Atsetonemiline oksendamine ehk atsetonemiline sündroom on oksendamisega väljenduv seisund, mille põhjustab ketoonkehade sisalduse suurenemine vereplasmas. On esmane ja sekundaarne atsetooni sündroom. Esimene tüüp areneb vale toitumise tagajärjel (pikad pausid toidu tarbimisel või rasvase toidu liigsel tarbimisel). Sekundaarne sündroom areneb mõnede somaatiliste, nakkuslike või endokriinsete haiguste taustal.

Atsetoon lapsel: välimuse põhjused

Atsetooni ilming on mingil määral normaalne loomulik stressi sümptom laste organismidele. Pealegi võib atsetooni sündroom või oksendamine avalduda peaaegu igas lapses, mida ei saa öelda täiskasvanu kohta.

Lapsed vajavad energiat glükoosist. Glükoos võib otsa saada, kuid sel juhul on kehal oma varud, nn glükogeen. Tavaline glükogeeni kogus täiskasvanul on 500 - 700 grammi. Lapsel on erinevalt täiskasvanutest organismis glükogeeni väga vähe. Mõnikord on olukordi, kus glükoos otsa saab ja glükogeenist piisab vaid mõneks tunniks. Näiteks kui temperatuur tõuseb, kulub kogu lapse kehas olev glükogeen, rasv muutub energiaallikaks, mis omakorda muutub ka energiaks. Rasvast energiatootmise vahesaadus on ketoonideks nimetatavate ainete moodustumine (need on kolm ainet atsetoatsetaadid, hüdroksübutüraadid ja atsetoon). Ja need ketoonid on sama atsetoon, mis esineb lastel..

Lisaks märgime, et ketoonid ise on võimelised toimima energiaallikana. Selleks peavad aga organismis olema neid lagundavad ensüümid. Esimese eluaasta lastel on need ensüümid piisavad, selles osas ei arene neil atsetooni. Ja täiskasvanutel ja vanematel lastel neid ensüüme pole, need ilmuvad veres 4-5 päeva pärast seda, kui inimene hakkab atsetooni lõhna tundma. Ja varem või hiljem võib see haigus iseenesest lõppeda.

Niisiis, peamine asi, mida atsetooniga tuleb teha, on vältida ketoonide tekkimist või nende kontsentratsiooni suurtes kogustes. Miks see oluline on? Kettoonid toimivad nende kuhjumisel oksendamiskeskusele, põhjustades oksendamist, ja söögiisu keskusele, surudes selle alla. Selle tulemusena saame olukorra, kus lapse keha vajab tõesti energiat, kuid samal ajal ei taha laps süüa, kuigi isegi kui ta seda teeb, oksendab ta.

Atsetooni sündroomi diagnostika

Vanemad saavad kodus atsetooni olemasolu või puudumise kindlaks teha tänu spetsiaalsetele testribadele, mida müüakse vabalt igas apteegis. Selline riba tuleb juhistes täpsustatud ajaks kastetud uriiniklaasi. Lisaks määratakse samade juhiste järgi atsetooni tase uriinis.

Laboratoorsetes tingimustes varieerub ketooni kogus uriini kliinilise analüüsi kaudu vahemikus + kuni ++++. Valikud 4 ja 3 pluss vajavad ravi haiglas, kuna selline ketoonide sisaldus ähvardab ajukahjustust või koomat. Ketoonide tase 1 või 2 plussis näitab, et rünnak on lihtne ja sellega saab kodus hakkama..

Lisaks on mitmeid märke, mis võimaldavad atsetooni oksendamist diagnoosida..

  • Episoodilise iseloomuga oksendamine, krambid erinevad erineva tugevusastmega
  • Rünnakute vahelisi intervalle iseloomustab lapse normaalne seisund.
  • Kriiside kestus varieerub mitmest tunnist kuni 3–5 päevani
  • Oksendamine on episoodiline ja stereotüüpne, järgmised episoodid on aja, tugevuse ja kestuse poolest eelmistele väga sarnased, kuid rünnakud ise lõpevad ootamatult
  • Oksendamishoogudega kaasnevad iiveldus, valulik kõht, peavalud, valguskartus, beebi letargia.

Atsetooni ravi lapsel kodus

Kui atsetoon koguneb kehasse suure kontsentratsiooniga, ärritab see aju oksekeskust, mille tagajärjel algab oksendamine ja sellise probleemiga laste toitmine või joomine on peaaegu võimatu. Seega, kui te ei eemalda atsetooni kiiresti kodus, on haiglas ravi tõenäosus suur, sest laps ei saa enam ise juua..

  1. Kõigepealt on vaja täiendada lapse keha energiakogust. Seda saab teha glükoositablettide võtmisega või proovida toita looduslike energiatoodetega.
  2. Eridieet - kohtumine kehtib kõigi oksendavate laste kohta. Toit peaks sisaldama kergesti seeditavaid süsivesikuid, sisaldama palju vedelikku ja olema absoluutselt rasvavaba.
  3. Atsetooni esimeste sümptomite avastamisel on vaja hakata lapsele murdosa (sõna otseses mõttes paar milliliitrit iga 5–10 minuti järel) andma magusa teega
  4. Lapse sundtoitmine on võimatu, eriti kriisi esimesel päeval. Kui beebi isu ärkab, võib lapsele pakkuda vähese kaupa kreekereid, kuivi küpsiseid, putru vee peal, kerget köögiviljasuppi. Toidu hea omastamise korral on võimalik menüüd hoolikalt suurendada: pakkuda lapsele tatart või kaerahelbed, kala, aurutatud toiduliha kotlette
  5. Rehüdratsiooniks (vedeliku täiendamiseks kehas) sobivad sellised erilahused nagu "Regidron", "Glucosolan" jt.
  6. Kui teatud lapsel on kalduvus atsetoonile, tuleb talle haiguse, emotsionaalse stressi või füüsilise koormuse korral anda maiustusi

Mõnikord soovitavad mõned arstid atsetooni tõstmisel kasutada leeliselisi veesid; see pole midagi muud kui katse keemiatasandil tekkinud atsetooni neutraliseerida. Kuid tegelikult on see tupiktee. Lõppude lõpuks peate kõigepealt kõrvaldama põhjuse.

Niisiis peaksid atsetooni tõusule kalduvate laste vanematel olema majas kindlasti glükoositabletid, pudel glükoosilahust ja toit nagu rosinad ja kuivatatud aprikoosid..

Atsetooni ravi haiglas

Õigeaegse ja pädeva ravi korral kaovad haiguse sümptomid 2. – 5. Päeval. Seetõttu ei tohiks te haiglat karta ja haiglas ravist keelduda..

  • Olukordades, kus lapse seisund ei muutu normaalseks, oksendamine ei peatu, on ette nähtud spetsiaalsete vedelike intravenoosne manustamine, mis aitab võidelda dehüdratsiooni ja mürgistuse vastu ketoonide, vedelike abil.
  • Lisaks saab lapsele vajadusel manustada antiemeetilist ravimit, välja kirjutada ravimeid, mis normaliseerivad ainevahetusprotsesse kehas, samuti soolte ja maksa tööd.
  • Juhul, kui atsetooni sündroomiga kaasneb kõhuvalu, võib lapsele manustada spasmolüütilist ravimit
  • Arst soovitab elevil olevate ja rahutute laste vanematel anda beebidele rahusteid, mis leevendavad ajus tugevat põnevust, ravimeid.

Atsetooni tõstmisel on äärmiselt oluline pöörduda arsti poole. Lõppude lõpuks põhjustab beebi oksendamine lapse immuunsuse nõrgenemist, dehüdreerib lapse keha. Omakorda ärritavad ketoonid neerukude, rikuvad keha happe-aluse tasakaalu, mis muudab tõsiselt ainevahetust ja raskendab väikese patsiendi seisundit.

Atsetoneemiline oksendamine

Õige ainevahetuse rikkumise tagajärg lastel võib olla atsetoneemiline oksendamine. Teised nimetused on mitte-diabeetiline ketoatsidoos, tsükliline atsetonemiline oksendamise sündroom. Põhjuseks on atsetooni ja ketoonkehade liigne sisaldus vereringesüsteemis. Nende järeldus on keeruline. Tulemuseks on atsetonemia. Näitab atsetooni suurt kogunemist veres. RHK 10 haiguse kood - R82.4.

Nende ainete üleküllus toimub kiiresti. Atsetoneemiline oksendamine on viis liigsetest toksiinidest vabanemiseks. Sümptomi algpõhjus on aju talitlushäire, mida nimetatakse hüpofüüsi. Aju sektsioon reguleerib ainevahetust. Aktiivsuse rikkumise korral ei pruugi oksendamine pikka aega avaneda. Tüüpiline lastele, kellel on diagnoositud suhkurtõbi.

Esimesed atsetooni oksendamise tunnused tuvastatakse eelkoolieas. Võib kesta puberteedini. Hormoonide taseme muutmine veres aitab normaliseerida ainevahetust. Viieteistkümne aasta pärast kaob refleksi ilming praktiliselt.

Samaaegsed haigused võivad saada atsetonemiliste ilmingute provotseerijateks. Mineraalide töötlemine kehas on usaldatud maksale. Elundi nõuetekohase toimimise korral erituvad ketoonkehad ja atsetoon kehast iseseisvalt. Teil on vaja teatud koguses tarbitud süsivesikuid. Need ained võivad blokeerida ketokehade ja atsetooni tugevat vabanemist.

Toitumise tasakaalustamatus on oksendamise põhjus. Suurenenud valgu- ja rasvaühendite kogus toidus pole teretulnud. Teisest küljest toimib kõrgenenud vere glükoosisisalduse korral süsivesikute ülejääk atsetoneemilise oksendamise põhjusena. Peamised toksilised ained on ketokehad, atsetoon. Suure toksiinide kontsentratsiooniga kehas toimub rünnak konkreetse atsetooni lõhnaga.

Atsetooni oksendamise põhjused

Vale toitumine on peamine oksendamise põhjus. Atsetooni oksendamise rünnakute all kannatavate laste toidus määratakse rasvade ja valguühendite suurenenud kogus. Ebapiisav süsivesikute tarbimine. On vaja rangelt kontrollida õli, rasvase liha, seapeki tarbimist. Lapse keha ei ole veel kohandatud liigse valkude töötlemiseks. Üleküllastusega tekib rünnak. Ejakuleeritud mass võib eritada ebameeldivat mädanenud munade lõhna. Mõnikord on haigusseisundi tekkimist raske peatada. Toitu seedivad maksaensüümid muutuvad ebapiisavaks. Seedetrakti töö on häiritud.

Lapsed, kes on kõhnad, rahutu une ja närvipingega, on haiguse ohus. Nad võivad olla väga häbelikud. Täiskasvanueas on selle sündroomi läbinud inimesed altid kuseteede haigustele, artriidile, podagrale.

Laps peaks sööma vastavalt ajakavale. Pikaajaline paast toob kaasa asjaolu, et rasvavarusid hakatakse töötlema. Samuti toodetakse atsetooni ja ketooni kehasid. Dieedi järgimine soodustab toiduainete korralikku ainevahetust ja seedimist.

Ebapiisav kogus insuliini võib põhjustada oksendamist. Glükoosi pole piisavalt. Kasutamise blokeerib insuliini puudus. Tähtis on suhkruhaigele patsiendile õigeaegne insuliini pakkumine. Insuliini aktiveerimise raskused põhjustavad hüpotermiat, stressi, närvipinget, infektsioone. Elamuse ajal suureneb adrenaliinilaks. Glükoosi tarbimine on takistatud. Algab juba olemasoleva rasvkoe töötlemine. Vabaneb liigne energia. Ilmuvad atsetooni ja ketooni kehad. Raske komplikatsioon on ketoatsidoosne kooma.

Liigne füüsiline või emotsionaalne stress võib olla hapu lõhnaga oksendamise kuulutaja. Võib olla tingitud ülesöömisest. Lapsed kurdavad peavalu, üldise halva enesetunde, nõrkuse ja iivelduse üle. Laps lõhnab nagu atsetoon. Kui oksendate rohke massiga, peate pöörduma arsti poole..

Manifestatsioonide kliinik

Atsetooniline oksendamine on atsetooni sündroomi märk. Selle ainulaadsus on piklikus vooluses, külluses. Tagajärjeks on tugev dehüdratsioon. Kadunud veevarude täiendamise proovimisel ilmneb kohe gagging.

Patsiendil pole soovi süüa, tekivad peavalud ja ebamugavustunne kõhus. Urineerimisel ilmneb atsetooni lõhn - atsetonuria. Haisulõhnaga uriin võib olla märk haigusseisundist. Hommikul ilmub lapse suust ka hapu lõhn. See võib tähendada varajast oksendamist. Seisund halveneb järsult. Kehatemperatuur tõuseb. Tekib kõhulahtisus. Selle kursuse korral saab rünnak ilma oksendamiseta hakkama. Sageli tunneb laps, kui veres on kriitikavaba atsetooni tase, ennast ülepaisutatud olekus, reageerib sündmustele närviliselt. Toksiinide suurenemisega võib täheldada unisust, nõrkust, valu peas, keha muutub puuvillaseks. Laboratoorsete testide käigus leitakse atsetooni uriinist. Orgaaniline vedelik võib lõhnata käärimise järgi.

Koos atsetooni ja atsetoäädikhappe suurenenud kogusega tekib atsetoonikriis. Haigus diagnoositakse kriiside pideva ilminguga.

Rünnakute kestus on ühest päevast nädalani. Alert peaks kordama ebameeldivaid rünnakuid. Selle kestus ja sagedus sõltuvad immuunsuse tugevusest. Sümptomid kaovad kiiremini, kui järgitakse raviarsti dieeti ja soovitusi.

Täiskasvanu puhul võib haigus ilmneda valgu tasakaalu rikkumise korral. Ketoonkehad on intensiivselt toodetud - esinevad kehas lubatud kontsentratsioonides. Neid peetakse energiaallikaks. Piisav kogus süsivesikuid soodustab atsetooni elimineerimist. Dieedi eiramisel suureneb ketoonmaterjal. Tekib joove. Tulemus - atsetooni oksendamine.

Artriitiline diatees aitab kaasa sündroomi ilmingutele. Täiskasvanu suu võib tunda mädanenud munade lõhna. Röhitsemine maitseb nagu atsetoon, millega kaasneb mõnikord ka hapu lõhn. Pärast oksendamist jääb ebamugavustunne. Näitab endokriinsüsteemi elundite haigusi. Vanus pole oluline. Ebatervisliku toitumisega inimesed on selle haiguse suhtes vastuvõtlikud. Kui atsetoon on uriinis, võib arst kahtlustada neeruprobleeme.

Ravi

Kui loetletud sümptomid ilmnevad, peab lapse erakorraline abi viivitamatult võtma sorbendi. Kõige populaarsem on aktiivsüsi. Laps vajab seda temaga hädaolukorras.

  • Dehüdratsiooni vältimiseks jooge mineraalvett iga 5 minuti järel. Ärge andke magusat ega tugevat teed. Kriisi korral - kiire haiglaravi.
  • Arst määrab dieedi korrigeerimise. Dieet hõlmab kergesti seeditavate süsivesikute lisamist dieeti, piirates rasvade tarbimist.
  • Ketoonkehade eemaldamiseks soolestikust on näidatud spetsiaalsed klistiirid. Veri puhastatakse toksiinidest nii palju kui võimalik.
  • Ravi seisneb oksendamise ja mürgistuse rünnakute peatamises. Lisaks taastatakse patsient rünnakute vahel. Ravi intensiivsus on oluline.
  • Vee tasakaalustamatust korrigeeritakse rohke vedeliku joomisega.
  • Järgmiste söögikordade osas peaksite olema ettevaatlik. Pole vaja sundida last sööma. Ennetavad meetmed on olulised. Patsiendile määratakse dieet ja dieet. Kõrvaldab täiskasvanutel alkoholi.
  • Toitumise aluseks on vedelad teraviljad. Portsjoneid kontrollitakse. Süsivesikuid lisatakse ainult siis, kui häiritud ainevahetus on taastatud.

Suitsutatud liha, rasvane liha, rikkalikud supid jäetakse patsiendi toidust välja. Tutvustatakse kääritatud piimatooteid, kergete süsivesikutega köögivilju.

Hüperketoneemia sündroom lastel ja noorukitel: patogenees, põhjused, diagnoos

Artiklis esitatakse kaasaegsed andmed energia ainevahetuse füsioloogia ja ketokehade rolli kohta selles. Vaadeldakse ketoonide liigse moodustumise peamisi põhjuseid, diagnostilisi meetodeid, lähenemisviise ravile.

Artiklis esitatakse kaasaegsed andmed energia ainevahetuse füsioloogia ja ketokehade rolli kohta selles. Arvestatakse ketooni liigse moodustumise peamisi põhjuseid, diagnostilisi meetodeid, lähenemisviise ravile.

2. osa. Lugege artikli 6 algust 2017. aastal.

Nälgimine

Paastumine on keha seisund, mis on seotud toidu tarbimise osalise või täieliku häirimisega. Näljas on keha energiaallikad kõige olulisemate kehaehituste jaoks järsult vähenenud. Organismi toitainete puuduse tingimustes toimub energia moodustumine glükogeneesi intensiivistumise ja ketokehade sünteesi tõttu. Glükoosisisaldus veres väheneb normi alampiirini (3,5 mmol / l) ja seda hoitakse sellel tasemel järgnevatel tühja kõhuga. Maksa ajal ei ole glükoos paastu ajal võimeline andma õiget kogust oksaloatsetaati, kuna seda lihtsalt rakus ei ole. Seetõttu ei põle rasvhapped paastu ajal TCA-ks, vaid muunduvad ketokehadeks.

Maksa glükogeeni varude vähenemisega kaasneb suurem rasvade rasvhapete tarbimine adipotsüütidest. Rasvhapete kontsentratsioon veres suureneb 3-4 korda võrreldes imendumisjärgse olekuga. Pärast nädalast paastumist tõuseb ketokehade tase veres 10-15 korda. Samal ajal pärsib süsivesikute defitsiit ketokehade oksüdatsiooni, pidurdades nende resünteesi kõrgemateks rasvhapeteks [13].

Lihaste ja enamiku teiste elundite energiavajadus on rahuldatud rasvhapete ja ketoonkehadega. Madala insuliinitaseme korral ei tungi glükoos lihasrakkudesse, glükoositarbijad on insuliinist sõltumatud rakud ja esiteks ajurakud, kuid selles koes pakuvad bioenergeetikat osaliselt ketoonkehad. Selles kontsentratsioonis dekatsoksüülitakse atsetoäädikhape aktiivselt, moodustades atsetooni, mis eritub väljahingatavas õhus ja naha kaudu. Juba 3-4 päeva nälgiva inimese suust ja nahast eritub atsetooni lõhna.

Keha sisaldab alternatiivseid energia tootmise viise - glükoneogeneesi ja kesknärvisüsteemi poolt tarbitavate ketohapete sünteesi. Paastumine suurendab glükagooni vabanemist, mis aktiveerib lipolüüsi adipotsüütides ja oksüdatsiooni maksas. Oksaloatsetaadi kogus mitokondrites väheneb, kuna see, olles redutseeritud malaadiks, satub raku tsütosooli, kus see muundatakse taas oksaloatsetaadiks ja kasutatakse glükoneogeneesis.

Glükoneogenees jätkub koevalkude lagunemise tõttu. Aminohapped moodustuvad lihasvalkude lagunemise tagajärjel ja kuuluvad pikema paastu ajal glükoneogeneesi. Püruvaat moodustub maksas laktaadist ja alaniinist. Alaniin ja glutamiin on paastu jaoks kõige olulisemad glükogeensed aminohapped. Püruvaadi ja TCA metaboliidid on võimelised moodustama oksaloatsetaati ja osalema glükoneogeneesis.

Paast pärsib atsetüül-CoA kasutamist CTA-s ja seda kasutatakse eranditult oksümetüülglutarüül-CoA sünteesiks, mis viib ketokehade moodustumise suurenemiseni. Nendes tingimustes on ketoonkehad alternatiivseks (glükoosi) energiamaterjaliks ajule ja teistele kudedele. 75% aju energiavajadusest katab atsetüül-CoA [4].

Kui paastumine kestab mitu päeva, nädalat, aktiveeritakse muud homöostaatilised mehhanismid, mis tagavad keha valkude struktuuri säilimise, pidurdades glükoneogeneesi ja lülitades aju ketoonimolekulide kasutamiseks. Ketoonide kasutamise signaaliks on nende kontsentratsiooni suurenemine arteriaalses veres. Pikaajalise tühja kõhuga on veres väga madal insuliini kontsentratsioon. Sel juhul on intensiivne ketogenees kompenseeriv adaptiivne reaktsioon.

Ainevahetuse kiirus on tavaliselt vähenenud: pärast nädala pikkust nälgimist väheneb hapnikutarbimine umbes 40%, oksüdeerumisprotsesside pärssimine mitokondrites ja oksüdatiivse fosforüülimise pärssimine ATP moodustumisega, st tekib hüpoenergeetiline seisund.

Veres kuhjuvad ketoonkehad pärsivad glükokortikoidide sekretsiooni ja aktiivsust, takistades seeläbi keha struktuurvalkude hävimist ja pidurdades glükagooni sekretsiooni [2]. Kui sel ajal manustatakse nälgivale inimesele alaniini või muid glükogeenseid aminohappeid, tõuseb veres glükoositase ja ketokehade kontsentratsioon väheneb..

Paastu ajal ei ole ketoos ohtlik, kuna see ei saavuta ketoatsidoosi taset. Viimane areneb koos kaasuvate teguritega - dehüdratsioon, alkoholimürgitus ja muud seisundid.

Alkoholimürgitus

Ketohapete ja ketoatsidoosi ületootmine pärast liigset joomist on tavaline täheldatud seisund. Etüülalkoholi katabolism toimub peamiselt maksa mitokondrites. Siin oksüdeeritakse 75–98% kehasse sisestatud etanoolist. Alkoholi oksüdeerimine on keeruline biokeemiline protsess. Nikotiinamiidadeniindinukleotiidil (NAD) on etanooli ainevahetuses suur roll. See ensüüm muudab etanooli toksiliseks metaboliidiks - atsetaldehüüdiks ja redutseeritud NADH-ks ning viimane vastab atsetoatsetaadi ja β-hüdroksübutüraadi sünteesile.

Alkoholdehüdrogenaas katalüüsib pöörduvat reaktsiooni, mille suund sõltub atsetaldehüüdi kontsentratsioonist ja NADH / NAD + suhtest rakus. Atsetaldehüüdi kontsentratsiooni suurenemine rakus indutseerib aldehüüdoksüdaasi ensüümi. Reaktsiooni käigus moodustub äädikhape.

Reaktsiooni käigus saadud äädikhape aktiveeritakse ensüümi atsetüül-CoA süntetaasi toimel. See reaktsioon toimub koensüümi A ja ATP molekuli kasutamisel. Saadud atsetüül-CoA võib sõltuvalt ATP / ADP suhtest ja oksaloatsetaadi kontsentratsioonist hepatotsüütide mitokondrites TCA-s "põletada" või kasutada rasvhapete või ketokehade sünteesiks..

Alkoholismi algstaadiumis on TCA-s olev atsetüül-CoA raku peamine energiaallikas. Atsitraat-CoA liigne sisaldus tsitraadis jätab mitokondrid ja rasvhapete süntees algab tsütoplasmas.

Ägeda alkoholimürgituse perioodil vähendab oksaloatsetaadi puudumine vaatamata suure hulga atsetüül-CoA olemasolule tsitraadi moodustumise kiirust. Nendes tingimustes läheb atsetüül-CoA liig ketoonkehade sünteesi. NADH kontsentratsiooni suurenemine võrreldes NAD + -ga aeglustab laktaadi oksüdatsioonireaktsiooni ja laktaadi / püruvaadi suhe suureneb. Laktaadi kontsentratsioon veres suureneb, see viib hüperlaktatsideemia ja laktatsidoosi tekkeni. Laktaadi, atsetoäädikhappe ja β-hüdroksübutüraadi kõrgenenud sisaldus veres põhjustab alkoholimürgituse korral metaboolset atsidoosi [14].

Soodustab alkoholimürgistuse, oksendamise ja näljutamisega seotud hüpoglükeemiliste seisundite suurenenud ketogeneesi. Samuti on teada, et sellistel patsientidel väheneb insuliini tase veres, samal ajal kui kortisooli, kasvuhormooni, glükagooni ja adrenaliini sisaldus suureneb. Etanool pärsib glükoneogeneesi. Dehüdratsioon soodustab nendel juhtudel ketogeneesi.

Ketoos hormonaalset regulatsiooni rikkudes

Suur hulk hormoone mõjutab vere glükoosisisaldust, ainult insuliin põhjustab hüpoglükeemilist toimet. Kõigil hormoonidel on veresuhkru taseme tõusuga kontrinsulaarne toime: glükagoon, adrenaliin, glükokortikoidid, adrenokortikotroopsed (ACTH), somatotroopsed (STH), kilpnääret stimuleerivad (TSH), kilpnäärme.

Insuliini ja kontrinsulaarsete hormoonide toime reguleerib tavaliselt stabiilset vere glükoositaset. Madal insuliini kontsentratsioon suurendab teiste hormoonide, näiteks glükagooni, adrenaliini, glükokortikoidide ja kasvuhormooni, hüperglükeemilist toimet. See juhtub isegi siis, kui nende hormoonide kontsentratsioon veres ei suurene..

Ketoosi patogenees liigse türoksiini, glükokortikoidide, somatotropiini ja / või muude hormoonide olemasolul on sisuliselt sarnane juba kaalutud ketohapete hüperproduktsiooni mehhanismidele, mis on tingitud ülemäärastest vastuspoolsetest hormoonidest [6]. On teada, et suurenenud kasvu perioodil, samuti hüpertüreoidismi korral, toimub märkimisväärne kaalukaotus..

Stress

Stressi tingimustes aktiveeritakse sümpaatiline närvisüsteem ja isoleerivate hormoonide vabanemine, keha süsivesikute varude ammendumine ning maksa võime glükogeeni sünteesida ja varuda on häiritud. Maksas on liiga palju esterdamata rasvhappeid. Glükokortikoidide suurenenud tootmise tagajärjel toimub valkude lagunemine ja ketogeensete aminohapete ketokehade suurenenud moodustumine.

Hüperkortisolism

Atsetonemiline sündroom võib olla hüperkortisolismi esimene kliiniline ilming, kui haiguse iseloomulikud tunnused pole veel tekkinud.

Glükokortikoidid suurendavad neutraalsete rasvade mobiliseerimist rasvkoest ja pärsivad lipogeneesi. Kuid see tegevus kehas võib kattuda nende hormoonide teiste mõjudega: võime põhjustada hüperglükeemiat ja stimuleerida insuliini sekretsiooni, glükogeeni akumuleerumine maksas, mis viib rasva mobilisatsiooni pärssimisele ja selle ladestumisele rasvkoes; võime suurtes annustes aeglustada rasva mobiliseerimist ja stimuleerida rasva oksüdeerumist kasvuhormooni abil.

See võib seletada rasva kogunemist rasvavarudesse hüperkortisolismiga (haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom). Lisaks suurendab see seisund dihüdrokortisooni tootmist, mis stimuleerib pentoositsüklit ja süsivesikute rasvaks muutumist. Glükokortikoidide sekretsiooni stimuleeriv kortikotropiin võib küll mõjutada rasvade ainevahetust samas suunas, kuid lisaks sellele on see ka neerupealiste rasva mobiliseeriv toime [6]..

Türotoksikoos

Kilpnäärmehormoonide ülemäärane sisaldus veres võib olla kilpnäärme ületalitlusega avalduvate haiguste tagajärg. Põhihaiguse raske komplikatsioon, millega kaasneb kilpnäärme hüperfunktsioon, on türeotoksiline kriis, mis on kõigi türeotoksikoosi sümptomite järsk ägenemine. Kilpnäärmehormoonide liigne tarbimine vereringesse põhjustab tõsiseid toksilisi kahjustusi kardiovaskulaarsüsteemile, maksale, närvisüsteemile ja neerupealistele. Kliinilist pilti iseloomustab terav põnevus (kuni psühhoosini koos luulude ja hallutsinatsioonidega), mis asendatakse seejärel adünaamia, unisuse, lihasnõrkuse ja apaatiaga. Düspeptilised häired süvenevad: janu, iiveldus, oksendamine, lahtised väljaheited. Maks on suurenenud. Selle taustal on ketogeneesi protsessid järsult võimendatud, mis võib esile kutsuda atsetoneemia sümptomeid.

Türoksiinil on rasva mobiliseeriv toime. Kilpnäärme ületalitluse korral süsivesikute metabolism paraneb. Suurenenud glükoosi kasutamine kudedes. Maksa ja lihaste fosforülaas on aktiveeritud, mille tulemuseks on glükogenolüüsi suurenemine ja nende kudede glükogeenisisaldus ammendumine. Heksokinaasi aktiivsus ja glükoosi imendumine soolestikus suureneb, millega võib kaasneda seedetrakti hüperglükeemia. Aktiveerub maksainsulinaas, mis koos hüperglükeemiaga põhjustab isolaarseadmete intensiivset tööd ja võib selle funktsionaalse kahjustuse korral põhjustada suhkruhaiguse arengut. Süsivesikute ainevahetuse pentoosi raja tugevdamine aitab kaasa NADPH-H2 moodustumisele. Neerupealistes põhjustab see steroidogeneesi kasvu ja suuremat kortikosteroidide tootmist [4].

Hormoonipuudus

Hüpoglükeemia esineb alati panhypopituitarismis - haigus, mida iseloomustab hüpofüüsi eesmise näärme funktsiooni vähenemine ja kaotus (adrenokortikotropiini, prolaktiini, kasvuhormooni, follitropiini, lutropiini, türeotropiini sekretsioon). Selle tagajärjel väheneb järsult perifeersete endokriinsete näärmete funktsioon. Hüpoglükeemia esineb aga ka endokriinsete organite primaarsetes kahjustustes (neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon, Addisoni tõbi, hüpotüreoidism, neerupealise medulla hüpofunktsioon, glükagooni defitsiit). Vastupidiste hormoonide defitsiidi korral väheneb maksa glükoneogeneesi kiirus (mõju võtmeensüümide sünteesile), suureneb glükoosi kasutamine perifeerias ja väheneb aminohapete moodustumine lihastes, mis on glükoneogeneesi substraat..

Glükokortikoidide puudus

Primaarne neerupealiste puudulikkus on neerupealiste koorest hormoonide sekretsiooni vähenemise tagajärg. See termin tähendab hüpokortikismi variante, mis erinevad etioloogia ja patogeneesi poolest. Neerupealiste puudulikkuse sümptomid tekivad alles pärast 90% neerupealiste koe hävitamist.

Hüpoglükeemia põhjused neerupealiste puudulikkuse korral on sarnased hüpoglükeemia põhjustega hüpopituitarismis. Erinevus on blokaadi esinemise tase - hüpopituitarismi korral kortisooli sekretsioon väheneb ACTH puudulikkuse tõttu ja neerupealiste puudulikkuse korral neerupealiste koe hävitamise tõttu.

Hüpoglükeemilised seisundid kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel võivad ilmneda nii tühja kõhuga kui ka 2-3 tundi pärast süsivesikuterikka söögi söömist. Rünnakutega kaasnevad nõrkus, nälg, higistamine. Hüpoglükeemia areneb kortisooli sekretsiooni vähenemise, glükoneogeneesi ja glükogeenivarude vähenemise tagajärjel maksas.

Katehhoolamiini puudus

See seisund võib tekkida neerupealiste puudulikkuse korral koos neerupealise medulla kahjustusega. Kui katehhoolamiinid sisenevad vereringesse, reguleerivad nad insuliini vabanemist ja ainevahetust, vähendades seda ja suurendades ka glükagooni vabanemist. Katehhoolamiinide sekretsiooni vähenemisega täheldatakse hüpoglükeemilisi seisundeid, mis on põhjustatud insuliini liigsest tootmisest ja glükogenolüüsi vähenenud aktiivsusest.

Glükagooni puudus

Glükagoon on hormoon, mis on füsioloogiline insuliini antagonist. Ta osaleb süsivesikute ainevahetuse reguleerimises, mõjutab rasvade ainevahetust, aktiveerides rasvu lagundavaid ensüüme. Peamise koguse glükagooni sünteesivad pankrease saarte alfarakud. Siiski on leitud, et kaksteistsõrmiksoole ja mao limaskesta spetsiaalsed rakud sünteesivad ka glükagooni. Kui glükagoon siseneb vereringesse, põhjustab see vere glükoosikontsentratsiooni tõusu kuni hüperglükeemia arenguni. Tavaliselt hoiab glükagoon ära glükoosikontsentratsiooni liigse vähenemise. Glükagooni olemasolu tõttu, mis takistab insuliini hüpoglükeemilist toimet, saavutatakse organismis glükoosi metabolismi peenregulatsioon.

Eespool nimetatud hormoonide defitsiidi korral väheneb insuliinisisaldus ja suureneb ketokehade eritumine uriiniga [4].

Maksa roll energia metabolismi häiretes

Maks osaleb seerumi normaalse glükoositaseme säilitamises glükogenogeneesi, glükogenolüüsi ja glükoneogeneesi kaudu. Maksahaiguste süsivesikute ainevahetuse häired põhinevad mitokondrite kahjustusel, mis viib oksüdatiivse fosforüülimise vähenemiseni. Maksafunktsioon on sekundaarselt mõjutatud. Raske ägeda hepatiidi korral täheldatakse tavaliselt hüpoglükeemiat ja maksatsirroosi korral toimub see viimases etapis - maksapuudulikkuse korral [15]. Hüpoglükeemiat seletatakse maksa võime vähenemisega (selle parenhüümi ulatusliku kahjustuse tõttu) sünteesida glükogeeni ja insulinaasi (insuliini lagundava ensüümi) tootmise vähenemisega..

Süsivesikute puudus viib ka anaeroobse glükolüüsi suurenemiseni, mille tagajärjel akumuleeruvad happelised metaboliidid, põhjustades pH langust. Maksatsirroosi korral võib laktaadi tase vereseerumis tõusta ka maksa vähenenud võime tõttu kasutada seda glükoneogeneesis.

Maksahaiguste korral suureneb rasvade roll energiaallikana. Maksas sünteesitakse rasvhapped ja lagundatakse need atsetüül-CoA-ks, samuti ketokehade moodustumine, küllastumata rasvhapete küllastumine ja nende lisamine neutraalsete rasvade ja fosfolipiidide uuesti sünteesi. Rasvhapete katabolism viiakse läbi β-oksüdatsiooni teel, mille peamine reaktsioon on rasvhappe aktiveerimine koensüümi atsetüül-CoA ja ATP osalusel. Vabanenud atsetüül-CoA läbib mitokondrites täieliku oksüdeerumise, mille tulemusena rakud saavad energiat.

Mitmete maksahaiguste korral väheneb ka lipoproteiinide süntees, mis viib triatsüülglütseriidide kuhjumiseni koos järgneva maksa infiltratsiooni ja rasvade degeneratsiooniga. Selle seisundi põhjused on eelkõige lipotroopsete ainete puudumine toidus (koliin - letsitiini, metioniini komponent). Suureneb ketoonkehade moodustumine [4].

Niisiis, sekundaarse atsetoonisündroomi kliiniline pilt hõlmab otseselt ketoosi nähtusi, põhihaiguse tunnuseid, mille vastu ketoos tekkis, samuti patoloogilise protsessi käivitanud seisundi ilminguid (stress, liigne füüsiline aktiivsus, infektsioon jne)..

Atsetonemiline tsükliline oksendamine

Praktikas tuleb tegeleda idiopaatilise atsetonemilise oksendamisega, mis esineb ketoatsidoosiga (atsetoneemiline oksendamine, mittediabeetiline ketoatsidoos). Ingliskeelses kirjanduses on see kaasatud idiopaatilise tsüklilise oksendamise sündroomi [16, 17]..

Atsetoneemilise oksendamise patogenees ei ole täielikult teada. Eeldatakse, et lastel pärast nakkushaigusi, koljutraumasid, kesknärvisüsteemi orgaanilisi haigusi pikka aega hüpotaalamuse-dientsefaalia piirkonnas, jääb hüpotalamuse-dientsefaalia piirkonda domineeriv seisva põnevuse fookus, põhjustades rasvade ainevahetuse häireid (suurenenud ketogenees, kahjustatud süsivesikute varud kehas). Atsetooni oksendamise patogeneesis võivad rolli mängida põhiseaduse kõrvalekalded, maksaensüümide süsteemide suhteline ebaõnnestumine ja häired metabolismi endokriinses regulatsioonis..

Tsüklilise oksendamise sündroomi kui mitokondriaalse patoloogia mõiste on paljutõotav [18, 19]. Kuna mitokondrid on piltlikult öeldes raku energiajaamad, häirib see haigus energia ainevahetust. Stressi ja hüpoksia tingimustes on energia ainevahetus häiritud kiirema anaeroobse glükolüüsi ülekaaluga, kuid moodustub ainult 2 ATP molekuli, samas kui aeroobsetes tingimustes - 38 [5]. Tekib energiapuudujääk.

Sellised häired on tihedalt seotud puriini ainevahetushäiretega, kuna energia ladestub kehas nukleotiididena, mille hulgas adeniin ja guaniin on puriin, ja need metaboliseeruvad kusihappeks ning tümiin, tsütosiin ja uratsiil on pürimidiin ja metaboliseeruvad ketoonkehadeks, ammoniaagiks ja β-isovõihape. Need vaated ühendavad patogeneetiliselt tsüklilise oksendamise sündroomi ja atsetoneemilise oksendamise sündroomi ning selgitavad ka metaboolse korrigeerimise vajadust ja võimalikke viise..

Teised usuvad, et ketokehade järsu tõusu põhjuseks võib olla rasvade ja ketogeensete aminohapete liigse sisaldusega laste ebapiisav süsivesikute tarbimine..

Kriisid võivad ootamatult tekkida mitme nädala või kuu tagant. Provotseerivad tegurid võivad olla: dieedi rikkumine (praetud ja küpsetatud toidud), palavik, söömisest keeldumine, füüsiline ja vaimne ülekoormus.

Tsüklilise oksendamise sündroomi kuulutajad on anoreksia, letargia või suurenenud erutuvus, iiveldus, peavalud, kõhuvalu, atsetooni lõhn suust.

Siis toimub korduv või alistamatu oksendamine, mis võib kesta üks kuni viis päeva. Kramplik kõhuvalu on hullem. Kriisi ajal muutub patsient uniseks. Oksendamise tagajärjel võivad tekkida hemodünaamilised häired: tahhükardia, pehme pulss, summutatud südamehelid, hüpotensioon.

Maks on mõõdukalt suurenenud. Mõnel juhul tõuseb temperatuur. Väljahingatavas õhus ja oksendamises on tunda mädanenud õunte lõhna. Uriin sisaldab suures kontsentratsioonis ketokehasid. Krambid võivad ilma ravita spontaanselt laheneda.

Ketokehade liialdusel on kesknärvisüsteemile narkootiline toime, mis ilmneb kliiniliselt letargia, letargia kujul.

Biokeemiline vereanalüüs näitab lipiidide ainevahetuse rikkumist (hüperkolesteroleemia), kalduvust hüpoglükeemiale, hüperketoneemiale. Üldises vereanalüüsis: mõõdukas leukotsütoos, neutrofiilia, kiirendatud ESR.

Atsetooni leidub uriinis ja väljahingatavas õhus ning ketoonkehade suurenenud kontsentratsioon veres. Elektroentsefalogramm näitab erinevaid kõrvalekaldeid, mis ei kao täielikult pärast krambihoo lõppu.

Seda sündroomi esineb sagedamini eelkoolieas ja sellega kaasnevad korduva oksendamise ja ketoneemia hood. Sellistel patsientidel ilmnevad sageli ülierutuvus, kusihappe nefropaatia, suhkurtõbi, rasvumine..

Ketoos koos pikaajalise oksendamise, alatoitumuse või näljahädaga on klassikaline kompenseeriv protsess, mille eesmärk on kompenseerida energiapuudujääki, täpsemalt süsivesikute puudust ketohapete alternatiivsete energiasubstraatide tõttu..

Atsetooni oksendamise sündroomi diagnoosi saab kinnitada alles pärast muude oksendamisega kaasnevate haiguste väljaarvamist: apenditsiit ja peritoniit, entsefaliit, meningiit, tserebraalse ödeemi tekkimine, mürgistus, toksikoos ja nakkushaigused jne. Kuid peamiselt diabeetiline ketoatsidoos.

Atsetonemilised kriisid peatuvad enamikul lastel 10-12 aasta pärast, kuid selliste patoloogiliste seisundite nagu podagra kriisid, vegetatiivse-vaskulaarse hüpertensiivse düstoonia, arteriaalse hüpertensiooni tekkimise tõenäosus on endiselt suur..

Laste ja noorukite mööduvat ketoosi võib tuvastada palaviku, stressi, nakkushaiguste, paastumise (haiguse ajal), rasvarikka toidu söömise, raske füüsilise koormuse korral. Nendel juhtudel ei ole ketokehade sisaldus uriinis üle 2+.

Ravi

Hüperketoneemia ravi ja ennetamine sõltuvad selle esinemise põhjusest, kuid on alati suunatud maksafunktsiooni parandamisele ja energia metabolismi normaliseerimisele. See saavutatakse toidus sisalduva rasvasisalduse piiramise, lipotroopsete ainete (metioniin jne), vajadusel B-vitamiinide, insuliini, kokarboksülaasi määramise abil.

Tsüklilise atsetonemilise oksendamise sündroomi rünnaku ajal on raske dehüdratsioon, hüpovoleemia, metaboolne atsidoos ja elektrolüütide häired peamised tegurid, mis määravad seisundi raskuse. Kõigepealt on vaja atsidoos kõrvaldada: määrake mao- ja soolepesu 1-2% naatriumvesinikkarbonaadi lahusega. Antiketogeensed omadused on 5-10% glükoosilahusel, millele on lisatud vajalik kogus insuliini, samuti Ringeri lahus [20].

Kui joomine ei tekita oksendamist, soovitatakse magustatud teed, Regidronit, Oralitit - sagedastes ja väikestes kogustes. Pärast vedeliku võtmise võimaluse ja välimuse parandamist on ette nähtud lapse toitmine. Dieet peaks sisaldama kergesti seeditavaid süsivesikuid ja piiratud koguses rasva (manna, kaerahelbed, tatrapuder; kartulipuder, küpsetatud õunad, kreekerid, kuivad küpsised).

Niisiis, ketoonisündroomi tekkemehhanismide väljaselgitamine, ketoosi tekke kõige tõenäolisemate põhjuste väljaselgitamine võimaldab kindlaks teha haiguse tekke ning seeläbi normaliseerida patsiendi seisundit ja vältida ketoneemia kordumist..

Kirjandus

  1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Bioloogiline keemia. Õpik. 3. toim. M.: Meditsiin, 2004. 704 lk..
  2. Kuivati, Lubert. Biokeemia (neljas väljaanne). New York: W. H. Freeman ja Company, 1995. Lk 510-515, 581-613, 775-778.
  3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Inimese biokeemia. Per. inglise keelest. M.: Mir, 1993 T. I. 381 s.
  4. Zaichik A. Sh., Churilov L. P. Patokeemia alused. SPb: Elbi-SPb, 2000,687 s.
  5. Endokrinoloogia ja ainevahetus. 2 köites / Toim. Fehling F. jt. Per. inglise keelest. Kandrora V.I., Starkovoy N. T. M.: meditsiin, 1985. T. 2,416 s.
  6. Endokrinoloogia: riiklik juhend / Toim. Dedova I.I., Melnichenko G.A.M.: GEOTAR-Media, 2008.
  7. Diabeetilise kooma ravi lastel. Suunised. M., 2006, 14 s.
  8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. jt. Glükogeeni akumulatsioonihaiguse kui laste ketootilise hüpoglükeemia põhjuse hindamine // J Inherit Metab Dis. 2015, mai; 38 (3): 489-493.
  9. Chibiras P.P. Hüpoglükeemiline ketoneemia kui laste neurotoksikoosi põhjus // Emaduse ja lapsepõlve kaitse küsimused. 1982. nr 2. Lk 30–33.
  10. Geenid S.G. hüpoglükeemia. Hüpoglükeemiliste sümptomite kompleks. M.: Meditsiin, 1970, 236 s.
  11. Cronenberg G. M. jt. Rasvumine ja lipiidide ainevahetuse häired. Per. inglise keelest. toim. I. I. Dedova, G. A. Melnitšenko. M.: OOO "Reed Elsiver", 2010, 264 s.
  12. Lukyanchikov V.S. ketoos ja ketoatsidoos. Patokeemiline ja kliiniline aspekt // RMJ, 2004, kd 12, nr 23, lk. 1301.
  13. Maslovskaya A.A. Ketoosi arengumehhanism suhkurtõve ja näljahädas // Grodno Riikliku Meditsiiniülikooli ajakiri. 2012, nr 3 (39), 8. – 10.
  14. Erakorraline meditsiiniabi. Per. inglise keelest. / Toim. J. E. Tintinally, R. L. Crome, E. Ruiz. M.: Meditsiin, 2001, 1000 s.
  15. Ryabchuk F.N., Pirogova Z.I. Koensüümi atsetüülimine ja vabade rasvhapete sisaldus veres atsetonereemia ja sapipuudulikkusega lastel // raviarst. 2012, nr 8, lk. 42–46.
  16. Li BUK: tsükliline oksendamine: uus arusaam vanast häirest // Contemporary Ped. 1996, 13 (7): 48–62.
  17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Atsetoneemilise oksendamise loodusloo ja kliinilise esitusviisi hindamine. 2014, 71 (6): 323–327.
  18. Boles R. jt. Tsükliline oksendamise sündroom ja mitokondrite DNA mutatsioonid // Lancet. 1997, 350: 1299-1300.
  19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. jt. Mitokondriaalse DNA mutatsioon (A3243 G mtDNA) tsüklilise oksendamisega perekonnas // Am. J. Pediatr. 2003.162.727-728.
  20. Marushko Yu.V., Shev G.G., Polkovnichenko L.N., Moshkina T.V. Laste atsetonemilise sündroomi terapeutilised lähenemisviisid // Laste tervis. 2012, nr 1, lk. 61–65.

V. V. Smirnov 1, arstiteaduste doktor, professor
A. V. Simakov

FGBOU IN RNIMU neid. N.I. Pirogova, Venemaa Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Atsetonemiline sündroom: põhjused ja sümptomid, ravi Komarovsky järgi

Atsetonemiline sündroom on ainevahetushäiretest põhjustatud sümptomite kompleks, mille tõttu veres on ketokehad kuhjunud. Häire on kõige levinum lastel. Sündroomi iseloomustab oksendamine, atsetooni lõhn ja kõhuvalu. Ravi sõltub häire raskusest. Sündroomi õigeaegse avastamise korral rakendatakse dieedist kinni pidades ravimitevaba ravi.

Mis on atsetooni sündroom?

Atsetonemiline sündroom esineb peamiselt lastel ja see avaldub oksendamise olemasolul

Peamine energia tarnija kogu keha normaalseks toimimiseks on glükoos. See siseneb kehasse kõigi süsivesikuid sisaldavate toitude kasutamise kaudu. Pärast toitainete omastamist toidust tarbitakse osa glükoosist kohe ja osa hoitakse "reservis". Mitmete keeruliste muundamiste kaudu muundatakse glükoos glükogeeniks, mis salvestub maksas. Kui kehal puudub energia, saab see glükogeenist..

Mõnel juhul, kui keha on suurenenud stressi all, tarbitakse glükogeeni kujul ladustatud glükoosivarud kiiresti ja neil pole aega täiendamiseks. Sellisel juhul alustab keha protsessi, mida nimetatakse lipolüüsiks, mille tulemusena hakatakse kudede energiaga varustamiseks tarbima valku. Valgu muundamine glükoosiks on keeruline protsess, mis annab mitu erinevat ühendit, sealhulgas ketoonkehad.

Ketoonkehad sisaldavad kolme metaboolset kõrvalprodukti - atsetoon, atsetoatsetaat ja beeta-hüdroksübutüraat. Tervel inimesel on need ained kehas alati olemas. Kui need aga hakkavad ainevahetushäirete tõttu kogunema, suurendab see maksa ja neerude koormust ning tekib ketoatsidoos. Teisisõnu, ketokehade liialdus mürgitab keha lihtsalt, mis põhjustab atsetooni sündroomi arengut..

Atsetonemiline sündroom kui iseseisev haigus puudub ICD-10 haiguste klassifikatsioonis. Sõltuvalt peamistest ilmingutest võib seda rikkumist tähistada koodiga R82.4 (atsetonuria) või E74 (süsivesikute ainevahetushäired). Vastsündinutel võib patoloogiat tähistada koodiga P74.0, mis näitab hilist metaboolset atsidoosi (kõrge atsetooni tase). Teine atsidoosi kood, mida saab kasutada atsetooni sündroomi korral lastel ja täiskasvanutel, on E87.2.

Rikkumise põhjused

Laste atsetooni sündroomi peamine põhjus on alatoitumus. Kui laps ei saa vajalikku kogust süsivesikuid, põhjustab vere glükoosisisalduse vähenemine selle sündroomi arengut. Pealegi on valkude ja rasvade keha "kütuseks" muundamise käivitamise käivitajaks kõik seisundid, millega kaasneb suurenenud stress. Nende hulgas:

  • tugev füüsiline aktiivsus;
  • stressirohked olukorrad;
  • maksa düsfunktsioon;
  • rasvaste raskete toitude söömine;
  • nakkus- ja põletikulised haigused;
  • endokriinsed häired;
  • pankrease patoloogia;
  • neuroloogilised häired.

Atsetonemiline sündroom täiskasvanutel on palju harvem, enamasti seisavad selle probleemiga silmitsi alla 13-aastased lapsed. Laste atsetooni sündroomi juhtumid esimestel elukuudel on seotud kaasasündinud endokriinsete häiretega, mis põhjustavad süsivesikute ainevahetuse halvenemist.

Atsetonemiline sündroom täiskasvanutel võib esineda järgmistel põhjustel:

  • krooniline stress;
  • keha raske joove;
  • neerupuudulikkus;
  • pikaajaline paastumine või valgudieet;
  • endokriinsed häired.

Lisaks neile põhjustele võib insuliinipuuduse taustal tekkida atsetooni sündroom. Suhkurtõve korral täheldatakse suurt ketokehade taset.

Atsetooni sündroomiga ilmnevad sümptomid eredalt ja vajavad kiiret tegutsemist. Üldiselt võimaldab õigeaegne ravi rikkumisega kiiresti toime tulla ilma negatiivsete tagajärgede tekkimiseta..

Sündroomi sümptomid

Atsetooni sündroomi tüüpilised sümptomid on atsetoonikriisid: söögiisu puudumine, iiveldus, letargia

Atsetooni sündroomi korral on sümptomid seotud keha mürgistusega atsetooni ja teiste ketokehadega, mistõttu peamine sümptom on korduv oksendamine.

Lapse atsetonemiline sündroom võib avalduda mitu korda. Reeglina ilmneb selle häire esimene episood 2-3-aastaselt, kui laps viiakse järk-järgult üle täiskasvanute toitumisele. Rikkumise tunnused on antud juhul seotud asjaoluga, et lapse keha ei saa täiskasvanu dieeti veel täielikult omastada, seetõttu on vaja hoolikalt koostada imiku menüü.

Selle häire uuesti ilmnemist diagnoositakse kõige sagedamini 6-8-aastaselt. Selle põhjuseks on liigne füüsiline koormus, mida lapsed sageli välimängude ajal teevad. Häire võib avalduda vanuses 8–12 aastat, kui lapsed hakkavad õppimise ajal tõsise stressiga kokku puutuma. Tavaliselt taandub sündroom 13. eluaastaks.

Tüüpilised sümptomid lastel

Atsetooni sündroomi sümptomid ja tunnused lapsel on järgmised:

  • atsetooni oksendamise sündroom;
  • emotsionaalne labiilsus;
  • tugev atsetooni lõhn suust;
  • düspeptilised häired;
  • migreen.

Atsetonemiline oksendamise sündroom on tugev iiveldus pärast söömist või joomist. Sellele järgneb korduv oksendamine, mis põhjustab dehüdratsiooni. Dehüdratsioon põhjustab lihaste hüpotensiooni, naha kahvatus koos ereda põsepunaga, lihaskrambid.

Emotsionaalset labiilsust iseloomustab erutuse eriline muutus koos unisusega.

Atsetonemiline sündroom areneb mitmel etapil. Esiteks sööb laps pikka aega valesti, siis kaob isu. Järgneb emotsionaalne ebastabiilsus, nõrkus ja katsed last toita või juua põhjustavad rohket oksendamist.

Reeglina tunneb laps enne atsetooni oksendamise algust tõsist ärritust, erutust ja käitub närviliselt. Oksendamisrünnakud kurnavad teda, on apaatia, unisus, peavalu. Atsetooni sündroomi korral täheldatakse une halvenemist, laps võib kurta unetuse või õudusunenägude üle.

Rasketel juhtudel võib kehatemperatuur tõusta 38,5 kraadini. Lastel on sageli kõhuvalu, kõhupuhitus, väljaheide on lahti.

Manifestatsioonid täiskasvanutel

Täiskasvanutel kaasneb patoloogiaga peavalu ja peapööritus.

Atsetooni sündroomi sümptomid ja ilmingud täiskasvanutel erinevad mõnevõrra selle häire tunnustest lastel. Atsetonemiline sündroom avaldub järgmiste sümptomitega:

  • tahhüarütmia;
  • naha kahvatus;
  • äärmine väsimus;
  • sagedane oksendamine;
  • pearinglus;
  • spastiline valu kõhu piirkonnas;
  • dehüdratsioon.

Südame rütmihäired, üldine nõrkus ja pearinglus on põhjustatud vere glükoosisisalduse tugevast langusest.

Mis on atsetooni sündroomi oht?

Õigel ajal tuvastatud atsetoneemilist sündroomi saab edukalt ravida ja see ei mõjuta tulevikus lapse keha negatiivselt. Selle häire kerged vormid pole tõenäolisemalt patoloogia, vaid lapse keha toimimise tunnused. Õige lähenemisviisi korral ravile möödub patoloogia noorukieas jäljetult, peamine on õigeaegne arstiga konsulteerimine, diferentsiaaldiagnostika teostamine ja spetsiaalse dieedi järgimine.

Samal ajal on atsetooni sündroomi pikk kulg potentsiaalselt ohtlik ohtlike häirete tekkimisel kuni hüpoglükeemilise koomani. Kaugelearenenud juhtudel on oht, et ainevahetushäired jäävad inimesele eluks ajaks, mis on potentsiaalselt ohtlik II tüüpi suhkurtõve, podagra, urolitiaasi tekkeks vanemas eas..

Diagnostika

Atsetooni sündroomi korral on vajalik vere- ja uriinianalüüs

Diagnoos põhineb anamneesil, füüsilisel läbivaatusel ja mitmel kliinilisel testil. Laps peaks läbima üldised ja biokeemilised vereanalüüsid ja uriinianalüüs. Vereanalüüs näitab hüpoglükeemiat, kusihappe taseme muutust, märke vee-soola ainevahetuse rikkumisest. Uriini analüüs atsetooni sündroomi kohta näitab ketonuuria (ketokehade olemasolu uriinis).

Diferentsiaaldiagnostika selliste haigustega nagu suhkurtõbi, sooleinfektsioon, mürgistus, ajuhaigused (meningiit, entsefaliit) on kohustuslikud. Uurimiseks ja diagnoosimiseks peate pöörduma perearsti ja endokrinoloogi poole.

Ravimeetodid

Sündroomi äkiline ägenemine ja korduva oksendamise ilmnemine on põhjus inimese kiireks hospitaliseerimiseks. Seda seisundit nimetatakse atsetoonikriisiks ja see vajab haiglaravi. Statsionaarne ravi on suunatud keha vee ja elektrolüütide tasakaalu taastamisele, samuti ägedate sümptomite leevendamisele. Reeglina taandub atsetooni sündroom 2-3 päeva pärast..

Kodus peate mao loputama ja puhastava klistiiri tegema. Järgmisena peaks laps või täiskasvanu võtma enterosorbente, jooge kindlasti puhast vett väikeste portsjonitena iga 10-20 minuti järel.

Peamine ravi kodus on dieet. Laste atsetooni sündroomi menüü peaks olema tasakaalus, söögid on sagedased, portsjonid väikesed. On hädavajalik jälgida vedeliku tarbimist. Kuna korduv oksendamine viib dehüdratsioonini, on oluline tagada oma lapse hüdreerimine..

Dieet lastele

Madala rasvasisaldusega piimatooted on atsetooni sündroomiga lastele väga kasulikud

Toitumine atsetooni sündroomiga mängib olulist rolli, kuid rünnakute vahel on ette nähtud dieet, kuid haiglas tuleb ägeda kriisi peatamine ravimitega.

Laste atsetooni sündroomi korral koosneb menüü põhiosa järgmistest dieettoodetest:

  • nisukrõpsud;
  • madala rasvasisaldusega toiduliha;
  • 1 muna päevas;
  • madala rasvasisaldusega piimatooted;
  • aurutatud kartul, suvikõrvits, porgand;
  • limane puder.

Arst Komarovsky soovitused

Üldiselt ei erine Komarovsky soovitused oksendamise ägeda rünnaku korral kõigi pediaatrite ja terapeutide ravimeetoditest. Kuid atsetooni sündroomi rünnakute vahel soovitab dr Komarovsky:

  • piirata loomsete rasvade tarbimist;
  • võtke nikotiinamiidi (vitamiin PP);
  • jälgida tarbitud vedeliku kogust;
  • jälgige dieeti.

Arst soovitab antiemeetilisi ravimeid võtta ka tugeva oksendamise korral, kuid ainult arst saab valida ravimi isiklikul vastuvõtul, välja arvatud sarnaste sümptomitega haigused.

Lisateave Hüpoglükeemia