l₄. Optimaalne oleks määrata mõlemad parameetrid, kuid see suurendab uuringu maksumust märkimisväärselt..

Kaasasündinud hüpotüreoidismi skriinimise põhieesmärk on kõigi vastsündinute varajane avastamine, kellel on kõrgenenud TSH sisaldus veres. Kõigil ebanormaalselt kõrge TSH-ga vastsündinutel on vaja haiguse lõpliku diagnoosimise ja asendusravi viivitamatu alustamise (optimaalselt - esimese 3 elunädala jooksul) kiiret põhjalikku uurimist..

Kõigilt vastsündinutelt võetakse verd 4. – 4. Elupäeval (enneaegsetel lastel 7. – 14. Elupäeval) (sagedamini kannalt) ja spetsiaalsele poorsele filterpaberile tilgutatakse 6–8 tilka. Saadud ja kuivatatud vereproovid saadetakse spetsialiseeritud laborisse, kus määratakse TSH.

TSH kontsentratsioon sõltub määramismeetodist. TSH läve tase võib kõikuda ja see määratakse iga labori jaoks eraldi, sõltuvalt valitud tuvastamismeetodist. Enamik laboreid töötab "Delphia" diagnostikakomplektidega, mille puhul TSH läve tase on 20 mU / l. Seega on kõik TSH proovid kuni 20 mU / L normi variandid. Kõiki proove, mille TSH kontsentratsioon on üle 20 mU / L, tuleks uuesti testida, TSH kontsentratsioon üle 50 mU / L viitab hüpotüreoidismile ja TSH tase üle 100 mU / L viitab suure tõenäosusega haigusele. Seetõttu on vaja kiiresti selgitada diagnoosi kõigil vastsündinutel, kelle TSH tase on üle 20 mU / l, see on võimalik korduvate vereproovide võtmise ning TSH ja St. Seerum T4.

Pärast vere võtmist määratakse lastele, kelle TSH tase on üle 50 mU / L, kohe (tulemusi ootamata) asendusravi levotüroksiiniga (eutiroks, L-türoksiin, türo-4, L-türoksiin, L-türoksiin-Acri, L-türoksiin-Farmak).... Ravi võib tühistada pärast tavalist St. T4 ja TSH.

20-50 mU / l TSH tasemega laste ravi määramise küsimus otsustatakse pärast vere korduvat annetamist ning TSH ja St. T₄.

Lapsed, kellele ravi kohe ei määratud, vajavad TSH, T taseme määramiseks korduvaid uuringuid₄ (nädala pärast, siis kuu pärast) ja kui TSH tase tõuseb, tuleb määrata kilpnäärme asendusravi koos lapse edasise hoolika jälgimisega..

Kaasasündinud hüpotüreoidismi etioloogia

Kaasasündinud hüpotüreoidism on üsna heterogeenne etioloogiline rühm haigusi, mis on põhjustatud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi, kilpnäärme morfofunktsionaalsest ebaküpsusest või nende anatoomilisest kahjustusest sünnieelse perioodi jooksul..

Viimastel aastatel on seoses molekulaargeneetilise analüüsi meetodite väljatöötamisega seisukohad kaasasündinud hüpotüreoidismi etioloogia osas suures osas muutunud. Valdavas enamuses juhtudest (85–90%) esineb esmane kaasasündinud hüpotüreoidism. Ligikaudu 85% esmase hüpotüreoidismi juhtudest on juhuslikud, 15% pärilikud. Enamik sporaadilisi juhtumeid on tingitud kilpnäärme düsgeneesist ja kilpnäärme ektoopia ilmnemine on sagedamini kui selle täielik puudumine (agenees) või kilpnäärme hüpoplaasia. Erinevate autorite sõnul on 22–42% juhtudest kilpnäärme agenees, 35–42% -l - kilpnäärme kude on emakaväline, 24–36% -l - kilpnäärme hüpoplaasia..

Tõenäoliselt võivad kilpnäärme düsgeneesi põhjuseks olla nii geneetilised kui ka keskkonnategurid, kuid selle molekulaarset alust mõistetakse endiselt halvasti. Praeguseks on tuvastatud kolm transkriptsioonifaktorit, mis on seotud kilpnäärme algatamise ja diferentseerumisega - PAX-8 (paaritud domeeni kodukast), TTF-1 ja TTF-2 (kilpnäärme transkriptsioonifaktorid 1 ja 2). Hiirtega tehtud katse näitas TTF-1 rolli kilpnäärme ageneesi, kopsude ja aju esiosade raskete defektide korral. TTF-1 geen lokaliseerub 14q13 piirkonnas.

TTF-2 on kilpnäärme normaalse morfogeneesi jaoks hädavajalik. Katseliselt on tõestatud TTF-2 osalemine kilpnäärme rändes ja kõva suulae vohamises. Lisaks reguleerib TTF-2 türeoglobuliini ja kilpnäärme peroksüdaasi ekspressiooni kilpnäärmes, nagu ka PAX-8.

Enamik GV perekondlikke juhtumeid on kaasasündinud "vead", mis häirivad T sünteesi₄ või selle seondumine sihtorganitega avaldub selle haiguse variant kõige sagedamini kaasasündinud struuma kaudu. Praeguseks on teada järgmised kilpnäärme kaasasündinud hormonaalsed häired: vähenenud tundlikkus kilpnääret stimuleeriva hormooni suhtes; jodiidi kontsentreerimise võime puudumine; joodi organisatsiooni rikkumine (peroksidaasi või H2O2 tekitava süsteemi defektide tõttu); jodotürosiindiodinaasi rikkumine; türeoglobuliini sünteesi või transpordi rikkumine.

Apgari skoor vastsündinute kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoosimiseks

Kirjeldatud on kilpnäärme peroksüdaasi ja türeoglobuliini geenide mutatsioone. Kilpnäärme peroksüdaasi aktiivsuse puudumine põhjustab türotsüütide poolt jodiidi omastamise vähenemist, jodiidide organiseerimisprotsesside häireid, mis omakorda põhjustab kilpnäärmehormoonide sünteesi vähenemist. TPO ensümaatiliste defektidega vastsündinutel on sündides väga kõrge TSH tase ja väga madal T4 tase, hiljem tekib neil struuma.

Palju harvemini (5-10% juhtudest) esineb sekundaarset kaasasündinud hüpotüreoidismi, mis avaldub TSH sünteesi või hüpopituitarismi isoleeritud puudulikkuse tõttu. Mõnel juhul on sekundaarse hüpotüreoidismi põhjuseks Pit-1 geeni defekt, hüpofüüsi spetsiifiline transkriptsioonifaktor-1, mutatsioonid, mis põhjustavad kasvuhormooni, prolaktiini ja kilpnääret stimuleeriva hormooni kombineeritud defitsiiti. Uuritakse defekti rolli geenis Prop-1, transkriptsioonifaktoris, mis põhjustab lisaks TSH-le, STH-le ja prolaktiinile ka gonadotropiinide defitsiiti..

Kaasasündinud isoleeritud TSH puudulikkus on väga haruldane autosoomne retsessiivne häire, mis on põhjustatud TSH geeni mutatsioonidest. Siin on tänapäeval kõige tavalisem kaasasündinud hüpotüreoidismi põhjuste klassifikatsioon..

• Kilpnäärme düsgenees: agenees (atüreoidism); hüpogenees (hüpoplaasia); düstoopia.
• Hormoonide tekke häired kilpnäärmes: TSH retseptorite defitsiit (defekt); jodiidi transpordi defekt; defekt peroksüdaasi süsteemis; türeoglobuliini sünteesi või transpordi defekt; jodotürosiinide dejodinaasi rikkumine.

• Panhüpopituitarism.
• TSH sünteesi eraldatud defitsiit.

Kilpnäärmehormoonide resistentsus. Mööduv hüpotüreoidism

• Narkootikumidest põhjustatud hüpotüreoidism (kilpnäärmevastaste ravimite kasutamine emal).
• TSH retseptoreid blokeerivate ema antikehade poolt põhjustatud hüpotüreoidism.
• Joodiga kokkupuude pre- või postnataalsel perioodil.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoos

Enne kaasasündinud hüpotüreoidismi skriiningu ajastut, vereseerumis hormoonide määramise radioimmunoloogiliste meetodite laialdast kasutuselevõttu kliinilises praktikas, määrati GV diagnoos kliiniliste ja anamnestiliste andmete põhjal, mis selgitas asendusravi üsna hilja algust.

Vastsündinute, esimese elukuu laste kaasasündinud hüpotüreoidismi tüüpiline kliiniline pilt, kui diagnoosi seadmine on äärmiselt oluline, on täheldatav ainult 10-15% juhtudest. Varase postnataalse perioodi kõige tüüpilisemad haigusnähud on: pikaajaline rasedus (üle 40 nädala); kõrge sünnikaal (üle 3500 g); paistes nägu, huuled, silmalaugud, laia, laialivalguva keelega poolavatud suu; lokaliseeritud turse tiheda "padjakeste" kujul supraklavikulaarses lohus, käte, jalgade seljaosas; ebaküpsuse tunnused täisajaga rasedusega; madal, karm hääl nutmisel, karjumine; mekooniumi hiline väljaheide; nabaväädi hiline väljaheide, nabahaava halb epiteliseerumine; pikaajaline kollatõbi.

Hiljem, 3–4 elukuul, kui ravi ei alustata, ilmnevad haiguse muud kliinilised sümptomid: söögiisu vähenemine, neelamisraskused, kehakaalu kehv tõus; kõhupuhitus, kõhukinnisus; naha kuivus, kahvatus, koorimine; hüpotermia (külmad käed, jalad); habras, kuiv, tuhm juuksed; lihaste hüpotensioon.

Hilisemal kuupäeval, pärast 5.-6. Elukuud, suureneb psühhomotoorne viivitus, lapse füüsiline areng, hiline hambumus.

Kilpnäärme alatalitlusega laste keha proportsioonid lähenevad kondrodüstroofsele, näo luustiku areng jääb maha (lai vajunud ninasild, hüpertelorism, fontanellide hiline sulgemine). Hammaste saamine hilineb ja hiljem hammaste vahetus. Tähelepanu juhitakse kardiomegaaliale, südamehelide kurtusele, vererõhu langusele, pulsisurve langusele, bradükardiale (esimeste kuude lastel võib pulss olla normaalne). Kaasasündinud hüpotüreoidismiga lastele on iseloomulik madal karm hääl, neil on sageli nasolabiaalse kolmnurga tsüanoos, stridori hingamine.

Kokkuvõttes kaasasündinud hüpotüreoidismi ülaltoodud kliinilised tunnused, esitame Apgari skaala, mis aitab kaasa GV varajasele kliinilisele skriinimisele (tabel). Kuid ainult kaasasündinud hüpotüreoidismi skriinimine võimaldab diagnoosida lapse esimestel elupäevadel, enne haiguse üksikasjaliku kliinilise pildi ilmumist, ja seega vältida haiguse tõsiseid tagajärgi, millest peamised on lapse vaimse ja füüsilise arengu hilinemine. Majanduslikult on sõeluuringute ja puudega lapse ravi maksumus hilinenud diagnoosimisel 1: 4.

Asendusravi naatriumlevotüroksiiniga

VH-ga laste jälgimist esimesel eluaastal peaks läbi viima endokrinoloog, lastearst ja neuroloog.

Kontrollvereproovid võetakse 2 nädalat ja 1,5 kuud pärast asendusravi algust. Tuleb pidevalt meeles pidada levotüroksiinnaatriumi üleannustamise võimalust. Levotüroksiinnaatriumi annus valitakse individuaalselt, võttes arvesse kliinilisi ja laboratoorseid andmeid.

Esimese eluaasta lastel on vaja keskenduda peamiselt T4 tasemele, kuna esimestel elukuudel on võimalik TSH sekretsiooni düsreguleerida vastavalt tagasiside põhimõttele. Ainuüksi TSH taseme hindamine võib põhjustada tarbetult suurte levotüroksiinnaatriumi annuste väljakirjutamist. TSH suhteliselt kõrge taseme ja normaalse T4 või St. Levotüroksiinnaatriumi T4 annust võib pidada piisavaks. TSH, T4 kontsentratsiooni edasised kontrollmääramised tuleks läbi viia esimesel eluaastal iga 2–3 elukuu järel, aasta pärast - iga 3–4 kuu järel.

Seega tuleb kohe pärast diagnoosi, samuti kahtlastel juhtudel alustada asendusravi naatriumlevotüroksiini preparaatidega (eutiroks, L-türoksiin, türo-4, L-türoks, L-türoksiin-Acri, L-türoksiin-Farmak). Enamikus riikides algab ravi hiljemalt esimesel elukuul, keskmiselt 2. nädalal, näiteks Saksamaal alustatakse ravi 8. – 9. Elupäeval, Suurbritannias - 11. – 15. Päeval.

Levotüroksiinnaatrium on esmavaliku ravim kaasasündinud hüpotüreoidismi ravis. Ravimit saab toota erinevates annustes - 25, 50 ja 100 mcg tableti kohta. Erinevate ravimiannuste olemasolu tuleb pöörata vanemate tähelepanu ja näidata levotüroksiini ettenähtud annus mikrogrammides, mitte ainult tableti osades..

Levotüroksiin on täiesti identne inimese loodusliku hormooni türoksiiniga, mis on selle peamine eelis teiste sünteetiliste uimastite ees. Lisaks tekib pärast levotüroksiini (eutiroks, L-türoksiin, türro-4, L-türoksiin, L-türoksiin-Acri, L-türoksiin-Farmak) võtmist selle ravimi "depoo", mida tarbitakse vastavalt vajadusele türoksiini diodineerimisel. ja muutes selle T-ks₃. Seega välditakse triiodotüroniini kõrge kõrgeimat taset veres..

Kogu päevane annus tuleb manustada hommikul 30 minutit enne hommikusööki koos vähese vedelikuga. Väikestele lastele tuleb ravim välja kirjutada hommikuse toitmise ajal, purustada.

Levotüroksiini algannus on 12,5–25–50 mikrogrammi päevas või 10–15 mikrogrammi / kg päevas. Lisaks korreleerub lapse vajadus kilpnäärmehormoonide järele kehapinnaga. Vastsündinutele on soovitatav välja kirjutada levotüroksiin annuses 150-200 mcg / m 2 kehapinda ja üle aasta vanustele lastele 100-150 mcg / m 2..

Võttes arvesse kliinilisi sümptomeid, tuleb siiski meeles pidada, et kõige usaldusväärsem näitaja lapse hüpotüreoidismi ravis saadud adekvaatsuse kohta on TSH normaalne tase vereseerumis, esimese eluaasta lastel - türoksiini tase. Tuleb meeles pidada, et tase T₄ normaliseerub tavaliselt 1-2 nädala jooksul pärast ravi algust, TSH tase - 3-4 nädalat pärast asendusravi algust. Pikaajalise ravi korral on levotüroksiinnaatriumi annuse piisavuse näitajad kasvu dünaamika, lapse üldise arengu, luustiku diferentseerumise näitajad..

V. A. Peterkova, professor, meditsiiniteaduste doktor
O.B. Bezlepkina, meditsiiniteaduste kandidaat
GU ENTS RAMS, Moskva

Laste kaasasündinud primaarne hüpotüreoidism

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valimiseks on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui arvate, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

Kaasasündinud primaarne hüpotüreoidism esineb sagedusega 1 3500-4000 vastsündinul.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi põhjused

75-90% juhtudest esineb kaasasündinud hüpotüreoidism kilpnäärme väärarengu - hüpo- või aplaasia - tagajärjel. Sageli on hüpoplaasia kombineeritud kilpnäärme ektoopiaga keele või hingetoru juurestikus. Kilpnäärme väärareng moodustub emakasisese arengu 4-9 nädala jooksul, mis on tingitud: ema viirushaigustest, ema kilpnäärme autoimmuunhaigustest, kiirgusest (näiteks radioaktiivse joodi manustamine rasedale meditsiiniliste uuringute ajal), ravimite ja kemikaalide toksilisele toimele.

10–25% juhtudest põhjustavad hormoonide sünteesi geneetiliselt määratud häired, samuti trijodotüroniini (T3), türoksiini (T4) või TSH retseptorite pärilikud defektid kaasasündinud hüpotüreoidismi.

I. Esmane hüpotüreoidism.

• Kilpnäärme düsgenees.
• Kilpnäärme aplaasia.
• Kilpnäärme hüpoplaasia.
• Emakaväline kilpnääre.
• Kilpnäärmehormoonide sünteesi, sekretsiooni või perifeerse metabolismi häired.
• Ema ravi radioaktiivse joodiga.
• Nefrootiline sündroom.

II. Mööduv primaarne hüpotüreoidism.

• Kilpnäärmevastaste ravimite kasutamine türotoksikoosi raviks emal.
• Ema joodipuudus.
• Kokkupuude loote või vastsündinu liigse joodiga.
• Ema kilpnääret blokeerivate antikehade transplatsentaarne ülekanne.

III. Sekundaarne hüpotüreoidism.

• Aju ja kolju väärarendid.
• Hüpofüüsi rebend sünnivigastuse või lämbumise tõttu.
• Hüpofüüsi kaasasündinud aplaasia.

IV. Mööduv sekundaarne hüpotüreoidism.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi patogenees

Kilpnäärmehormoonide sisalduse vähenemine kehas viib nende bioloogilise toime nõrgenemiseni, mis väljendub rakkude ja kudede kasvu ja diferentseerumise halvenemises. Esiteks puudutavad need häired närvisüsteemi: neuronite arv väheneb, närvikiudude müelinisatsioon ja ajurakkude diferentseerumine on häiritud. Anaboolsete protsesside aeglustumine, energia tootmine avaldub enkondraalse luustumise, luustiku diferentseerumise ja hematopoeesi aktiivsuse vähenemises. Samuti väheneb maksa, neerude ja seedetrakti mõnede ensüümide aktiivsus. Lipolüüs aeglustub, mukopolüsahhariidide metabolism on häiritud, mutsiin koguneb, mis viib turse ilmnemiseni.

Haiguse varajane diagnoosimine on peamine tegur, mis määrab lapse füüsilise ja intellektuaalse arengu prognoosi, kuna ravi hilise alustamise korral on muutused elundites ja kudedes peaaegu pöördumatud.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi sümptomid

Kaasasündinud hüpotüreoidismi varaseimad sümptomid ei ole selle haiguse jaoks patognomoonilised, täieliku kliinilise pildi loob ainult järk-järgult ilmnevate tunnuste kombinatsioon. Lapsed sünnivad sagedamini suure kehakaaluga, võimalik on asfüksia. Ekspresseeritakse pikaajalist (kauem kui 10 päeva) kollatõbe. Vähenenud füüsiline aktiivsus, mõnikord täheldatakse toitumisraskusi. Hingamishäired ilmnevad apnoe, mürarikka hingamise kujul. Lastel tuvastatakse nina hingamise raskused, mis on seotud limaskesta turse, kõhukinnisuse, puhitus, bradükardia ja kehatemperatuuri langusega. Rauapreparaatidega ravile vastupidava aneemia võimalik areng.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi rasked sümptomid arenevad 3-6 kuu jooksul. Lapse kasv ja tema neuropsühhiline areng on märkimisväärselt aeglustunud. Moodustatakse ebaproportsionaalne kehaehitus - jäsemed muutuvad luu kasvu puudumise tõttu suhteliselt lühikeseks, käed on lühikeste sõrmedega laiad. Fontanellid jäävad kauaks avatuks. Silmalaugudel, huultel, ninasõõrmetel ja keele paksenemisel ilmub limaskestade turse. Nahk muutub kuivaks, kahvatuks, karoteneemia tõttu ilmneb kerge kollatõbi. Lipolüüsi ja mütsinoosse turse vähenemise tõttu ei teki väga halva isuga lastel alatoitlust. Südame piirid on mõõdukalt laienenud, helid on summutatud, bradükardia. Kõhuosa on paistes, nabaväädi, kõhukinnisus pole haruldane nähtus. Kilpnääret enamikul juhtudel ei tuvastata (väärareng) või vastupidi, seda võib suurendada (kilpnäärmehormoonide sünteesi pärilike häiretega).

Kaasasündinud hüpotüreoidismi skriinimine

Kaasasündinud hüpotüreoidismi uurimine vastsündinutel põhineb TSH sisalduse määramisel lapse veres. Sünnitusmajas 4. – 5. Elupäeval ja enneaegselt sündinud lastel 7. – 14. Päeval määratakse haigete tase spetsiaalsele paberile kantud veretilgas koos järgneva seerumi ekstraheerimisega. Kui TSH kontsentratsioon on üle 20 μU / ml, on vaja uurida venoosse vere seerumi TSH sisaldust.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoos

Kaasasündinud hüpotüreoidismi kriteeriumiks on seerumi TSH tase üle 20 μU / ml. Patsiendi uuringukava peaks sisaldama järgmist:

• vaba türoksiini sisalduse määramine vereseerumis;
• kliiniline vereanalüüs - hüpotüreoidismiga tuvastatakse normokroomne aneemia;
• biokeemiline vereanalüüs - hüperkolesteroleemia ja lipoproteiinide suurenenud sisaldus veres on tüüpiline üle 3 kuu vanustele lastele;
• EKG - muutused bradükardia kujul ja hammaste pinge vähenemine;
• Randmeliigeste röntgenülevaade - luustumiskiiruse hilinemine tuvastatakse alles 3-4 kuu pärast.

Kilpnäärme väärarengu kontrollimiseks tehakse ultraheli.

Diferentsiaaldiagnoos

Varases lapsepõlves tuleks diferentsiaaldiagnostika läbi viia rahhiidi, Downi sündroomi, sünnitrauma, erineva päritoluga kollatõve, aneemiate korral. Vanematel lastel on vaja välja jätta haigused, millega kaasneb kasvupeetus (kondrodüsplaasia, hüpofüüsi kääbus), mukopolüsahhharidoos, Hirschsprungi tõbi, puusaliigeste kaasasündinud düsplaasia, südamerikked.

Hüpotüreoidism vastsündinutel

Kilpnäärme uurimine on üks vastsündinute sõeluuringutest. Kilpnäärme uurimisel võib avastada endokriinsete näärmete kõrvalekaldeid, näiteks kaasasündinud hüpotüreoidismi. Teaduslike uuringute kohaselt haigestuvad kilpnäärmehaigusega tüdrukud kaks korda sagedamini kui poisid. Kilpnääre on inimkeha suurim endokriinne nääre. Lastel kaalub see umbes 4-15 g, täiskasvanutel - 15-30 g. Kilpnääre toodab hormoone, mis kontrollivad kehatemperatuuri ja ainevahetusprotsesse. Kilpnäärme nõuetekohane toimimine mõjutab närvi-, seede- ja reproduktiivsüsteemi. Imikutel mõjutavad kilpnäärmehaigused lapse arengu ja kasvu aeglustumist, luusüsteemi moodustumist.

Hüpotüreoidism vastsündinul

Kui kilpnääre toodab keha vajadustega võrreldes liiga vähe hormooni, nimetatakse seda hüpotüreoidismiks. Hüpotüreoidismi võib põhjustada ebanormaalne hormoonide tootmine või kilpnäärme ebanormaalne areng. Lastel on kõige sagedamini kaasasündinud hüpotüreoidism. Sellisel juhul ei suuda vastsündinu kilpnääre toota piisavalt hormoone. Kaasasündinud hüpotüreoidismi ei diagnoosita raseduse ajal alati, sest loote hormoonide puudulikkust täiendavad hormoonid, mida toodab ema kilpnääre. Mõnel juhul põhjustab hüpotüreoidismi lastel kilpnäärme puudulikkus, mis avaldub füüsilise häirena, näiteks suurenenud keelena.

Vastsündinute kaasasündinud hüpotüreoidismi peamised sümptomid on:

• vastsündinute pikaajaline kollatõbi;
• aeglane soolemotoorika ning sage kõhukinnisus ja kõhuvalu;
• vastsündinu pikk uneaeg ja lapse vähene aktiivsus;
• söögiisu puudumine;
• vastsündinu nutmine;
• vähenenud lihastoonus.

Laste hüpotüreoidism võib avalduda hammaste ja luude hilinenud kasvuna, samas kui noorukieas on kilpnäärme alatalitlus peamiselt puberteedi hilinemise ja õpiraskustega. Hüpotüreoidism vastsündinutel esineb kõige sagedamini ema geneetiliste häirete või hormoonide puudulikkuse tagajärjel. Vanematel lastel võib kilpnäärmehaiguse põhjuseks olla joodi või ravimite puudus. Lapse kaasasündinud kilpnäärmehormoonide puudus võib põhjustada vaimset alaarengut ja kääbust, sest kilpnääre vastutab kudede, eriti luukoe, õige arengu eest. Hüpotüreoidism, mis esineb üle kahe aasta vanusel lapsel, areneb tavaliselt ilma vaimse alaarengu tunnusteta. Kasvupeetus ja õppimisprobleemid on aga tavalised..

Hüpotüreoidismi diagnoos vastsündinutel

Hüpotüreoidismi diagnoosimine vastsündinutel põhineb kliinilistel sümptomitel ja spetsialisti vereanalüüsidel kolmandal elupäeval, mille käigus määratakse TSH tase (türeotropiin on hüpofüüsi hormoon, mis stimuleerib kilpnäärmehormooni hormonaalseks aktiivsuseks). Kõrge TSH tase näitab tavaliselt hüpotüreoidismi. Vastsündinute TSH-standard on neljandal päeval pärast sünnitust alla 15 RÜ / L. Vastsündinutel suureneb TSH kontsentratsioon kuni neljanda päevani pärast sündi, mis on täiesti loomulik nähtus. Hashimoto tõbi võib olla kaasasündinud hüpotüreoidismi põhjus immuunsüsteemi kõrvalekallete tõttu. Lapse immuunsüsteem ründab kilpnääret, mis põhjustab kilpnäärmehormoonide tootmise häireid.

Kilpnäärmehaiguste vastsündinute skriinimine toimub vastsündinute palatites. Diagnoosimine pole aga lihtne. Kui ema pärast haiglast lahkumist märkab lapses murettekitavaid muutusi, peaks ta sellest arstile teatama. Ärevuse peaksid põhjustama sellised sümptomid nagu kahvatus ja kuiv nahk, lapse vähene liikuvus, unisus, sage kõhukinnisus ja väljaheidete raskused ning kasvu pidurdumine. Need on sümptomid, mis võivad viidata hüpotüreoidismile lapsel. Laste hüpotüreoidismi ravi hõlmab sobivate asendusravimite manustamist, mis täiendavad kilpnäärmehormoonide puudust. Haiguse varajane diagnoosimine ja ravi tagavad lapse normaalse psühhofüüsilise arengu.

Kaasasündinud ja omandatud hüpotüreoidismi sümptomid ja ravi vastsündinutel ja aastastel lastel

Ema hormonaalsed haigused kanduvad edasi lapsele. Muidugi ei ole ebasoodsate tegurite mõju tühistatud, kuid lapsel on hüpotüreoidismi diagnoosimisel madalam protsent.

Enam kui 85% vastsündinutest on kaasasündinud patoloogiaga, kui nende emasid raviti raseduse ajal kilpnäärmehaiguste vastu. Mis on hüpotüreoidismi oht, selle tunnused ja tüübid, ravimeetodid ja ennetamine, arutatakse allpool.

Kõige sagedamini põhjustavad hüpotüreoidismi, eriti vastsündinutel, pärilikud tegurid

Laste hüpotüreoidismi määratlus ja põhjused

Hüpotüreoidismiks nimetatakse seisundit, mille korral kilpnäärme funktsioon on vähenenud ja keha tervena hoidmiseks ei toodeta piisavalt hormoone. See mõjutab igas vanuses lapsi, alates emakasisese arengu perioodist. Meditsiinistatistika ütleb, et vastsündinud lastel on kaasasündinud hüpotüreoidism igal 5000-l lapsel. Veelgi enam, tüdrukud kannatavad patoloogia all 2 korda sagedamini.

Kaasasündinud vorm

Sõltuvalt haiguse tüübist erinevad selle esinemise põhjused. Kaasasündinud hüpotüreoidismi (CH) eeldused:

• geneetika, pärilikkus;
• kilpnäärme mutatsioonid - alaareng, ebaloomulik asukoht, elundi täielik puudumine;
• kilpnäärme talitlushäired, selle vastupidavus joodi assimileerimisele;
• ema elukoht ökoloogiliselt ebasoodsas piirkonnas, kus on kõrge kiirgusreostus;
• kilpnäärmehaigusega rase naise üleannustamine ja ravimite kuritarvitamine;
• tõsised häired hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemis;
• ema või loote nakkusliku iseloomuga haigused.

Omandatud vorm

Haiguse omandatud vormi põhjused, mille risk on olemas igas vanuses lapsele:

• kaela vigastused;
• joodisisaldusega toiduainete puudumine või puudumine toidus;
• kirurgiliste operatsioonide tagajärjed kilpnäärmele;
• kasvajad, põletik või vigastus hüpotalamuse-hüpofüüsi-kilpnäärme kolmnurgas;
• autoimmuunhaigused, mis põhjustavad keha talitlushäireid.

Laste patoloogia klassifikatsioon

Hüpotüreoidismi provotseerivad põhjused põhjustavad erinevusi haiguse vormis, spetsiifikas ja kliinilises ilmingus. Lisaks kilpnäärme häiretele tekib hüpotüreoidism koos hüpotalamuse ja hüpofüüsi patoloogiate või haigustega, kudede vastuvõtlikkus hormoonide toimele.

Meditsiinipraktikas kasutatakse järgmist patoloogia klassifikatsiooni (vt laste hüpotüreoidismi klassifikatsiooni tabelit):

Päritolu / iseloom	Liigid	Iseloomulik
Kaasasündinud	Primaarne (türeogeenne)	See väljendub türoksiini (T4) ja trijodotüroniini (T3) toodetud hormoonide puuduses.
	Sekundaarne (hüpofüüsi)	Kilpnääret stimuleeriva hormooni sünteesi puudumine. Hüpofüüsi talitlushäire provotseerib kilpnäärme häireid, aeglustades metaboolseid protsesse lapse kehas, pidurdades tema neuro-füüsilist arengut. Haruldane.
	Tertsiaarne (hüpotalamuse)	Hüpotalamuse (aju kontrollstruktuur) häired põhjustavad kilpnäärmes kõrvalekaldeid. Puudub hormoon türoliberiin.
	Kude (perifeerne)	Retseptorite muutus või puudumine näärme hormoonide tajumiseks.
Omandatud	Omab arengut kumulatiivselt negatiivsete tegurite mõjul, mis põhjustavad kilpnäärme, hüpofüüsi ja hüpotalamuse talitlushäireid.
Subkliiniline (varjatud)	See leitakse juhuslikult TSH, T3 ja T4 vereanalüüsi käigus. Siseorganid kannatavad juba hüpotüreoidismi all.
Ajutine (veerev)	Ajutine kilpnäärme talitlushäire. See võib olla kaasasündinud ja omandatud. See läbib kiiresti iseseisvalt või annab lühiajalise ravi. Seda iseloomustab kilpnääret stimuleeriva hormooni suurenenud tase kilpnäärmehormoonide madala kontsentratsiooni taustal. Esineb pärast kilpnäärme operatsiooni, võttes selle funktsiooni pärssivaid ravimeid, liitiumiga ravimeid, kaaliumperkloraati.
Avaldub	Türoksiini defitsiit kilpnääret stimuleeriva hormooni suurenenud taseme taustal. Selle haigusega kaasnevad hüpotüreoidismi klassikalised sümptomid..

Kilpnäärme alatalitluse sümptomid

Patoloogia kliinik on särav. Hormonaalse struktuuri toimimise rikkumine toob pöördumatult kaasa muutusi nii lapse välimuses, tema käitumises ja aktiivsuses kui ka siseorganite ja süsteemide töö sidususes..

Kilpnäärme alatalitluse sümptomid muutuvad lapse kasvades, kuid hormonaalse regulatsiooni üldine probleem püsib. Seetõttu on oluline õigeaegselt märgata patoloogia eeltingimusi..

Vastsündinud lastel

Alates lapse sünnist ei ole alati võimalik kahtlustada, et tal on kilpnäärme alatalitlus. Kõige silmatorkavamad ilmingud, mis põhjustavad vastsündinu kiiret vereanalüüsi, on:

• kaal ületab 4 kg märgi;
• beebi küpsus, selle välimus 42 nädala pärast;
• nina ja huulte piirkonna tsüanoos;
• kare hääl;
• esimese nutu puudumine;
• avatud suu;
• näo tugev turse;
• muhukujulised tihendid supraklavikulaarsetes süvendites;
• vähene võime säilitada stabiilset kehatemperatuuri mugavas keskkonnas;
• naha kollasuse säilitamine enam kui kuu jooksul pärast sündi.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi korral ei suuda kilpnääre oma ülesandeid täielikult täita

Kui selliseid märke beebil ei ilmnenud, siis on neil pärast ühte elukuud järgmine pilt:

• probleem keha termoregulatsiooniga;
• naha ja rabedate juuste koorimine;
• hambad puhkevad hiljem kui tervetel eakaaslastel (soovitame lugeda: kuidas hambad imikutel purskavad: foto igemetest);
• isutus, sealhulgas täielik keeldumine söömisest ja veest kehakaalu languse või suurenemise taustal;
• imemisrefleks on halvasti väljendatud;
• keele suurus on turse tõttu liiga suur;
• silmalaugude turse;
• kehakaalu kasvu, kasvu nõrk dünaamika;
• seedeprobleemid - puhitus, kõhukinnisus;
• närvisüsteemi talitlushäired - kapriisid, reflekside puudumine vanuse järgi, letargia, väsimus;
• patoloogiad kardiovaskulaarsüsteemi töös - pulsi nõrkus, madal vererõhk;
• halb ja kaua paranenud nabahaav;
• Fontanelle'i hiline sulgemine;
• hääle tämber on kare;
• lihaskoe nõrkus - pea kinnihoidmise, ümbermineku, istumise võime hiline areng;
• suguelundid on halvasti arenenud.

Imiku haiguse esinemisel on äärmiselt oluline säilitada imetamine, mis mõjutab positiivselt taastumise dünaamikat.

Imetamine annab lapsele vähem sümptomeid. Seda seletatakse mõnede hormoonide tarbimisega rinnapiimaga.

1–3-aastastel lastel

Vanuses üks kuni 3 aastat diagnoositakse lastel subkliinilist hüpotüreoidismi kõige sagedamini siis, kui puudub selge kliinik. Vereanalüüsi tulemused näitavad hormooni T4 normi ja TSH suurenenud kontsentratsiooni. Võtke beebi arsti juurde, kui märkate järgmist:

• pidev apaatia, unisus, laiskus, letargia, huvi puudumine ümbritseva maailma vastu;
• laste ja täiskasvanutega kokkupuutel jääb laps ükskõikseks, vaikib, ei kiusa;
• lihasnõrkus;
• tugevad viivitused hammaste saamise ajastuses, kehakaalu tõusus, pikkuses, oskustes vanuse järgi;
• näolihaste turse, liiga suur keel;
• kuiv nahk, rabedad juuksed;
• keha proportsioonide rikkumine, kui keha on pikk, on jäsemed väikesed;
• isu ja seedesüsteemi probleemid.

Üle 3-aastastel lastel

Kolme aasta pärast on hüpotüreoidism lastel omandatud vormis, kuid leitakse ka subkliinilist. See avaldub rikkumistena:

• kaal - rasvumine (üksikasjalikumalt artiklis: laste rasvumine: sümptomid koos fotoga);
• kasv - kääbus, ebaproportsionaalne keha;
• närviline areng - põnevuse puhangud, meeleolu kõikumine, unisus, letargia;
• näoilmed - see puudub näo turse tõttu;
• tähelepanu ja mõtlemine - on pärsitud;
• pulss - nõrkus, madal sagedus;
• naha veetasakaal - kuiv, ketendav;
• juuksestruktuurid - hõrenemine ja purunemine;
• häälepaelad - hääle kähedus ja karedus;
• reproduktiivsüsteem - hiline küpsemine;
• siseorganite suurus on suurenenud.

Hüpotüreoidismi diagnoos

3-5 päeva pärast sündi võetakse hormoonanalüüsiks spetsiaalsele filtripaberile veri täisajaga ja 10–14 päeva pärast enneaegset last.

Meetodi tähtsus tuleneb beebi haiguse progresseerumise suurest kiirusest, eriti subkliinilise vormiga, pöördumatute protsesside käivitamisest tema kehas valitud ravirežiimi puudumisel. Kui vereanalüüsi tulemus on küsitav, määratakse laps endokrinoloogi vastuvõtule.

Kui kliinikus on kahtlusi subkliinilise või muud tüüpi hüpotüreoidismi suhtes, viiakse läbi järgmised uuringud:

• biokeemiline ja kliiniline vereanalüüs;
• vereanalüüs T3 ja T4, antitüreoidsete antikehade, hormoonide seondumisindeksi kontsentratsiooni kohta;
• türoliberiiniga proovid;
• kilpnäärme stsintigraafia ja ultraheli;
• EKG, et tuvastada bradükardia arengu dünaamikat;
• Hüpofüüsi MRI (CT);
• Randme- ja põlveliigeste röntgenuuring luustumise esinemise kohta, määrates lapse luude vanuse.

Ravimeetodid

Mida varem avastati hüpotüreoidism, seda suurem on selle kompleksravi mõju. Kaasasündinud hüpotüreoidismiga lapsed näitavad pärast ravi kõigi elundite ja süsteemide kasvu ja arengut positiivselt. Optimaalne algusaeg on 7-14 päeva pärast sündi..

Endokrinoloogid kasutavad mitmeid ravimeetodeid:

• ravimid - naatriumlevotüroksiini preparaatide kasutamisega, mis on näidustatud kogu eluks;
• toitumine ja toitumise korrigeerimine;
• vitamiinide ja mineraalide kompleksid;
• kirurgiline sekkumine kilpnäärme kasvajate esinemisel;
• taimne ravi - kummeli, nööri, salvei, naistepuna keetmine.

Pärast seda, kui neuroloog on ühendatud vaevuste raviga, ilmuvad kohustuslike protseduuride loetelus nootropilised ravimid. Meetodite kombinatsiooni efektiivsuse kriteeriumid on hüpotüreoidismi kõigi sümptomite kadumine, TSH taseme norm veres, laste füüsiline ja vaimne areng vastab vanusele.

Prognoosid ja ennetamine

Esimesel elukuul diagnoositud hüpotüreoidismi kaasasündinud vormiga lastel on raviprognoos positiivne. Kui see juhtus 3 kuud või hiljem, on edasises arengus suur kõrvalekallete tõenäosus. Diagnoosi ja ravi pikem viivitamine on täis luustiku kasvu ja neuropsühhilise arengu ilmseid patoloogiaid. Hormonaalsete ravimite manustamine ei paranda lapse seisundit.

Parim ennetus on raseduse planeerimisel tahtlik vanemlik lähenemine. Tulevane ema peaks kontrollima kilpnääret, hormoonide taset veres, rikastama dieeti joodi sisaldavate toodetega, võib-olla isegi muutma elukohapiirkonna soodsamaks. Pöörduge endokrinoloogi poole, kui teie peres on olnud kilpnäärmeprobleeme või teil on struuma.

Hüpotüreoidismi sümptomid, ravi ja tagajärjed lastel

Head lugejad, täna vaatleme, mis on laste hüpotüreoidism, selle seisundi sümptomid. Saate teada, mis põhjustel haigus areneb, saate teada, kuidas seda diagnoositakse. Teate ravimeetodeid ja ettevaatusabinõusid.

Klassifikatsioon

Võib olla kaasasündinud või omandatud.

1. Laste kaasasündinud hüpotüreoidismil tekivad prenataalsel perioodil hiljem geneetilised häired või kahjustused. Negatiivne mõju raseduse neljandast kuni üheksandani nädalal viib lapse arengus defektideni:

• kindla rühma ravimite võtmine lapse kandmise perioodil;
• kiiritamine;
• trauma;
• kilpnäärmehaigus rasedal.

• kilpnäärme puudumine;
• ebatüüpiline asukoht;
• vähendades selle suurust.

See viib hormoonide sekretsiooni vähenemiseni..

Hüpotüreoidismi kaasasündinud vormide seas on mööduv. See on tüüpiline lastele, kes on sündinud toidus ja vees madala joodisisaldusega kohtades, samuti emadele, kellel on probleeme hormoonide tootmisega. See vorm on ravitav pärast seda, kui on täielikult kõrvaldatud põhjused, mis seda provotseerivad.

1. Vananedes võivad lapse kehas toimuda muutused, mis mõjutavad kilpnäärme tööd. Siis räägime hüpotüreoidismi omandatud vormist. Selle levinumad põhjused on:

• liitiumühendite, samuti broomi ja jodiidide vastuvõtt;
• kaela vigastus, ka radioaktiivne;
• nakkuslik või autoimmuunne põletikuline protsess;
• joodi puudumine beebi toidus.

1. On vaja mõista, et muutusi võib täheldada ka hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemis, mis kontrollib kilpnäärme toimimist..

Hormoonide vähenemise taseme põhjal on hüpotüreoidismi kolm vormi:

• esmane - türoksiini ja trijodotüroniini ebapiisav tootmine, kahjustus on kilpnäärmes;
• sekundaarne - kilpnääret stimuleeriva hormooni tootmise puudumine, hüpofüüsi patoloogilised protsessid;
• tertsiaarne - hüpotalamuse rikkumine, türotropiini vabastava hormooni puudumine.

Laste subkliinilise hüpotüreoidismi vahel tehakse veel üks erinevus. See võib viidata aju alaarengule ja viia isegi luude hävitamiseni. Sellel pole kliinilisi ilminguid, seda leitakse ainult vere uurimisel. Sellise diagnoosi korral määratakse lapsele kompleksne ravi, mille aluseks on hormoonide tarbimine.

Põhjused

1. Hüpofüüsi, hüpotalamuse või kilpnäärme patoloogilised protsessid.
2. Geneetiline anomaalia.
3. Kilpnäärme nihkumine või alaareng. Selle põhjuseks on:

• joodi puudumine rase naise kehas;
• halb ökoloogia;
• loote infektsioon emakasisese arengu ajal;
• autoimmuunne türeoidiit tulevasel emal või endeemiline struuma;
• naine võtab trankvilisaatorite, türeostaatikumide, liitiumsoolade või brahmiinide raseduse ajal.

1. Omandatud hüpotüreoidismi arengut mõjutavad järgmised tegurid:

• kilpnäärme eemaldamine;
• insult;
• kasvajate moodustumine hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemis;
• hüpofüüsi ja kilpnäärme põletik;
• trauma;
• hüpotalamuse ja hüpofüüsi anomaaliad;
• epideemiline joodipuudus.

Sümptomid

Alla ühe aasta vanuste laste kilpnäärme alatalitlust iseloomustavad järgmised sümptomid:

• kurtus;
• luustiku deformatsioon;
• endeemiline kretinism;
• sugunäärmete alaareng;
• kääbuskasv;
• lihaste spastilisus;
• keele, silmalaugude turse;
• vaevaline hingamine;
• nabahaava pikaajaline paranemine;
• nõrk imemisrefleks;
• pikaajaline kollatõbi;
• nabaväädi välimus on võimalik;
• unisus;
• alakaaluline;
• Fontanelle'i hilinenud ülekasv;
• hiline hambumus;
• mahajäämus istumise, roomamise, pea hoidmise oskuse kujunemises;
• bradüpsühhia (värvimata ja napid emotsioonid).

Lapsi vanuses kuni noorukiea iseloomustavad:

• aneemia;
• südameprobleemid;
• naha kahvatus;
• sagedane kõhukinnisus;
• madal kehatemperatuur.

Noorukitel võib esineda:

• ülekaal, mõnikord rasvumine;
• hilinenud puberteet;
• kähe hääl;
• kuiv nahk;
• luustiku arengu hilinemine;
• meeleolumuutused;
• bradükardia;
• juuste väljalangemine;
• viivitatud tähelepanu, mõtlemine, mis alandab kooli tulemuslikkust.

Diagnostika

• vere biokeemia, üldanalüüs;
• immunoloogiline vereanalüüs;
• TSH taseme määramine;
• kilpnäärmehormoonide uuringud;
• Aju MRI;
• kilpnäärme ultraheliuuring;
• stsintigraafia;
• Torukujuliste luude ja liigeste röntgen.

Võimalikud tüsistused

Kui arvestada hüpotüreoidismi, tagajärgedega lapsele, on need õigeaegse ravi puudumisel kahetsusväärsed:

• südamepuudulikkus;
• hüpotüreoidne kooma;
• täielik ainevahetushäire;
• müokardiinfarkt;
• hingamisraskused;
• arütmia;
• neelamishäire.

Ravi

Kilpnäärme alatalitlus, lapse ravi on hormonaalsete ravimite tarbimine. Lisaks hormoonidele peate:

• vitamiinravi;
• nootropiliste ravimite võtmine;
• massiteraapia;
• Harjutusravi;
• naatriumipreparaatide võtmine.

Hormonaalsetest ainetest võib välja kirjutada:

• Türoksiin;
• Tireocomb;
• Loomset päritolu türeoidiin.

Operatsioon on vajalik ainult kasvaja korral.

Ärahoidmine

1. Õige raseduse juhtimine.
2. Günekoloogi külastamine lapse kandmise perioodil.
3. Konsultatsioon geneetikuga.
4. Keha rikastamine joodiga nii tulevasel emal kui ka lapsel.

Prognoosid

1. See, milleni haigus viib, sõltub sellistest teguritest:

• lapse vanus;
• kui kiiresti haigus diagnoositi;
• hüpotüreoidismi vorm;
• õige ravi;
• hormonaalse ravimi piisav annus.

1. Õigeaegse diagnoosi korral on võimalik haiguse kliinilistest ilmingutest kiiresti vabaneda, seisundit normaliseerida, vaimse ja füüsilise arengu näitajaid parandada.
2. Ilma õigeaegse ravita - viib komplikatsioonide tekkeni.

Kilpnäärme alatalitlus pole kohutav diagnoos. Hoolimata asjaolust, et paljudel juhtudel kohustab see kogu elu hormoone võtma. Ärge unustage, et ilma ravita ja piisava ravita lapse seisund halveneb ja võib põhjustada korvamatuid terviseprobleeme. Kui märkate oma väikses hüpotüreoidismile iseloomulikke sümptomeid, ärge viivitage arsti külastamisega, pidage meeles varajase diagnoosimise vajadust.